脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成，往往在儿童或青年时期才出现症状和体征。

眶前型：又名鼻眶型，颅骨缺损或未闭合部分在额骨，筛骨，泪骨和上颌骨之间，即眶内侧壁的前部，膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织，出现于内眦部，可发展成很大的包块。

眶后型：又称蝶眶型，颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔或眶上裂，膨出物来源于颅中窝，出现于眶后，因受眼球限制，一般不大，但可产生搏动性眼球突出。

膨出物有3种不同程度，轻者仅有脑膜及其中脑脊液，称为脑膜膨出;较重者脑组织也一起膨出，称为脑膜脑膨出;最重者脑室前角也膨出颅外，称为脑室-脑膨出，眶前型的外层为皮肤，依次为皮下组织，硬脑膜，内含脑脊液，眶后型外层为硬脑膜，包埋在眶内脂肪之中，病理组织学检查膨出的脑组织是成熟的，其上被有薄层脑膜，在脑组织和脑膜之间存在一个囊性间隙，长期病变后脑组织可变性，而覆盖其上的脑膜减少，成为有细小钙球样的一串压缩组织。

1.发病原因：各种原因所导致的眶骨缺损，眼眶脑膜-脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形，对于骨缺失是怎样形成的，意见尚不一致，Pollock综合为5种假说：①嗅神经周围筛板闭合失败;②胚胎时期脑室压力增加，驱使脑组织膨出;③神经外胚叶分离不全;④颅咽管残存，蝶骨发育不全;⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败学说被多数学者接受。此外，颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀，外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。

2.发病机制：正常胚胎早期，神经外胚叶从表面外胚叶分离，最后发育为神经系统，如因粘连而分离不全，二者间的骨形成发生障碍残留骨孔，颅内和颅外脑组织经此孔相连，此种情况脑膨出在前，骨孔形成在后。骨化不全学说认为在胚胎晚期，由于某种原因，骨化或骨融合不全，骨性眼眶的孔裂(视神经孔、眶上裂、筛后孔等)扩大，或眶骨壁发育不全。由于颅压较高，驱使脑膜，脑组织疝入眶内，此种情况骨缺损在前，脑膨出在后，从临床所见，前部脑膨出适用于神经外胚叶分离不全学说，而后部脑膨出适用于骨化失败学说。

1.典型的临床症状和体征

2.辅助检查表现    X线检查在前部脑膜-脑膨出时，摄影体位采用张口45°后前位可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上可见颅前窝小，颅中窝大，蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔骨裂扩大。超声检查显示搏动性囊性肿物，可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影穿吸可抽出澄清液体常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素，肿物内脑脊液染色。眼眶肿物内注入气体，X线平片可见颅内气泡，以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。

眼眶脑膜-脑膨出西医治疗

(一)治疗 　　

手术治疗常能收到较好效果，手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘、脑膜炎。经鼻部切口可引起脑脊液外漏及脑膜炎。对于前部脑膜-脑膨出，可从前部皮肤切口，结扎眶内肿物颈部，切除膨出的肿物，将蒂送入骨孔。用游离肌块、人工材料或黏合剂封闭裂孔。术后发现脑脊液瘘，应加压包扎，抬高头位，静脉注射高渗液体及大量抗生素预防感染，一般3～5天漏液消失。如骨缺失较大，先经颅内结扎并切除膨出的脑膜、脑组织，移植骨片或人工材料于骨缺损处。眶内肿物仍不消失时，待伤口愈合后再切除眶内脑膜、脑组织。 　　

后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂，需先将硬脑膜分离，将膨出的脑膜、脑复位，肽板成形固定于骨缺损部位。后部膨出骨缺失范围较广，形状不规则，分离硬脑膜时常破裂，手术效果较差。 　　

(二)预后 　　

预后不良。

眼眶脑膜-脑膨出中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

家长需要多关注孩子的眼部情况，避免外伤。

注意饮食营养，培养良好的生活习惯。

无特殊的实验室检查手段。

1.X线：较小的前部脑膨出一般X线很难显示，眶外壁和眶顶大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称空腔征。

2.超声波：超声一般由于硬脑膜对声能的衰减，无法显示颅内情况，只能显示眶内软组织受压变形(B超)和球后单高反射(A超)，实时扫描可显示球后组织搏动，由于脑组织对声能的明显衰减，超声可显示球后多个反复波。

3.CT：可见眶骨缺损和邻近囊性肿物。

4.MRI：可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续，囊内脑脊液T1WI为低信号，T2WI为高信号。

先天性脑膜-脑膨出可以伴有其他发育异常。