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小儿结节病

结节病又称类肉瘤病(sarcoidosis),是一种原因不明的,累及全身多种脏器如肺、关节,淋巴结、皮肤、眼,肝、脾、肌肉及颅脑的肉芽肿病变。

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症状解析

症状轻重悬殊,主要取决于受累的器官,起病缓慢,可有咳嗽,疲倦,体重减轻,骨与关节疼痛等症状,多由于发现淋巴结肿大,腮腺肿大,皮疹或虹膜炎,葡萄膜炎而就诊,根据受累的器官可见下列症状:

1.肺部浸润 儿童期发病主要侵犯肺脏,起病时症状多不明显,可出现咳嗽,多在X线检查时发现病灶,肺门和气管周围淋巴结肿大,肺野可见粟粒样结节或网点状阴影,有时与粟粒结核很难鉴别,肉芽肿满布于肺泡内时可呈絮状阴影,偶有胸痛,肺门淋巴结肿大严重时出现气促,肺内病变严重者可出现肺大疱,气胸和支气管扩张,以上病变可以自然吸收,部分可发展成纤维化,个别病例由于肺组织广泛破坏,引起肺功能不全和心力衰竭。

2.淋巴结肿大 除纵隔淋巴结肿大外,可有全身浅表淋巴结肿大,无压痛,不粘连,肝脾多增大,腮腺肿大是比较突出的症状。

3.皮疹 约有1/3以上的病人有特殊的皮肤改变,多见于4岁以下儿童,一般多为重症,可见各种肉瘤样肉芽肿,多见于面部,小儿有这类皮疹的预后不良,皮疹可以是蜡黄色的粟粒结节或较大的丘疹,有的可呈苔藓状,凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹,直径可达1cm以上,结节样红斑也很常见,尤其多见于女孩,常为此病的早期症状,皮疹可出现瘙痒。

4.眼症状 眼部病变可造成严重的视力障碍,角膜炎,虹膜炎,虹膜睫状体炎,葡萄膜炎(眼色素层炎)和青光眼比较多见,偶出现视网膜炎或视网膜出血,泪腺偶被侵犯,可有多泪等症状,最终可致葡萄膜纤维化而致视力障碍。

5.唾液腺肿大 本病的一个特异性症状是腮腺和其他唾液腺的无痛性肿大,同时合并葡萄膜炎,面神经麻痹和发热,有“葡萄膜腮腺热”之称。

6.骨骼及关节病变 骨骼变化较多见于手足,但非常见症状,有轻度疼痛和运动受限,X线片呈多发性囊状改变,关节滑膜增厚,腱鞘受累,但无骨质疏松改变,与类风湿关节炎不同,1岁以下婴儿极少发病,但其主要症状为关节炎,皮疹和眼部症状,很像类风湿性关节炎。

7.其他症状 如侵犯心肌或心包,可出现相应的症状,除肺源性心脏病外,常见心律失常,如侵犯肌肉,可出现肌萎缩或假性肥大,偶见神经症状出现颜面麻痹,亦可涉及内分泌腺体,如侵犯垂体可出现尿崩症;侵犯肾上腺皮质可出现阿迪森(Addison)综合征等,儿童时期的结节病很少出现肾脏病变,仅偶见蛋白尿,脓尿,血尿或间断出现糖尿和颗粒管型,部分病儿出现高钙血症,其严重程度及持续时间与肾功能似有一定关系,有肾功能衰竭的多合并高钙血症,少数病儿有鼻塞,嘶哑,耳聋及夜尿。

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病因解析

(一)发病原因

病因虽不明了,根据多数病例分析,似与感染或接触毒性物质有关,但未发现病原体。

(二)发病机制

体液免疫正常或增强,IgM,IgA及IgG多增高,在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润,病灶消退后,T淋巴细胞减少,但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。

病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症,任何器官皆可被侵犯,但以肺部病变最多见,在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿,从数毫米至1~2cm,很似结核性肉芽肿,病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞,巨噬细胞和多核巨细胞(Langerhans巨细胞),周边为单核细胞,淋巴细胞和成纤维细胞浸润,肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1,IL-2,干扰素及其他细胞因子,以维持此肉芽肿,在病变活动期,肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4+ ),病变消退后可恢复为正常组织,但约有20%在肉芽肿周围发生纤维化,肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小囊肿,本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3,此类具有维生素D2活性的物质一般由肾脏产生,由于过量活性维生素D的产生,本病可见高钙血症和高钙尿症。

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诊断解析

根据多脏器浸润的临床症状和X线检查,若有肺部症状和皮疹,眼色素膜炎或关节炎则应高度怀疑本病,对可疑病例应做淋巴结,皮疹等活检,若见到非干酪样肉芽肿多可确诊,若肺部症状为主应做开胸肺活检或经气管肺活检,支气管肺泡灌洗,即使肺部病变不严重,灌洗液中可见大量的淋巴细胞,主要是T淋巴细胞,近年来做肺部扫描可发现胸部病变。

应排除相似的慢性病,如结核病,霍奇金与非霍奇金淋巴瘤,结缔组织病,肝炎以及组织胞浆菌病等,眼部症状需与疱疹性结膜炎鉴别。

肺门和气管周围淋巴结肿大,肺野可见粟粒样结节或网点状阴影,有时与粟粒结核很难鉴别,1岁以下婴儿主要症状为关节炎,皮疹和眼部症状,很像类风湿性关节炎,应注意鉴别。

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治疗解析

小儿结节病西医治疗

目前尚无特效疗法。主要是对症和支持治疗。肾上腺皮质激素可使症状减轻,尤其对于控制眼部症状、肺部症状和降低血钙起到较好的作用。服用泼尼松(强地松)40mg/m2或甲泼尼龙(强地松龙)1mg/kg,分3次口服,用药后皮疹消失较快,血钙明显下降,肾功能逐渐恢复,尿钙消失。对于肿大的淋巴结、肝、脾和关节肿痛亦可起到减轻和缓解的作用。   

治疗过程中应观察呼吸功能和血沉等的变化,以判断疗效。缓解后逐渐减量,用最小有效量1次/d,口服,共维持半年左右。   

病程多迁延,预后难以预测,即使服用肾上腺皮质激素也可见缓解与复发交替出现的现象,经数月或数年后可自然缓解或完全恢复。也有反复发作,病情逐渐进展而发生肺纤维化,有眼部症状的可发展为葡萄膜纤维化,甚至失明。个别病人可发生肾钙质沉着症。   

预后   

轻症可恢复正常,重症造成多器官功能严重受损,影响预后。

小儿结节病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

最好吃一些清淡的食物,不要吃过于油腻的食物。

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预防解析

病因不明,重点应预防感染和防止接触毒性物质。

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检查解析

实验室所见多为非特异性,可见高蛋白血症,白蛋白与球蛋白比值降低,血沉增快,周围血嗜酸细胞增高,尿钙增多,偶见血钙增高,血浆血管紧张素转化酶(ACE)浓度增高等。

约40%~60%的患儿X线可见肺门淋巴结肿大,或合并肺纹理增多,胸部TV可见到一般X线不能发现的肺门淋巴结肿大。

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并发症解析

肺内病变严重者可出现肺大疱,气胸和支气管扩张,可发展成纤维化,引起肺功能不全和心力衰竭,眼部病变可造成严重的视力障碍,可并发尿崩症,出现阿迪森(Addison)综合征,偶见蛋白尿,脓尿,血尿,高钙血症,肾功能衰竭等。

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