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蔓状血管瘤

蔓状血管瘤(cirsoid angioma, racemose aneu rysm)较毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤少见,约占血管瘤1.5%。它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤,多数是单发性小动脉和小静脉瘘形成的血管瘤。常见于头面部和肢端(手指、足趾和手掌、足底),与四肢广泛性动静脉瘘有所不同。头面部皮下蔓状血管瘤多见于颈部颊部。可见到一圆形或椭圆形隆起的肿物,皮肤有时潮红,皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动。触之可感到有振颤,并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动,局部温度增高,压迫时肿物可缩小,压紧时搏动可消失。听诊可闻及血管杂音,局限于四肢末端的蔓状血管瘤,可在手指(足趾)或手掌(脚底)见到不规则的几个连接在一起的柔软肿块,皮肤可呈紫灰色,触之有振颤搏动感。压迫时可缩小。压紧时搏动消失,临床上易误诊为海绵状血管瘤。

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症状解析

1.头面部皮下蔓状血管瘤多见于颈部颊部。可见到一圆形或椭圆形隆起的肿物,皮肤有时潮红,皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动。触之可感到有振颤,并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动,局部温度增高,压迫时肿物可缩小,压紧时搏动可消失。听诊可闻及血管杂音,局限于四肢末端的蔓状血管瘤,可在手指(足趾)或手掌(脚底)见到不规则的几个连接在一起的柔软肿块,皮肤可呈紫灰色,触之有振颤搏动感。压迫时可缩小。压紧时搏动消失,临床上易误诊为海绵状血管瘤。

2.蔓状血管瘤可有疼痛,因为皮下神经可与血管瘤相互缠绕,血管瘤搏动时牵拉神经引起。有时蔓状血管瘤侵犯皮肤可发生局部溃疡,经常出血感染,溃疡长期不愈合。因为动脉短路,含有氧气及营养物质的动脉血液不经过蔓状血管瘤病变处表面皮肤微循环,直接流入静脉回到体循环中,蔓状血管瘤病变处皮肤得不到正常微循环供应营养物质,致使局部皮肤组织营养障碍,发生退化坏死,而产生溃疡出血,长期不愈合。

3.婴儿头皮下的蔓状血管路往往发展很快,可侵犯破坏颅骨外板障静脉,并可与颅骨内静脉连接。故应及早治疗。

4、近半数患者在婴幼儿期就有明显的动一静脉屡的证据,此类蔓状血管瘤随年龄进行性扩大;其余患者则经过数年稳定后突然迅速加重,除日益影响外观、功能外,甚至可能累及心功能而危及生命。另外,蔓状血管瘤无消退可能,女性发病率高于男性,妊娠期病情有加速发展的倾向。

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病因解析
血管发育遗传(45%):

蔓状血管瘤的发病原因主要是由于在胚胎发育过程中,由于血管发育异常,引起肿瘤样增生而形成血管瘤。蔓状血管瘤有80%以上的可能长成巨大血管瘤,是人体内埋葬的定时炸弹之称。

环境与饮食因素(20%):

生活水平不断提高,环境严重污染,很多食物也受到药物或者细菌的侵害,带来一些不健康的饮食和生活环境。这都有可能导致身体基因的改变,从而形成蔓状血管瘤。

其他因素(20%):

蔓状血管瘤的病因可能还与这些因素有关:血管内皮细胞本身生理、生化、基因的异常或缺陷,血管形成因子长高或血管形成抑制因子降低,如酸性转移生长因子FGF、碱性FGD、TGFa、TGFB等,相邻细胞如周细胞。

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诊断解析

诊断

根据病因,症状和相关检查即可诊断。

鉴别诊断

1、颈部血管瘤的症状及体征视瘤体类型、大小、侵犯部位、深浅及范围而定。多数血管瘤侵犯表浅组织较多,如皮肤皮下组织等;侵犯肌肉、深层血管、喉、咽、颈椎等组织则较少。如已侵及深层组织,即出现一些相应的症状,如吞咽障碍、呼吸道阻塞、吐血、大出血等。

2、先天性血管瘤:又称红斑痣、葡萄酒色斑。出生后即有,为淡红色或暗红色斑块,压之不退色,不高出皮肤表面,位于真皮层内,由毛细血管网组成。出生后,红斑痣随身体的增长按比例增长,但范围不再扩大。红斑痣不能自行消退。红斑痣除影响美观外,一般无其他危害,必要时可采用冷冻治疗。

3、毛细血管瘤:多见于皮肤,以枕部、头面、四肢和背部最多,不少长于口唇和舌部。眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内,随后的3个月增长较快。毛细血管瘤大小不一,大的可占据面部或肢体的大部,小的只有几毫米,略高于皮肤。毛细血管瘤一般出生后就已存在,6个月内生长迅速,一二岁后逐渐停止生长。它影响美观,破损后有大出血的危险,家长应密切留意。如果血管瘤较小,生长速度较慢,不在暴露部位,可待其停止生长后自行消退。若血管瘤生长速度较快,又严重影响美观,就应立即进行治疗,可采用药光疗法、新一代光动力等方法治疗。

4、海绵状血管瘤:在皮肤、皮下组织、肌肉,甚至肝、肾等处都可发生。如颅内海绵状血管瘤、眼眶内海绵状血管瘤、脊髓海绵状血管瘤、肝海绵状血管瘤等。外观呈紫红色,周围有迂曲、怒张的小静脉,扪之柔软,有弹性,挤压时缩小,撤压后即复原。这种血管瘤随婴儿年龄增长而增大,有时长得很大、很深,严重损害容貌和破坏正常组织。一旦确诊,应立即进行治疗,可采取超声微介导、高频电极术或行手术切除。

5、血管角化瘤少见,多见于儿童或青年,但也可见于高龄者。有的表现为趾(指)伸侧红色或暗红色圆形丘疹,表面呈疣状增殖,粗糙而质硬。强力压之可褪色,中央可见毛细血管网,这一型多见于女性。另一种为男性患者,多见于中、老年,表现为全阴囊皮肤的红色或暗红色圆形斑丘疹,表面为疣过度角化,粗糙而质硬。病变可多发,常并发精索静脉曲张。

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治疗解析

蔓状血管瘤西医治疗

超导介入消融技术

超导介入消融技术包括超导光波介入、超导射频介入、超声微介导方法等消融技术,是在超声的引导下将头发丝粗细的微导管介入到引起异常结构的营养支管腔及膨大处,同时导入药物,再结合各种物理治疗,使深部异常静脉血管瞬间凝固闭塞,并阻断瘤体的营养供应,血管瘤内壁腔隙及静脉血管腔内大量血栓形成,最后导致血管瘤内皮细胞失去活性,血管瘤逐渐消退,最后达到治愈的目的。

超导介入消融技术的优点是适用面广泛,具有不开刀、无创伤、痛苦小、治愈率高、不留疤、随治随走等优点,适用于海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、混合型血管瘤、蔓状血管瘤、淋巴管瘤等。

手术

合理的手术治疗仍是蔓状血管瘤最理想的治疗方案。对局限性的病灶可以通过直接切除后缝合、植皮及皮瓣转移修复,有时也可考虑分期切除。随着导管技术的日益普及,治疗前对各种蔓状血管瘤进行选择性动脉造影是必要和可行的。尤其是较大而严重的蔓状血管瘤,术前的血管造影为治疗提供了明确而全面的资料,加上目前新一代的DSA设备已达到很高的成像效果与图像储存水平,为这一诊断技术的进一步应用提供了良好的前景。蔓状血管瘤中以先天性广泛动-静脉瘘的治疗最为棘手,由于此类病灶具有极为丰富的交通血管网,因此仅用所谓“滋养”动脉结扎及类似的方法是徒劳无益的,术前应进行血管造影,同时可配合栓塞治疗,把导管经股动脉插到动-静脉瘘区附近的血管,至各个主要的交通动脉注人与估计的动-静脉瘘口径相当的栓塞剂。成功的栓塞可以减轻症状,减轻手术中的出血,尤其是病变广泛且血供丰富导致手术较困难的病例,更需要先行栓塞,再在短期内接受手术。蔓状血管瘤的手术要点是尽可能地切除病灶,尤其是微小动-静脉瘘广泛分布的区域。在这一原则下,也要权衡切除范围过于广泛所造成的术后并发症,切除中宜选择病灶周围正常部位为切口,逐一结扎进人的血管,这样可以减少术中出血。提倡用血供丰富的皮瓣作为首选的修复方法。

硬化剂治疗

此法源于50年代,枯痔注射疗法衍化而来。其原理是:将硬化注入到血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中),引起无菌性炎症,肿胀消失后出现局部纤维化反应,使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。常用的药物有:①鱼肝油酸钠。②枯痔灵注射。③明矾注射液。④枯矾黄莲注射液。⑤碳酸氢钠注射液。⑥平阳霉素、搏来霉素类。⑦乙醇注射疗法。⑧尿素注射液。硬化剂注射操作简易,设备要求低,但难以在短期内达到理想而持久的疗效,多次注射后局部皮肤及皮下组织明显变硬,甚至可影响功能。应注意对表浅的病灶不可注射过浅、剂量不可过大,否则会导致皮肤坏死及瘢痕形成。

冷冻治疗

冷冻治疗:此种方法用于血管瘤的治疗源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用),操作者利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃),通常状态下低于-20℃,将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝,使其细胞内形成冰晶,并导致细胞破裂、解体、死亡,再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度,同时组织对低温的抵御能力不同,出现治疗不彻底。复发较高,而直接影响疗效评价。另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果,但如果不出现此类状况,往往治疗无效。

铜针治疗

铜针对于血管瘤的治疗机理:铜针表面带有正电荷,血管内血液中的血小板、白细胞、红细胞等表面均带有负电荷。铜针置入瘤腔后,改变了正常血窦和血管内的负电位,血球纤维素粘于管壁释放出导致血液凝固的各种因子,将血中的固体成分凝集于铜针周围,形成凝血块,诱发血管内膜炎导致血栓形成,从而使瘤体消退。本法较手术痛苦少,疗效好,方法简便易行,出血少,可间断进行治疗。适用于体表及腔穴内海绵状血管瘤,高、低流速的脉管畸形,特殊部位血管瘤术前、术中辅助治疗、其他方法治疗后复发、血管瘤以及原发性大隐静脉曲张等。铜针留置的缺点是留针期间护理困难,容易感染,小儿治疗风险较大,皮肤进针点最后会遗留瘢痕。

注意事项:针刺前注意全身情况,尤其是有无心肝肾疾病。严格无菌操作,术后常规给予抗生素及地塞米松以预防水肿与感染。如有需要可加用1~2个疗程,间隔时间以2~4周为宜。

介入栓塞治疗

介入治疗:是指在“X”线导引下将动静脉导管导入血管瘤部位,然后将栓塞剂注入瘤体,让其产生无菌性炎症,以期达到使瘤体血管闭塞作用。对于巨大、深在或波及重要器官的血管瘤,如累及咽喉、颅底或整个肢体,或与胸腔内交通,手术是危险的选择。因此,单纯依靠经导管介人栓塞是一种有发展前途的治疗手段,目前单纯进行多次介入栓塞的病例还较少,对于瘩结构比较单纯的动静脉畸形可以尝试,必要时可反复治疗。但栓塞治疗蔓状血管瘤还未克服再通的问题。栓塞血管及栓塞剂的选择是今后蔓状血管瘤治疗的重要研究方向。对于躯干及肢体深部血管瘤,往往因为注入剂量、剂型限制,以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。

蔓状血管瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

饮食以清淡为主,忌烟酒、辛辣刺激食品,忌发物,比如公鸡、鲤鱼、海鲜、虾、羊肉、狗肉等。

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预防解析

日常预防

蔓状血管瘤主要是以动脉畸形为主,有时可侵犯皮肤发生局部溃疡,经常出血感染,应注意保持皮肤干燥,清洁,预防感染。蔓状血管瘤表面皮肤温度高,应防止搔抓、碰撞、注意预防感冒。伴有疼痛时应避免剧烈活动、碰撞,天气寒冷时应注意局部保暖,饮食以清淡为主。

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检查解析

1、组织病理学检查:进行穿吸或穿切活检。

2、X线检查:病变区呈高密度影。

3、超声探查:显示肿瘤侵犯范围和深度,多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。

4、CT扫描、MRI等 。

5、选择性动脉造影:是目前蔓状血管瘤诊断和治疗前准备的最常用的辅助检查,可以采用快速连续摄片或数字减影血管造影(DSA)记录到主要的动一静脉瘘所在的部位和范围,以及滋养动脉、回流静脉和它们与其他血管的关系,部分病例在造影后即可进行栓塞。

6、周围静脉压测定和血氧分析等。

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并发症解析

1、蔓状血管瘤可有疼痛,因为皮下神经可与血管瘤相互缠绕,血管瘤搏动时牵拉神经引起。

2、蔓状血管瘤侵犯皮肤可发生局部溃疡,经常出血感染,溃疡长期不愈合。

3、蔓状血管瘤长在四肢引起畸形,特别是手术部位常见,严重影响病人的正常学习、生活。

4、婴儿头皮下的蔓状血管路往往发展很快,可侵犯破坏颅骨外板障静脉,并可与颅骨内静脉连接。

5、有些患者可出现动-静脉瘘,累及心功能从而危及生命。

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