一、病史及症状

多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现，常有不规则发热，皮疹，关节痛，肌肉痛，体重下降，腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘，咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎，中耳炎及眼部表现（结膜炎，肉芽肿角膜炎，巩膜外层炎，虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时，有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。

二、体检发现

活动期发热较常见，可有轻度贫血貌，眼睑或下肢浮肿，部分病人有皮疹或眼部表现等。

多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。以肾脏小动脉炎为主要病变的肾损害。小动脉炎(小血管炎)可发生于全身各脏器，肾脏是最易受累的脏器。引起小血管炎的病因很多，70%原因不明，属原发性；30%继发于各种病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等，均属继发性。

血管炎常见于下列疾病：

①结节性多动脉炎。包括经典的结节性多动脉炎、过敏性血管炎和肉芽肿(丘格-斯特劳斯二氏病)及重叠综合证。

②过敏性血管炎。包括过敏性紫癜、血清病样反应及与感染、肿瘤、结缔组织病有关的血管炎。

③韦格纳氏肉芽肿。

④巨细胞性动脉炎。包括无脉病、颅动脉炎等。

⑤其他血管炎综合证。包括淋巴瘤样肉芽肿病、贝赫切特氏病及血栓闭塞性脉管炎等。临床分类主要根据受累血管大小以及有无肉芽肿形成。

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。可以通过联合胸片、肾穿活检、ANA抗体、Simth抗体、过敏原检测、RF、ESR、Coomb's等检查进行综合判定。

原发性小血管炎性肾损害西医治疗

一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，可给予标准激素治疗加用CTX，疗程维持2年以上。

二、急性肾功能进行性恶化的患者，应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗，或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效，尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析，使其渡过危险期，为药物治疗创造条件和争得时间。

三、一般治疗：包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等，应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。

四、静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。

五、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。

原发性小血管炎性肾损害中医治疗

1 外邪侵袭，热毒壅盛证见发热，头痛，咽喉疼痛，关节肿痛,咳嗽、痰中带血丝，口干口苦，水肿，小便短赤或排泄不畅，大便干结不爽，舌质红，舌苔黄，脉浮数。病机为风热外袭，热毒伤肺，肺失宣降，通调失司。治以清热解毒。方以银翘散合五味消毒饮加减。

药用：金银花，连翘，牛蒡子，淡竹叶，荆芥穗，薄荷，紫花地丁，蒲公英，野菊花。

2 热毒侵淫，血热妄行证见身热重着，咳嗽咳痰，小便短赤或尿少，恶心呕吐，口干，烦躁不安，甚至神昏谵语，咯血、呕血、便血、尿血或紫斑，舌红或绛红，苔黄腻，脉弦数或滑数。病机为风湿热邪，蕴积成毒，热毒伤肺，湿毒中困脾胃，下注伤肾，热入血分，血脉受损。本证为小血管炎肾损害的严重阶段，失治、误治可致患者死亡。治以解毒祛湿、凉血化瘀。方以清瘟败毒饮加减。

药用：犀角(水牛角代)，赤芍，牡丹皮，生石膏，知母，黄连，黄芩，黄柏，竹叶，连翘，桔梗，藿香，石菖蒲。

3湿热蕴毒，血脉瘀阻证见全身水肿，身体困重，尿少，腰痛，纳呆泛恶，面色晦黯，舌体胖、质黯、有瘀斑，脉沉涩。病机为湿热与瘀血交阻，健运失司，气化不利。本证为小血管炎。肾损害治疗的关键环节，关系到肾脏是否能存活。治以清热化湿、凉血活血。方以甘露消毒饮合四妙勇安汤加减。

药用：白豆蔻，藿香，茵陈，滑石，石菖蒲，连翘，黄芩，贝母，射干，薄荷，金银花，当归，甘草，玄参 。热毒壅盛者，去贝母、射干、甘草、薄荷，加牡丹皮、赤芍、紫花地丁、蒲公英、白花蛇舌草；腰痛甚加虎杖 、川牛膝；水肿甚加车前子、猪苓、茯苓；大便干加桔梗、大黄；关节疼痛加穿山龙。如邪热壅滞三焦，三焦气机不畅，清阳不升，浊阴不降，发热呕恶不能食，胸胁苦满，大便不畅，改用大柴胡汤合四妙勇安汤加减。

4脾肾衰败，湿浊弥漫证见尿少甚至尿量全无，面色黯或咣白，神疲乏力，短气，大便不通，头晕目眩，舌体胖、质黯，脉沉细弦。病机为湿热毒邪，久羁伤正，脾肾衰败，水湿不归正化而成湿浊。见于小血管炎肾损害没有逆转。治以健脾补。肾、和胃降浊。方用香砂六君子汤合旋覆代赭汤加冬虫夏草、淫羊藿。

药用：人参，白术，茯苓，木香，砂仁，陈皮，生姜，旋覆花，代赭石，半夏。二便不通加大黄；四肢抽动加白芍、木瓜、煅龙骨、煅牡蛎。

5 气阴两虚，余邪未清 证见水肿渐退，口干咽燥，腰酸腿软，短气汗出，或小便热，五心烦热，或大便干结，或腰部刺痛，关节疼痛，舌质红或少津、或有瘀斑，脉细弦或细数。本证多见于小血管炎肾损害治疗后，病势转轻，。肾功能尚属正常；湿热毒邪耗气伤阴，正气未复，余邪尚存。治以益气养阴、清利湿热。方以参芪地黄汤合二妙丸加减。

药用：白人参(或太子参)，黄芪，生地黄，山茱萸，山药，茯苓，泽泻，牡丹皮。若咽喉肿痛、关节疼痛伴蛋白尿加金银花、连翘、穿山龙、白花蛇舌草；血尿加仙鹤草、生地榆；咳嗽咳痰者加川I贝母、淡竹茹。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)

以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

本病无有效预防措施。早发现早治疗是预防的关键。

（一）尿常规检查有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿。

（二）多数病人贫血，血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。

（三）急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常，γ-球蛋白常增加。

（四）多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。

（五）Ccr常不同程度下降，血尿素氮，肌酐升高。

（六）胸部X线多表现肺泡出血，小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎； CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。

（七）争取及早肾活检可帮助诊断本病。

常有不规则发热，皮疹，关节痛，肌肉痛，体重下降，腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘，咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎，中耳炎及眼部表现(结膜炎，肉芽肿角膜炎，巩膜外层炎，虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。