血管炎(vasculitis)是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症,又称脉管炎。致病因素作用于血管壁直接引起者为原发性血管炎,在其基础上引起一定症状和体征者就是血管炎疾病;由邻近组织病变波及血管壁引起者为继发性血管炎,但这只是其病变之一,故不是血管炎疾病。而在所谓胶原血管疾病中,血管损伤是重要的伴发病变之一,则宜属于广义的血管炎疾病。
血管炎疾病不少见。血管炎病变不仅累及血管本身,还累及血管所支配的组织和脏器,有些可以致命,自应用皮质类固醇激素治疗以来,预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同,血管炎的临床症状和体征也不同。
病症特征
1、肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;
2、肾:出现血尿、蛋白尿,发生率高,常较早出现肾功能减退;
3、肝脏:出现肝区不适、肝功能损害;
4、心血管:出现无脉、双侧肢体血压差异增大;
5、神经系统:因向颅内供血血管病变,引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;
6、鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状;
7、皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。
临床表现
1、主要表现有:
① 多系统损害;
② 活动性肾小球肾炎;
③ 缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人;
④ 隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;
⑤ 多发性单神经炎及不明原因的发热。组织活检对本病有诊断意义,其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。
2、皮肤型变应性血管炎,血管炎的症状本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及的,乃是本病的特征。有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损,有的皮损开始似丹毒样改变,有的似硬斑病样改变,有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡,一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。
本病皮损有多种,但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位,如背部、上肢、臀部等处,呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感,有的无自觉症状,有压痛。皮损愈后留有色素沉着,如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿水肿,病情较重。损害慢性经过者,反复发作持续数月或数年。病变轻者2-4周可愈。有的皮损相互融合,并向四周扩展成为大片损害,在膝、肘及手部多见,似持久隆起性红斑表现。
3、系统型变应性血管炎,血管炎的症状本病多脏器受累,病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,约3-4周愈,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。67%的患者发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜,发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。
胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。有人认为,诊断系统性血管炎进行肾活检,和直接免疫荧光试验常能帮助明确诊断。
多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染,乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因,进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒,均能引起血管炎。
原发性血管炎的发生主要是由免疫异常引起,而研究较多的是体液免疫,对细胞免疫等研究则较少。其致敏原有内源性和外源性两种,在内源性中有核抗原、冷球蛋白和变性免疫球蛋白等;外源性抗原中为多种药物和感染因素等,但在大多数疾病中,其病因仍是不易确定的。
鉴别诊断
(1)过敏性紫癜 多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。
(2)丘疹坏死性结核疹 青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕,结核菌素试验呈强阳性,组织病理有结核病的组织表现。
(3)皮肤型结节性多动脉炎 多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。
血管炎西医治疗
① 去除病因,消除过敏原;
② 治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤;
③ 局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛(消炎痛)25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;
④ 全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺;
⑤ 抗血小松聚集剂可用阿司匹林,每天每千克体重3-10毫克,血管扩张药用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸异山梨醇(消心痛)10毫克,每天3次口服。
血管炎中医治疗
可应用活血化瘀中药如丹参、红藤以及毛冬青、雷公藤和生地黄等。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
食疗保健
1、丹参酒:白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎初期肢冷麻木者。
2、赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,著熟后服食。适用于肢体浮肿者。
3、黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。
4、赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。
5、桑椹汤:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用。适用于腰酸头晕者。
6、变应性血管炎患者要忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物,夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物。冬季天气寒冷时可适当食用。沿海地区的变应性血管炎患者由于生活习惯海鲜类可以不忌,但应多吃新鲜蔬菜,如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较高的蔬菜,瘦肉不限。变应性血管炎患者每天临睡前服用一袋新鲜牛奶或食用香蕉。
日常预防
1、一个鸡蛋每天最多一个。
2、牛奶最多半斤。
3、绿色蔬菜多吃。
4、海带、紫菜、木耳多食。
5、豆制品+粗粮多吃。
6、精神要放松、不要每天都想着自己的病患。
7、要适当活动与人交流。
8、绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好。
1.血生化检查
皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多,一般在 0.04~0.08,少数达0.56.尿中有蛋白及红细胞,并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加,IgM降低,其变化与病情相符。患者肝功能可有不正常。循环免疫复合物呈阳性。以下化验对本病也有意义,如抗核抗体、梅毒血清试验、湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。也应注意潜在感染及肿瘤,并同时注意对结缔组织病的观察。
2.组织病理学检查
其改变主要依据病变轻重,病程长短及当时取材情况。一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润,有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂,叫核尘,同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润,血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。在切片中,由于纤维蛋白的沉积与明显的水肿结合,使血管周围的胶原呈模糊不清的外观,称为纤维蛋白样变性。血管内皮细胞肿胀,如严重可导致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁,血管壁主要被中性白细胞侵犯,使血管壁不清,同时还可以有嗜伊红白细胞,少量单一核细胞。管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死。较多的红细胞外渗是常见的。
3.电镜检查
可发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。
4.直接免疫荧光法检查
可发现血管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。医学教.育网搜集整理在其固定部位可发现组织成分破坏,主要在纤维蛋白样坏死区内发现。
病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张,愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生,可导致管腔狭窄。