骨化纤维瘤(ossifying fibroma) 是一种常常累及眶骨的后天性纤维骨瘤,好发于颅面骨,发生于颅骨,多在额骨、筛骨和蝶骨,也见于颞骨;发生于面骨则以上颌骨最多见,眼眶也常常累及。病理组织学特征是纤维组织和不规则的骨小梁组织,并可见成骨细胞。
骨化纤维瘤多发生于青少年,表现为无痛进行性眼球突出,同时可有颅面骨的外观畸形,眼球移位方向取决于病变部位,额骨的肿瘤使眼球向下移位,上颌骨者向上移位。此外,由于病变原发位置的不同,临床症状各异,蝶窦或后组筛窦病变时因压迫视神经出现视力减退;泪骨和筛窦病变可由于鼻泪管阻塞而溢泪;累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经可出现相应症状。
骨化纤维瘤是先天性结构不良,是一种错构瘤,目前确切病因不明。
根据X线平片及CT扫描结果很容易发现病灶,但定性诊断往往需要依靠病理组织学检查。本病需与骨纤维异常增生症鉴别,后者X线显示边界不清,无灶性透明区,病理检查可以鉴别。
【治疗】
骨化纤维瘤的处理原则是手术切除,病变的进行性发展性质决定了病变需要早期手术干预,手术进路和方式取决于肿瘤的位置和范围。病变范围大,累及邻近重要结构时,应联合 耳鼻喉科、神经外科或颌面外科医生共同完成。
眼眶骨化纤维瘤西医治疗
(一)治疗
青年骨化纤维瘤最好的处理是手术切除,病变的进行性发展性质决定了病变需要早期手术干预,而不是像对许多骨纤维异常增生症病例那样对其观察一段时期,包括其他纤维骨性病变,手术处理取决于肿瘤的位置和范围。
侵犯筛骨或上颌骨的肿瘤一般需联合耳鼻喉科医生予以手术切除,额骨病变通常与神经外科医生联合。通过额部经开颅切除,并且眶顶以劈开的肋骨片移植重建。侵犯蝶骨的比较广泛的病变或称为颅内中线并前颅窝骨化纤维瘤需要由若干专家组成的手术队处理。
(二)预后
视力预后相当好。广泛侵犯蝶骨的肿瘤可压迫视神经,产生失明或继发于手术而失明。病变呈局限进行性,良性且不转移。
眼眶骨化纤维瘤中医治疗
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宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌辛辣,忌油腻忌烟酒,忌吃生冷食物。
1.尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用。注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。
2.适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
1.病理学检查:大体病理检查无囊膜,较坚韧。光镜下观察,纤维间质中均匀分布骨小梁,周围围绕成骨细胞和数量不等的破骨细胞,骨小梁的排列不规则,这些骨小梁被认为是一种纤维结缔组织基质,成骨细胞的存在有助于把骨化纤维瘤同骨纤维异常增殖症相鉴别,后者是由未成熟的没有成骨细胞的骨质构成,骨化纤维瘤被认为是一种真正的骨性肿瘤,而骨纤维异常增殖症被认为是一种在成骨期发育阶段上的滞留。
2.影像学检查: X线片和CT扫描是必要的检查方法,病变为圆形或椭圆形,边界清楚,受累骨质局部膨大,密度与纤维组织和骨组织的比例有关,病变内可有骨性斑块。
鼻泪管阻塞、溢泪、眼球突出、眼球移位、颅面骨畸形、视力障碍。