本病由Gianotti于1955年首先报道,1957年Crosti又作了报道,故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹,浅表淋巴结肿大,无黄疸型肝炎,本病又称小儿无痒性肢端皮炎。
发病年龄自6个月至15岁,但主要发生于2~6岁的儿童,患儿可无任何前驱症状,但常先有腹泻或上呼吸道感染的表现,皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧,3~4天内迅速扩展到面,臂等处,但躯干少见,不侵犯口腔黏膜,无自觉症状,基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹,边界清楚,孤立散在而不融合,下肢损害可以发展为紫斑样,在肘,膝和手,足背处因易受机械性刺激而呈同型反应,出现线状排列,单个皮疹的大小随年龄而异,一般年龄越大皮疹越大,直径可达5~10mm,年龄大者皮疹直径为1~2mm,但在同一患儿,皮疹大小较一致,皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。
全身浅表淋巴结肿大,以腋窝,腹股沟处明显,可持续2~3个月,淋巴结无疼痛,一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎,表现为肝大,肝功能异常,但无压痛或自觉症状,95%以上为无黄疸型肝炎,只有5%病例,年龄在6岁以上者,多在皮疹出现后3周出现黄疸,患者可有轻度发热,但全身情况良好。
由表面抗原为ayw亚型的乙型肝炎病毒引起。
发病机制:只有通过消化道,皮肤黏膜的原发病感染才发生本病,输血或注射感染时则不患病,用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小血管壁上有抗原过剩的HBsAg-Ab复合物一过性沉积,此可能对皮疹的形成起一定的作用,现认为本病是以皮疹为主要表现的一种特殊类型乙型肝炎。
根据皮疹特点,浅表淋巴结肿大和无黄疸型肝炎的临床及实验室证据,诊断并不困难。
过去认为应与不伴有肝炎的小儿丘疱疹性肢端皮炎相鉴别,目前根据第5届世界小儿皮肤病学大会资料,认为两者皮损无法鉴别。
小儿丘疹性肢皮炎综合征西医治疗
本病有一定的自限性,至今尚无特异疗法,一般作对症处理。
预后
皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好,不再发。
小儿丘疹性肢皮炎综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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日常保健
注意生活饮食,注意日常行为,多吃一些维生素、蛋白质高的食物。
及时发现及时治疗。
ALT和AST增高,血胆红素正常,白细胞计数一般正常或减少,单核细胞可以增多,血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加,后期丙种球蛋白增加,用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。
组织病理:表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润,淋巴结内有弥漫的网织细胞增生,皮疹电镜检查可见真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内有直径为20 nm的微细管状集合块,淋巴结和肝脏电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。
一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎。