婴儿腹部远心性脂肪营养不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)为一种好发于婴儿腹部及腹股沟的限局性皮肤及皮下脂肪萎缩症,病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿,有2岁后发病者,因此,Lee等建议改称幼年腹部远心性脂肪营养不良。
腹部初发为淡紫蓝色斑片,渐变暗红色,境界清楚,表面萎缩凹陷,周围绕有红晕,离心性扩大,可波及腹部大部分或腹股沟处,甚至可延伸胸背,但颜面,颈围,上下肢常不受累,好发于婴儿或9岁之内,2岁发病者居多数,病程缓慢,9岁后有停止发展的趋势,缺乏全身症状及自觉症状。
1、发病原因
病因不明。
2、发病机制
发病机制还不清楚。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
依据临床特点,年龄范围,病理组织萎缩变化,可与斑状萎缩,进行性特发性萎缩及Gowers全层萎缩相区别。
婴儿腹部远心性脂肪营养不良西医治疗
本病原因不明确,除了在孕期避免使用糖皮质激素外,孕期的营养供给也是很重要的。应多吃高蛋白低脂肪的食物,可以避免过度的脂肪酸沉积于胎儿体内,减少本病的发生。孕妇应多吃鱼肉、鸡鸭等禽类、鸡蛋等食物,鸡肉一般以雌性鸡为主,避免吃雄性鸡。多吃杨桃、柠檬、猕猴桃等高维生素食物。
婴儿腹部远心性脂肪营养不良中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
根据医生的建议合理饮食。
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故本病无法针对病因进行预防。对于怀孕的母亲,在孕期应尽量避免使用糖皮质激素,以避免干扰孩子的发育,对对于自身免疫性疾病,需要控制好症状后再考虑要孩子。
组织病理:表皮萎缩变薄,真皮胶原纤维减少,无变性,皮下脂肪消失,有轻度炎症反应。
一般无并发症。但临床上还是需要警惕由于血脂水平的增高所诱发其他疾病,如高血脂水平可造成组织胰岛素抵抗,使胰岛素的敏感性下降,诱发糖尿病。血脂增高可使血管脆性增加,硬度增加,造成高血压。