血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性异常由Weiss等于1979年首先报道发现于一位名叫Mary Ann Scott的患者故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第Ⅲ因子,故本病曾称血小板第Ⅲ因子缺陷症。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。 单纯的血小板第Ⅲ因子(PF3)缺乏极为罕见,至今只有数例报道,部分病例可能继发于其他疾病,如Ehlers-Danlos综合征或慢性粒细胞白血病。
本病患者一般并无易发淤斑,但可有拔牙后严重出血,月经过多,产后大出血及自发盆腔血肿等。
病因尚不明确。
本病诊断主要依赖于实验室检查,出血时间正常,凝血酶原时间延长,凝血酶原活性降低,PF3有效性降低即可诊断。
由于本病出血时间正常,血清凝血酶原时间延长,且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现,因此,可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别,最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者,其血小板促凝活性异常,血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长,其他各项指标均正常,与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常,PF3有效性正常。
血小板促凝活性异常西医治疗
1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子,部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用,因此,有些患者输注凝血酶原复合物有效。
2.应考虑有可能诱发血栓形成,输注血小板可以有效的改善出血症状。
血小板促凝活性异常中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
平时多吃一些营养含量高的食物,多注意吃一些维生素、蛋白质高的食物。
注意平时的生活,及时发现及时治疗。
1.血清凝血酶原时间:血清凝血酶原时间延长,是最恒定的异常,它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低,是本病的筛选试验,凝血酶原酶活性降低,PF3有效性降低。
2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性,结果均降低,反映活化血小板加速凝血过程能力减弱,现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布,活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程,因此,这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低,故在判断PF3有效性的测定结果时,需注意多方面的因素。
3.出血时间正常:说明只有凝血机制异常,并无初期止血的异常。
4.血小板数目,形态,黏附,释放和聚集功能均正常。
用流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。
可能诱发血栓形成。