本病多见于青年(20～40岁)，男性为女性的4～5倍，一般无家族史。

CH分为发作性和慢性，发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围，发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血，流泪，流涕，出汗，眼睑轻度水肿，少有呕吐，60%～70%患者发作时病侧出现Horner’s征，头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动，发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同，丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见，CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。

慢性丛集性头痛极少见，占CH不足10%，可以由发作性CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作，慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。

某些扩血管药物，如硝酸甘油，组胺，乙醇等可诱发丛集性头痛发作，而缩血管药物，如麦角胺，去甲肾上腺等可使之缓解，有研究发现丛集性头痛发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小，经颅多普勒检查，丛集性头痛发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧，热成像检查发现痛侧眶区散热增加，有人发现丛集性头痛丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛，流泪，鼻塞，流涕等症状。

丛集性头痛发作疼痛均发生在三叉神经第1，2支分布区，提示与三叉神经有关，可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛，疼痛发作侧的自主神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在丛集性头痛发病中起一定作用，实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。

诊断

CH诊断主要依据其反复丛集性发作的病史和典型的临床症状，缓解期无阳性神经体征，缺少实验室及其他辅助检查的依据。

鉴别诊断

(一)与偏头痛鉴别

丛集性偏头痛发作与典型偏头痛容易鉴别，但是，与非典型性偏头痛(如普通型偏头痛，面部偏头痛等)常不易鉴别，普通型偏头痛发作时，有部分患者有视觉障碍或其它血管痉挛的表现，头痛常是普遍性而不限于一侧，也没有连续和密集发作的特点，面部偏头痛，有些患者头痛的部位虽然也在面部或与丛集性头痛的部位一样，但疼痛一般较轻而持续时间较长，当然，有关组织胺的检查可以帮助进一步诊断。

(二)与血管性头痛鉴别

丛集性头痛发病机制是患者头痛时头颅外动脉扩张现象，因此传统上列为血管性偏头痛特殊类型，但本头痛与内分泌紊乱无明显关系，更年期发作不见减少，发作时血浆中5-羟色胺并不减少，而组织胺升高，由于颈部血管对组织胺超过敏反应所致，紧张，饮酒，服用硝酸甘油可以激发，亦有人认为缺氧也可以诱发。

丛集性头痛西医治疗 　　

CH的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松，20～40mg/d，或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注，200mg/d，至丛集发作停止后停药。

发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效。钙离子拮抗药，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5～10mg口服。抗癫痫药物，如丙戊酸钠0.6～1.2/d口服，部分患者有效。非甾类固醇类止痛药，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。CH预后良好，多数经治疗或自行缓解。 　

丛集性头痛中医治疗 　　

外感头痛

1、风寒证

【症状】头痛起病较急，其痛如破，痛连项背，恶风畏寒，口不渴，苔薄白，脉多浮紧

【治法】疏风散寒

【方药】川芎茶调散

方中川芎、羌活、白芷、细辛发散风寒，通络止痛，其中川芎可行血中之气，祛血中之风，上行头目，为外感头痛要药;薄荷、荆芥、防风上行升散，助芎、羌、芷、辛疏风止痛;茶水调服，取其苦寒之性，协调诸风药温燥之性，共成疏风散寒，通络止痛之功。若鼻塞流清涕，加苍耳、辛夷散寒通窍。项背强痛，加葛根疏风解肌。呕恶苔腻，加藿香、半夏和胃降逆。巅顶痛加藁本祛风止痛，若巅顶痛甚，干呕，吐涎，甚则四肢厥冷，苔白，脉弦，为寒犯厥阴，治当温散厥阴寒邪，方用吴茱萸汤加半夏、藁本、川芎之类，以吴茱萸暖肝温胃，人参、姜、枣助阳补土，使阴寒不得上千，全方协同以收温散降逆之功

2、风热证

【症状】起病急，头呈胀痛，甚则头痛如裂，发热或恶风，口渴欲饮，面红目赤，便秘溲黄，舌红苔黄，脉浮数

【治法】疏风清热

【方药】芎芷石膏汤

方中以川芎、白芷、菊花、石膏为主药，以疏风清热。川芎、白芷、羌活、藁本善止头痛，但偏于辛温，故伍以菊花、石膏校正其温性，变辛温为辛凉，疏风清热而止头痛。应用时若风热较甚者，可去羌活、藁本，改用黄芩、山栀、薄荷辛凉清解。发热甚，加银花、连翘清热解毒。若热盛津伤，症见舌红少津，可加知母、石斛、花粉清热生津。若大便秘结，口鼻生疮，腑气不通者，可合用黄连上清丸，苦寒降火，通腑泄热

3、风湿证

【症状】头痛如裹，肢体困重，胸闷纳呆，小便不利，大便或溏，苔白腻，脉濡

【治法】祛风胜湿

【方药】羌活胜湿汤

该方治湿气在表，真头痛头重证。因湿邪在表，故以羌活、独活、防风、川芎、藁本、蔓荆子等祛风以胜湿，湿去表解，清阳之气得布，则头痛身困可解;甘草助诸药辛甘发散，并调和诸药。若湿浊中阻，症见胸闷纳呆、便溏，可加苍术、厚朴、陈皮等燥湿宽中。若恶心呕吐者，可加生姜、半夏、藿香等芳香化浊，降逆止呕。若见身热汗出不畅，胸闷口渴者，为暑湿所致，宜清暑化湿，用黄连香薷饮加藿香、佩兰等

内伤头痛

1、肝阳证

【症状】头胀痛而眩，心烦易怒，面赤口苦，或兼耳鸣胁痛，夜眠不宁，舌红苔薄黄，脉弦有力

【治法】乎肝潜阳

【方药】天麻钩藤饮

本方重在乎肝潜阳熄风，对肝阳上亢，甚至肝风内动所致的头痛证均可获效。方用天麻、钩藤、石决明以平肝潜阳;黄芩、山栀清肝火;牛膝、杜仲、桑寄生补肝肾;夜交藤、茯神养心安神b临床应用时可再加龙骨、牡蛎以增强重镇潜阳之力。若见肝肾阴虚，症见朝轻暮重，或遇劳加重，脉弦细，舌红苔薄少津者，酌加生地、何首乌、女贞子、枸杞子、旱莲草等滋养肝肾。若头痛甚，口苦、胁痛，肝火偏旺者，加郁金、龙胆草、夏枯草以清肝泻火，火热较甚，亦可用龙胆泻肝汤清降肝火

2、肾虚证

【症状】头痛而空，每兼眩晕耳鸣，腰膝酸软，遗精，带下，少寐健忘，舌红少苔，脉沉细无力。

【治法】滋阴补肾

【方药】大补元煎

本方重在滋补肾阴，以熟地、山茱萸、山药、枸杞子滋补肝肾之阴;人参、当归气血双补;杜仲益肾强腰。腰膝酸软，可加续断、怀牛膝以壮腰膝。遗精、带下，加莲须、芡实、金樱子收敛固涩。待病情好转，可常服杞菊地黄丸或六味地黄丸补肾阴、潜肝阳以巩固疗效。若头痛畏寒，面白，四肢不温，舌淡，脉沉细而缓，证属肾阳不足，可用右归丸温补肾阳，填精补髓。若兼见外感寒邪者，可投麻黄附子细辛汤散寒温里，表里兼治

3、气血虚证

【症状】头痛而晕，遇劳加重，面色少华，心悸不宁，自汗，气短，畏风，神疲乏力，舌淡苔薄白，脉沉细而弱

【治法】气血双补

【方药】八珍汤

方中以四君健脾补中而益气，又以四物补肾而养血。当加菊花、蔓荆子入肝经，清头明目以治标，标本俱治，可提高疗效

4、痰浊证

【症状】头痛昏蒙，胸脘满闷，呕恶痰涎，苔白腻，或舌胖大有齿痕，脉滑或弦滑

【治法】健脾化痰，降逆止痛

【方药】半夏白术天麻汤

本方具有健脾化痰，降逆止呕，平肝熄风之功。以半夏、生白术、茯苓、陈皮、生姜健脾化痰、降逆止呕，令痰浊去则清阳升而头痛减;天麻平肝熄风，为治头痛、眩晕之要药。并可加厚朴、蔓荆子、白蒺藜运脾燥湿，祛风止痛。若痰郁化热显著者，可加竹茹、枳实、黄芩清热燥湿

5、瘀血证

【症状】头痛经久不愈，其痛如刺，入夜尤甚，固定不移，或头部有外伤史，舌紫或有瘀斑、瘀点，苔薄白，脉沉细或细涩

【治法】活血通窍止痛

【方药】通窍活血汤

方药麝香、生姜、葱白温通窍络;桃仁、红花、川芎、赤芍活血化瘀;大枣一味甘缓扶正，防化瘀伤正。可酌加郁金、菖蒲、细辛、白芷以理气宣窍，温经通络。头痛甚者，可加全蝎、蜈蚣、地鳖虫等虫类药以收逐风邪，活络止痛。久病气血不足，可加黄芪、当归以助活络化瘀之力。

(二)预后

丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。

该病对饮食并没有太多的禁忌。

避免诱因使本病复发，患者应注意饮食，禁酒，保持心境平和。头痛患者要注意饮食的合理性，应避免应用致敏的药物及某些辛辣刺激性食物，煎、炸食物以及酪胺含量高的易诱发偏头痛的食物，如巧克力、乳酪、柑橘、酒精类食物，多食富含维生素B1的谷类、豆类食物以及新鲜水果、蔬菜等。

丛集性头痛检查项目：5-羟色胺、胺试验、颅脑超声检查、颅脑MRI检查、神经系统检查。

1.颅脑CI或MRI排除颅内，外其他引起头痛的器质性疾病，功能MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。

2.做组织胺试验可诱发典型疼痛即可诊断。

发作时多伴有患侧鼻塞，流涕，流泪，结膜充血，由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁，性格改变等精神症状。