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席汉氏综合症

席汉氏综合症(Sheehan syndrome),按疾病分类属于内分泌科。脑下垂体前叶分泌很多促激素,如促性腺激素,促甲状腺素, 促肾上腺皮质激素,泌乳素,生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系,接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血特别是尤其是伴有长时间的失血性休克容易引起这些门静脉发生血栓,最终导致脑下垂体前叶组织缺氧发生坏死,继而纤维化,各种促激素水平大大降低,于是发生甲状腺,肾上腺皮质,卵巢等功能减退,乃至出现前面所讲的各种症状,这是一种严重的疾病,重要的是预防产后出血,一旦产后大出血,就应及时补充循环血容量,避免休克的发生。

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症状解析

1.有原发病因可查:

如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群

产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏、性欲减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、乳房萎缩。

3.促甲状腺激素不足症群:

少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。

4.促肾上腺皮质激素不足症群:

头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。

5.垂体危象;

如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。

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病因解析
产后大出血和休克(45%):

席汉氏综合征是因为产后大出血、休克,引起脑垂体缺血、坏死,以致卵巢功能减退,子宫萎缩,继发闭经,伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。

损伤(30%):

中医认为本病多是由于产时损伤,失血过多,造成血虚失养,肾气亏损,肾主生殖功能衰退,以致任脉不通,太冲脉衰少而致闭经不行。

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诊断解析

对有典型病史、症状和体征的希恩综合征,诊断多无困难,绝大多数患者有产后大出血、休克、产后无乳史及相关垂体激素缺乏症状,但无头痛,无视野缺损。根据病史、症状、体征以及内分泌激素测定都是低水平,对该征不难做出诊断。

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治疗解析

席汉氏综合症西医治疗

1.一般治疗:注意休息、保暖,给高热量、高蛋白、高维生素饮食。

2.病因治疗:如肿瘤考虑手术。

3.激素替代治疗:根据所缺乏的激素种类,应用甲状腺素,肾上腺皮质激素,雌激素,孕激素等作为各种激素的替代。

4.对症、支持治疗。

5.确诊后以激素替代治疗为主,缺什么补什么,剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因,进行急救处理,补充所缺激素及加强对症支持治疗。垂体危象处理:首先给予静脉推注50%葡萄糖液40~60ml以抢救低血糖,继而补充10%葡萄糖盐水,每500~1000ml中加入氢化可的松50~100mg静脉滴注,以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗,有感染败血症者应积极抗感染治疗,有水中毒者主要应加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺激素,并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。

席汉氏综合症中医治疗

【辨证】冲任损伤,胞脉失养,血枯经闭。

【治法】补肾固冲;调养气血。

【方名】八珍合六味加减方。

【组成】党参,山药,茯苓,甘草,杭芍,川芎,熟地,枸杞子,麦冬,山萸肉,菟丝子,淡大云,粉丹皮,当归。

【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

【辨证】肾阳虚损。

【治法】补肾壮阳。

【方名】仙茅附桂八味汤加味。

【组成】仙茅,附子,肉桂、熟地,山药,吴萸克,巴戟肉,枸杞果,黄芪,当归。

【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。  

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饮食保健

【辨证】冲任损伤,胞脉失养,血枯经闭。

【治法】补肾固冲;调养气血。

【方名】八珍合六味加减方。

【组成】党参12克,山药9克,茯苓9克,甘草9克,杭芍9克,川芎6克,熟地9克,枸杞子15克,麦冬9克,山萸肉9克,菟丝子12克,淡大云9克,粉丹皮9克,当归9克。

【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

(二)

【辨证】肾阳虚损。

【治法】补肾壮阳。

【方名】仙茅附桂八味汤加味。

【组成】仙茅25克,附子15克,肉桂10克,熟地35克,山药25克,吴萸15克,巴戟肉25克,茯苓10克,枸杞果30克,黄芪20克,当归35克。

【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

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预防解析

席汉氏综合征是一种可以预防的疾病。做好围产期保健工作,预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。一旦发生失血性或感染性休克应及时处理,力争减少出血,缩短失血时间,及时补充血容量,使缺血坏死的影响通过代偿得以弥补。

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检查解析

低血糖

葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。

血浆中垂体前叶激素

如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。

腺垂体分泌功能减退

肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。

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并发症解析

躯体感染,消瘦等。

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