(一)症状

1、 急性型

常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近，起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜，如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能，病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周，少数可迁延或数年以上转为慢性，急性型占成人ITP不到10%。

2、 慢性型

常见于青年女性，女性为男性的3～4倍，起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。

(二)体征

1、急性型

可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡，胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险，脾脏常不肿大。

2、慢性型

皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。

1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹，麻疹，水痘，腮腺癌等，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的，发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。

2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac，抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变，其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

【诊断标准】

急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L，血小板寿命明显缩短，约1～6小时，骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多，慢性ITP多此化验血小板减少，多为(30～80)×109/L，骨髓巨核细胞大多增加，大小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少，血小板表面相关IgG增多，血小板相关C3增多，血小板寿命缩短，约1～3天，诊断标准如下：

1、多次化验检查血小板计数减少。

2、脾脏不增大或仅轻度增大。

3、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

4、 以下五点应具备任何一点：

(1)泼尼松治疗有效。

(2)切脾治疗有效

(3)PalgG增多。

(4)PAC增多，血小板寿命缩短，排除继发性血小板减少症。

鉴别诊断

需排除急性白血病，淋巴瘤，血栓性血小板减少性紫癜，自身免疫系统疾病，Evans综合征及药物等所致血小板减少。

原发性血小板减少性紫瘢西医治疗

一、一般治疗

急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。

止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每次～500mg，肌肉或静脉滴注，每次～750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水，2～3次/日。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6-氨基已酸4～6g，加入5～10%葡萄糖水250ml静脉滴注，后每次用1g维持，一日量最多不超过20g。止血芳酸，每次～0.3g加5%葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.6g。止血环酸0.25g，每日～4次口服，或0.25g 静脉滴注，每日～2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经来潮前10～14天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg，至月经来潮时停用，常有较好疗效。

二、肾上腺皮质激素

急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松，剂量;急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，2～3mg/kg/d，至血小板达安全水平为止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能显效，然后逐步减少剂量，5～10mg每日或/隔日口服，维持期4～6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。

三、脾切除

脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者(30～40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90%，若阻留在肝脏，则70%的脾切除无效。

脾切除有效率可达70～90%，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60%。

四、免疫抑制剂

环磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，缓解率30～40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，缓解率40%，需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱(VCR)0.025mg/kg，每次mg，或长春花碱(VLB)0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500～100ml生理盐水，缓慢静滴8～12小时，每7～10天一次，3～4次为一疗程，疗效较好。

五、免疫球蛋白

作用：①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。

适应证：①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。

六、达那唑

(danazol，炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400～800mg，疗程≥2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。

七、输注血小板

用于有危及生命的出血患者或术前准备。6～20U/日，每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板)，可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响以生输注效果。

八、血浆置换

适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。

九、促血小板生成药

目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200～600mg，每日三次口服;或200～600mg静脉注射或滴注，每日～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100～200mg，每日三次口服。

十、中医中药

慢性ITP的中医辨证大多属气虚出血，宜用养气止血法，代表方为归脾汤。(以上资料仅供参考，详细请询问医生。)

病程及预后

急性型的病程短，有自愈趋势，约80%患者可以缓解。50%患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6～20%可转为慢性，病死率1%，多在发病1～2周时。慢性型有10～20%可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。

原发性血小板减少性紫瘢中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

食疗方（仅供参考，详细请询问医生）

猪皮茅根蜜饮：

猪皮500g，茅根60g，白蜜适量。将猪皮去毛洗净，切块备用，茅根水煎取汁，纳入猪皮煮至稠粘，调人白蜜拌匀煮沸，每剂分4次服食，每日l剂。可清热养阴，凉血止血。适用于血热妄行，皮肤紫癜，吐衄，齿衄，血色鲜红等。

藕节二叶汤：

藕节5个，荞麦叶、枸杞叶各lOOg。将藕节、二叶洗净，水煎取汁饮服，每日l剂。可清热解毒，凉血止血。适用于热毒炽盛，迫血妄行之紫癜，吐衄，鼻衄等。

水牛角汤：

水牛角30g，旱莲草50g。将水牛角削片，加清水500ml煮沸2小时后，加旱莲草再煮20分钟，去渣取汁饮服，每日l剂。可清热解毒，凉血止血。适用于热迫血行之紫癜各种出血，口干舌燥，便秘尿黄，心情急躁易怒等。

猪蹄爪甲地黄汤：

猪蹄爪甲4个，生地、白芍、丹皮各lOg。将猪蹄甲加水煮约 2小时，投入诸药再煮半小时饮服，每日剂。可清营凉血。适用于热煎营血之各种出血。

梨藕荸荠煎：

鲜梨2个，鲜藕150g，荸荠lOOg，生地15g，蜂蜜适量。将梨、藕、荠去皮洗净，切块，同生地水煎取汁，兑入蜂蜜适量饮服，每日l剂。可清热养阴，凉血止血。适用于阴虚血热之各种出血。

滋阴凉血膏：

麦冬、天冬、生地、阿胶、电胶、鱼鳔胶、冰糖各50g，红枣100枚，黄酒20m1。将二冬、地、枣水煎，留枣去渣取汁，纳入三胶烊化，而后纳入冰糖、黄酒，慢火收膏。每次ml，每日3次，温开水冲饮，嚼食大枣。可滋阴清热，凉血止血。适用于阴虚内热之紫癜散在，颜色紫红，下肢尤甚，时发时止等。

天冬蜜饮：

天冬50g(鲜者150g)，蜂蜜适量。将天冬加水3碗，煎至1碗半，兑入蜂蜜饮服，每日l剂。可滋阴凉血。适用于阴虚血热之紫癜，伴腰膝酸软，头晕耳呜，低热盗汗，五心烦热，口干咽燥等。

侧柏生地茅根汤：

侧柏叶15g，生地 50g，白茅根1000g，蜂蜜适量。将三药水煎 2次，二液合并，兑人蜂蜜，煮沸饮服，每日 l剂。可滋阴清热，凉血止血。适用于阴虚血热之紫癜。

黑豆芪鱼汤：

黑豆60g，塘虱鱼(胡子鲶)2条，黄芪18g，调料适量。将虱鱼去两侧颈花及肠杂，洗净，黄芪布包，同黑豆加清水适量同煮至豆、随熟后，去药包，加食盐、味精等调服。可温肾健脾，益气摄血。适用于脾肾两虚之紫癜，斑色淡红，清稀不显，伴面包苍白，头晕乏力，形寒肢冷，神倦纳呆等。

1.积极参加体育活动，增强体质，提高抗病能力。

2.要注意预防呼吸道感染，麻疹，水痘，风疹及肝炎等疾病，否则易于诱发或加重病情。

3.急性期或出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其恐惧紧张心理。

4.避免外伤跌仆碰撞，以免引起出血。

5.血小板计数低于20×109/L时，要密切观察病情变化，防止各种创伤与颅内出血。

6.饮食宜清淡，富于营养，易于消化，呕血，便血者应进半流饮食，忌硬食及粗纤维食物，忌辛辣刺激食物，患儿平素可多吃带衣花生仁，红枣等食物。

1. 血象：一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血)，白细胞数正常，血小板计数减少。

2. 出凝血检查：出血时间延长;凝血时间，凝血酶原时间，凝血酶时间均正常。

3. 骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞<30%)。

4. 自身抗体检查：血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多;血小板表面相关C3(PA C3)增多。

5. 血小板寿命测定：明显缩短。

严重病人可有呕血，便血，极少数病人可发生颅内出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。