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咽部神经鞘膜瘤

咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经,交感神经及其分支的肿瘤,好发于咽后壁及侧壁,组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。本病是常染色体显性遗传病。本病发病缓慢,较小时可无症状,偶然发现或有异物感,明显不适感,继而有吞咽障碍及语音改变,较大肿瘤可有呼吸困难,压迫神经可有疼痛,位于鼻咽者可有听力降低。

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症状解析

本病生长缓慢,较小时可无症状,偶然发现或有异物感,明显不适感,继而有吞咽障碍及语音改变,较大肿瘤可有呼吸困难,压迫神经可有疼痛,位于鼻咽者可有听力降低。查体可见咽后壁,侧壁有圆形隆起,表面有粘膜;肿瘤较大可见软腭膨隆,或超过咽中线,腭弓,扁桃体有推移等,触诊可及一较硬的包块,有时与颅神经行走的方向一致,并有神经受累的体征。

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病因解析

主要是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者,此染色体位点缺失,致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子,通过加快降低原癌基因p21-ras(在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用)的活性从而减缓细胞增殖。

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诊断解析

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

应注意与神经纤维瘤病,良性混合瘤,畸胎瘤及恶性肿瘤相鉴别,病情进展以及病理检查可资鉴别。

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治疗解析

咽部神经鞘膜瘤西医治疗

以手术切除为主,较小的肿瘤可经咽部进行,较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除。

咽部神经鞘膜瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

宜吃猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子可以吃,多吃些新鲜蔬菜。

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预防解析

本病无有效预防措施,选择植物性食物为主的膳食结构,平时常吃蔬菜,水果,豆类以及粗加工的主食,这些食物不仅有利于预防心脑血管疾病,也有利于预防癌症的发生。

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检查解析

术后活检:组织学把神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病),神经纤维瘤主要由雪旺氏细胞组成,但其细胞间质由胶原纤维及粘液样成分组成,此瘤有效明显被膜,不易找到其发源神经,质地较硬,切面呈淡灰色,镜下见瘤细胞呈梭形扭曲,常梭形排列成细束状,细胞间有多量胶原纤维及玻璃样变与粘液样基质,呈粘多糖体的染色反应,神经鞘膜瘤发源于神经纤维的雪旺氏细胞,具有神经外膜组成的被膜,发源的神经可附着于被膜外或被膜下,但不穿过瘤体,肿瘤质软或硬,可有波动感,呈黄褐色或灰红色,可见有出血点,镜检细胞排列有核无核相同,紧密成栅栏状,或细胞排列疏松,呈网状,有水样基质。

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并发症解析

有吞咽障碍及语音改变,较大肿瘤可有呼吸困难,压迫神经可有疼痛,位于鼻咽者可有听力降低。骨骼损害:少数患者出生时即出现骨骼发育异常,或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。 内脏损害:生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状,其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。

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