1.症状

早期为黏膜下小的硬结，一般无症状，部分病人因自己摸及肿瘤而就诊，肿瘤呈弥漫性浸润性发展，通常表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠，压迫不适感，部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭，晚期可出现阴道大出血，并因压迫，浸润膀胱，尿道和直肠产生尿频，尿急，排尿中断，排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。

2.体征

肿瘤常见部位为阴道后壁上段，次为后壁下段，其他各壁也可出现，肿块常呈局部性生长，可有假包膜，阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块，表面可伴出血，溃疡，阴道壁变硬，狭窄，晚期可出现淋巴和血道转移及肺，肝等远处器官转移。

其发病原因尚不明了。

发病机制

肿瘤为实性结节状肿物，大小1～15cm不等，通常为4～6cm，表面被覆黏膜，无包膜或部分有假包膜，呈浸润性生长，切面呈灰黄色或浅红色，可见出血坏死或软化呈脑髓样。

镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列，可见圆形细胞，梭形细胞和混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见，细胞呈圆形或梭形，核大，染色质多而深染，偶见瘤巨细胞，每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂，核分裂少于5个/10HPF，称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)，由于辨别阴道平滑肌肿瘤良，恶性是依据形态学来判断，必须仔细估价肿瘤的核分裂数，最少从不同平面作10～15个切片，并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察，取其平均数计算，此外，尚需要观察瘤细胞异型性变化。

电镜可见纵形排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。

Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色，平滑肌特异性肌动蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)，雌激素受体SR，孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)，钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

诊断

根据临床表现和病理组织学检查进行诊断，如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长，可取组织做病理检查，如阴道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活检或切取活检，以确定诊断，Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为：肿瘤直径≥3cm，核分裂象≥10/10HPF，如核分裂象5～10/10HPF，细胞中度～重度异型性。

鉴别诊断

1.阴道癌：多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂，结节，乳头状，菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血，与阴道平滑肌肉瘤起自阴道黏膜下组织，黏膜完好，肿物呈实性有所不同。

2.前庭大腺恶性肿瘤：发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学作鉴别诊断，用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson三色染色剂(结缔组织的三色染色剂)确定平滑肌肉瘤，Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤，电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌丝，横纹肌肉瘤具有横纹肌型的肌丝，微丝，微绒毛凸起，而缺乏基底膜。

3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别：主要依靠病理组织学检查。

4.阴道脓肿，囊肿或纤维瘤：临床常误诊为阴道脓肿，囊肿或纤维瘤，误诊时间有长达16个月的报道。

阴道平滑肌肉瘤西医治疗

手术治疗是主要的治疗手段，辅助化疗和放射治疗可提高疗效。

手术治疗：

阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离，才能视为切除了肿瘤。为了能彻底地切除肿瘤，有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。

化学治疗(放疗)：

对平滑肌肉瘤疗效较好的化疗方案有：

1.AD 多柔比星(阿霉素)60mg/㎡静注，第1天。达卡巴嗪(dacarbazine，DTIC)250mg/㎡静注，第1～5天。每疗程相隔3周。

2.CVAD 环磷酰胺500mg/㎡静注，第2天。长春新碱1.5mg/㎡静注，第1、8天。多柔比星(阿霉素)50mg/㎡静注，第2天。达卡巴嗪250mg/㎡静注，第1～5天。每疗程间隔3周。

3.MeCA 司莫司汀(甲环亚硝脲)(Me-OCNU)150mg/㎡口服，第1天。多柔比星(阿霉素)60mg/㎡静注，第1天。每6周重复1疗程。

4.CAD 环磷酰胺50mg/㎡静注，第2天。多柔比星(阿霉素)45mg/㎡静滴，第1天。达卡巴嗪400mg/㎡，静滴，第1、2天。每3周重复用1疗程。

阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗，局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗，全身毒性小，50%肿瘤出现坏死，化疗后加用X线放射35Gy，肿瘤坏死增加到85%。

盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法，可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效，且全身毒性较低。

阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时，在行后盆内脏切除后，盆底区域加用体外放射，亦取得较好近期疗效。

阴道平滑肌肉瘤中医治疗

本病的中医药疗法以活血化瘀、攻坚破积、解毒除湿为原则、但具体运用又需视证的主从而立法。一般本病初起，正盛邪实者应以手术切除为主，伍用中药破瘀消症之品而治之。中晚期视病情，或以攻为主，以补为辅，或攻补兼施，把握分寸‘衰其大半而止”。同时注意应用放疗、化疗及其它方法治疗。

一、辨证选方(以下资料仅供参考，详细请咨询医生。)

1. 肝经湿热

治法：清热利湿。

方药：龙胆泻肝汤加味、龙胆草30g，柴胡15g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，甘草10g，泽泻 15g，木通 10g，车前子 10g，当归 15g，半技莲 15g，败酱草 15g，茯苓10g，薏米 10g。舌暗加三棱、口苦心烦加赤芍、茵陈。

2. 气滞血瘀 　　

治法：理气活血，化瘀散积。

方药：桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g，茯苓10g，赤芍 15g，桃仁 15g，丹皮 15g，当归 20g，川芎15g，莪术20g，鸡血藤15g，三棱、元胡、川楝子、厚朴、干漆、龙葵各10g，黄芪、鸡血藤、土茯苓、生龙牡各l5g、痛甚者加乳香、没药。

3. 湿热郁毒

治法：清热利湿，解毒散结。

方药：五味消毒饮加味。双花20g，连翘、紫花地丁、野菊花各15g，天葵10g，土茯苓10g，瞿麦15g，半枝莲15g，当归15g，川芎15g，乳香10g，没药10g，白花蛇舌草15g，鱼腥草15g。

4. 肝肾阳虚

治法：滋补盯肾，解毒消肿。

方药：知柏地黄丸加味、知母20g，黄柏20g，熟地25g，茯苓15g，山茱萸25g，山药50g，泽泻15g，丹皮20g，草河车15g，大小蓟各10g，半枝莲20g，甘草10g。

二、专方验方

(一)外洗方

1. 三品方：白砒 45g，明矾 60g，雄黄 7.2g，没药 3.6g。研细末混合制成5分硬币大小(厚2mm ，重0.2g)的三品饼，紫外线消毒备用，患者卧于妇科检查床，消毒阴道，先用凡士林油纱条保护好阴道及穹窿部的未破损处。在肿物上贴敷三品饼，5～7天后有坏死组织脱落，待三品饼吸收后，组织脱落前敷换中药“双紫粉”(紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲草各30g，冰片少许其为细末高压消毒)。应在月经后5～7天至月经前5天用药。本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。 　　

2. 黄蜈散 1号：黄柏 64%，轻粉 13%，蜈蚣7%，冰片 3%，麝香 0.7%，雄黄 12.3%、分别研末过100目筛，混匀备用，用无菌尾线棉球，蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处。轻症1周1次，重症1周上药2～3次。治疗期间避免性生活。 　　

(二)内治方

1. 抑癌片：生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片 0.3g，内取日 3次。初起每次 3片，无不良反应增加每次5片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加。服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。

2. 掌叶半夏方：掌叶半夏适量，制成内服片剂。口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。 　　

(三)防治放疗、化疗毒副反应方

恶性肿瘤的化疗，放疗后常易出现一系列的毒副作用，如局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少，消化功能紊乱，肝肾功能损害，神经系统损害等，应用中草药方剂预防和治疗这些毒副作用有良好的效果，下述方剂可供选用。

l. 参芪防毒汤：黄芪、党参各3Og，五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日一剂分2～3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。

2. 养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g。阳虚者加巴戟、仙茅各12g。心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g。湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。

三、其它疗法

1. 涂擦法：莪术油软膏涂擦，每次放疗后，将此膏涂于放射部位晾干，嘱患者作宽大内裤防止紧贴皮肤。适用于放射治疗的皮肤烧伤。

2. 中药注射法：

①核葵注射液，每次4ml，每日 1次，肌肉注射，30天为一疗程，具有清热利湿，解毒消肿作用。

②10%鸦胆子加于消毒阴道后，用5ml的高压注射器接上针头.根据病灶，于瘤体处分点注射，每周2次，每次5～10%鸦胆子油4～8ml，注射后，视病灶脱落、坏死、新生情况，停止用药、具有脱落坏死癌组织，去腐生新之功效。

中成药

1. 子宫丸：本品具有活血化瘀、化腐生肌、消肿止痛、燥湿收敛、解毒杀虫之功效。外用，每周l～2次，1次1 丸，4次一疗程。上药期间禁止性生活，忌食发物，鱼蟹、鸡鸭及辛辣之品。

2. 苦参栓：具有清热燥湿止痒、化瘀解毒之功效。外用，每晚1粒纳阴中。

阴道平滑肌肉瘤饮食宜忌(以下资料仅供参考，详细情况询问医生)

宜

(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李子。 　　

(2)疼痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。 　　

(3)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。 　　

(4)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。 　　

(5)宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。 　　

(6)感染、溃疡宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。 　　

(7)淋巴结肿大宜吃芋艿、沙果、百合、荸荠、桑椹子、田螺、黄颡鱼、猫肉。 　　

忌　

(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

(3)忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

注意个人卫生和公共卫生，做好日常护理，注意日常保养，应防患于未然，提高机体的防癌能力，做好防癌的三级预防工作。定期检查，做到早发现，早治疗，普及疾病知识，有可疑症状尽早就医，避免自己乱用药，乱治疗导致耽误治疗使病情严重。有疑问到正规医院咨询和治疗。

分泌物检查，肿瘤标志物检查，组织病理学检查。阴道镜检查。

常并发尿毒症和恶病质。