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血管角化瘤
别名:血管角质瘤

血管角化瘤也称血管角皮瘤,是一种以真皮上部毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的血管性良性皮肤肿瘤。

血管角皮瘤好发于儿童或青少年,女性多见。发病前常先有冻伤或冻疮史,曾有报道同一家族中可数人患病。

血管角皮瘤本病分为5种类型,即肢端型、阴囊型、丘疹型、限界型、泛发型。最后一型属类脂质病。原发损害有两种:①为针头至粟米大斑疹或丘疹,表面粗糙、角化,呈紫或暗紫色,压之有时可褪色;②为结节,直径为2—8mm,表面角质增殖或疣状,呈紫红色或灰色,中央常见扩张的毛细血管或血痂,外伤后易出血。无自觉症状,或可逐渐痊愈。某些患者并发肢端发绀或冻疮。血清免疫球蛋白可增高。泛发型者皮损呈对称分布于四肢、躯干,可伴有疼痛。

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症状解析

1.Mibelli血管角化瘤:多发于儿童期和青春期,女性较为多见,好发于指、趾的背侧、膝部和肘部,皮损数个至数十个,可伴有肢端紫绀症,常有冻伤及冻疮史。对称分布于指、趾背侧,膝肘部也有发病,偶见于跺关节、耳、掌拓。损害为暗红、紫色的斑丘疹,表面角化、粗糙,中央有毛细血管扩张,破后易出血。

2.Fordyce血管角化瘤:皮损为多发性小的血管性丘疹,2~4mm大小,早期皮损为红色柔软性丘疹,晚期呈淡蓝色紫色角化性丘疹,皮损好发于阴囊(图1),有时发生于女阴,多见于中老年人。

3.孤立性血管角化瘤:早期皮损呈鲜红色柔软丘疹,以后变为蓝黑色,坚实性角化性过度性丘疹,大小2~10mm,皮损为单个,偶亦有数个者,好发于青年人,大多见于下肢。

4.局限性血管角化瘤:早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有血液的囊性结节,逐渐变为疣状,并融合成单个或数个斑块,如果出现数个斑块时,则往往呈线状排列,斑块随患者增长而增大,并可出现新的皮损,大小常仅数厘米,偶尔有相当大者,局限性血管角化瘤可与鲜红斑痣,海绵状血管瘤,以及Klipper-Trenanay综合征等伴发,本病多发生于出生时,但少数亦有发生于儿童期者。

5.弥漫性躯体血管角化瘤:多见于儿童及少年,皮损为广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹,大小1~2mm,乍视之疑似紫癜,有些丘疹顶端角化过度,但不如其他血管角化瘤明显,皮损好发于躯干下部,下肢,阴囊,阴茎,腋窝,耳和唇部,毛发稀少,内皮细胞,成纤维细胞,真皮血管周细胞,心脏,肾脏和自主神经系统沉积糖脂,通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡,常见踝部水肿,麻痹,手足部灼热感和少汗症,可见结膜和眼底血管异常,90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊,50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障,白细胞,血清,泪液,皮肤成纤维细胞内α半乳糖苷酶减少,可证实诊断。

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病因解析

病因

病因尚不完全明确,部分患者有冻疮发生病史;缺乏α-半乳糖甙酶为病因之一;有家族患病的报道,提示本病可能有遗传倾向。 泛发性系统型一弥漫性躯干血管角化瘤为一种X性联隐性遗传病。

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诊断解析

根据临床分类及表现,结合皮损特点与组织病理即可诊断,白细胞,血清,泪液,皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶减少,可证实诊断。

丘疹型血管角化瘤应与脂溢性角化病,黑色素瘤,色素性基底细胞癌、扁平苔藓和化脓性肉芽肿及其他血管瘤鉴别。局限型血管角化瘤需要与黑色素瘤鉴别。

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治疗解析

血管角化瘤西医治疗

(一)治疗   

在治疗方面,除泛发性系统型一弥漫性躯干血管角化瘤外,可根据皮损大小选用液氮冷冻、CO2激光、微波和手术切除等传统治疗方法或脉冲染料激光等美容激光治疗。与传统治疗方法比较,近年发展起来的美容激光有疗效确切、不良反应小、患者痛苦小容易接受等优点,缺点是价格较高。  

(二)预后   

弥漫性躯体血管角化瘤,90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊,50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障。

血管角化瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

加强营养,合理膳食,适当运动,注意保暖。

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预防解析

本病无确切的针对病因预防措施,故主要还是应早期发现,及时治疗。

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检查解析

1.Mibelli血管角化瘤:早期见真皮最上部血管扩张,部分被延长的表皮突包绕,陈旧性损害,表皮角化过度,颗粒层增厚,真皮乳头层见扩张的薄壁血管丛,内衬单层扁平上皮细胞,有些扩张的毛细血管完全被表皮包绕,有些则血管扩张不限于真皮上部,也见于真皮中部。

2.Fordyce血管角化瘤:同Mibelli血管角化瘤。

3.孤立性血管角化瘤:与Mibelli血管角化瘤相同,偶在扩张的血管内可见机化或机化血栓。

4.局限性血管角化瘤:见程度不等的角化过度,乳头瘤病和不规则棘层肥厚,其紧下方见非常扩张的毛细血管腔隙,或被乳头瘤性表皮所包绕,大多数病例所有腔隙均仅含红细胞,但偶亦见充有淋巴液的薄壁腔隙,有些扩张的毛细血管内尚见血栓。

5.弥漫性躯体血管角化瘤:真皮乳头层血管扩张,形成衬有内皮细胞,并充满血液的腔隙,其周围由角化亢进和棘层肥厚的表皮包绕,电镜下内皮细胞,周细胞和成纤维细胞内见有特征性的电子致密小体。

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并发症解析

局限型血管角化瘤还可并发阴囊型血管角化瘤、海绵状血管瘤和鲜红斑痣等。阴囊型血管角化瘤,常伴静脉曲张。弥漫性躯体血管角化瘤,损害导致人心脏,肾脏和自主神经系统沉积糖脂,通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡。

 

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