90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍，常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，易患呼吸道感染，常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg，血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者，有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产，一般患儿可发育较好，生后有紫绀，呼吸困难和代谢性酸中毒。

伴有室间隔缺损又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重类型，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小;由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房;自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉侧支循环。

病理生理

肺动脉闭锁的肺动脉瓣有两种病理类型，一种为由三个增厚的瓣叶融合，其联合嵴线在中央，多伴有右室漏斗部闭锁或严重狭窄，或伴有三尖瓣反流和三尖瓣下移。

另一种类型为增厚的瓣膜虽完全闭锁，但联合的嵴线仅在周围，而其中央为一个平滑的纤维膜，向肺动脉干内凸出，这种类型右室漏斗部无明显狭窄，右心室发育不良较轻。肺动脉瓣环常发育不全，肺动脉常通畅或略小于正常，主肺动脉完全缺如约占4%。

三尖瓣的病变通常存在，有30%腱索融合，有些瓣叶组织机化，约有25%伴三尖瓣下移畸形，造成严重的三尖瓣反流或狭窄，偶有三尖瓣缺如。三尖瓣环的大小与右室腔成比例，右室腔极小的病人，三尖瓣严重狭窄，瓣环相应变小形成梗阻，瓣叶增厚，腱索缩短，无腱索间隙及乳头肌。因此三尖瓣环的直径可间接反映右室腔的大小。三尖瓣畸形越重，右室腔越小，右室腔内压力越高。右房扩大，与三尖瓣反流程度密切相关。

一般均存在不同程度经房间隔右向左分流交通口，包括卵圆孔未闭，房间隔缺损等。

右心室存在程度不同的发育不良，Greenwold 1956年根据心室形态分为两型：具有小的右室腔为Ⅰ型，常伴有三尖瓣狭窄。具有大的右室腔为Ⅱ型，常伴有三尖瓣下移畸形或发育不良、三尖瓣严重关闭不全，右室壁变薄，甚至无心肌，此类型较少见。Bull和de Leval根据右室腔的流入部、小梁部和漏斗部发育存在与否，将本病分为三型：Ⅰ型为右室腔三部均存在，右室腔或多或少存在发育不良，Ⅱ型为右室的小梁部缺如，右室腔小，Ⅲ型为右室的小梁部和漏斗部均缺如。此分类法对外科手术处理有一定的临床指导意义。右心室腔内高压可导致心室内膜的纤维化，舒张顺应性减低。室间隔完整的肺动脉闭锁多合并有冠状动脉供血异常，Cader和Sage尸检发现60%病例存在右室-冠状动脉瘘。约10%的病例存在着1到多处冠状动脉主干的狭窄或闭锁，远端心肌的供血来自右心室。

由于血氧饱和饱和度低的右室血供应心肌，可造成心肌缺血、缺氧，甚至梗死。这种冠状动脉畸形在临床上和尸检中均证实常发生在三尖瓣环和右心室腔非常小的病例中。另外尸检中发现在伴有冠状动脉狭窄的病例中，有17%为单冠状动脉，并有冠状动脉异常跨过右室流出道。

诊断

通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。

鉴别诊断

1、伴有室间隔缺损临床表现与法洛四联症相似，只是青紫较四联症出现为早，多发生于生后数日，收缩期杂音往往较轻，胸、背部可能听到来自动脉导管未闭或支气管侧枝循环的连续性杂音，第l心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。

2、室间隔完整临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄，患儿多数于生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻，病孩可能存活数周，但在一般情况下青紫显著，缺氧严重，且有阵发性发作，易合并心力衰竭，肝脏肿大。颈静脉仅波高大。常可听到连续性杂音，来自动脉导管未闭或仅有轻度收缩期杂音，来自三尖瓣关闭不全，心底部第2心音单一，因肺动脉瓣关闭音消失所致，X线检查心影轻度或极度增大，心腰部明显凹陷，肺野血管影减少。心电图显示P波高尖，右心室发育不良时，可见左心室肥大，但电轴往往在正常范围或轻度右偏，此点与三尖瓣闭锁时的电轴左偏不同。超声心动图可确诊。可显示肺动脉闭锁、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形态和启闭功能，并测得卵圆孔或房间隔缺损的大小。心导管检查可发现右心房、右心室压力增高，心血管造影可证实右心室为一盲腔，造影剂自右心房经房间隔缺损，进入左心房、左心室和主动脉，尚可见到造影剂进人肺循环的通道。

肺动脉闭锁西医治疗

一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。

肺动脉瓣切开术是一种姑息性手术，目的是改善肺血流，减轻右心室高压，并促进右心室发育。在新生儿期可进行肺动脉瓣切开和(或)体-肺分流术，促进右心室和三尖瓣的继续发育，以后可再施行矫正手术。

肺动脉闭锁手术效果：

在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独行体-肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%。

早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%，5年生存率小于30%。

根治术的早期死亡率为25%，死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄，需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。

肺动脉闭锁中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。 以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。

饮食保健

在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监 测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能 为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。

1、环境对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响

询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素。有调查数据称怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住址的环境。

2、染色体异常对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响

Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征。作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例(19.7%)被证明有染色体异常。在这些出生前诊断的畸形胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102个(17.3%)，因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2%)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征。

3、孕期膳食治疗对小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的影响

如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。

胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查。

常并发充血性心力衰竭和低心排综合征。