小儿低氯性氮质血症综合征,又名小儿Blum综合征。是一种因肾血流灌注不足导致的肾前性肾衰竭。引起肾血流灌注不足的常见原因有呕吐,腹泻,脱水,大出血,烧伤等,也可见于严重的水肿和腹水等。
1.主要表现 患者易疲劳,厌食,恶心,呕吐,少尿,呼吸困难,心律不齐,肺水肿,并从嗜睡发展到严重衰竭,烦渴,惊厥和昏迷。
2.EKG 有高钾血症改变。
(一)发病原因
低氯性氮质血症综合征系各种原因使肾灌流不足所致,凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征:①心搏出量减少;②失血;③低血压;④脱水综合征;⑤手术后时期;⑥肿瘤病后期;⑦ADH分泌综合征;⑧用血管收缩药,引起肾前性肾衰的常见原因有呕吐,腹泻,脱水,大出血,烧伤等,也可以见于严重的水肿和腹水等情况(相对性血容量不足)。
(二)发病机制
上述各种原因时虽然没有肾脏的器质性病变,但非蛋白氮的产生并未减少,而经由肾脏排泄的非蛋白氮受影响所致,形成氮质血症及低氯血症。
肾前性肾衰是一种功能性的肾功能衰竭,由于各种原因引起的体内血容量减少,导致肾脏的血流量减少,肾脏对循环血量的减少产生正常的保护性反应,它的特点是,虽然有肾功能不全,但是肾脏的组织结构设有损伤,主要是由于肾脏的血液灌注减少而导致肾小球的滤过率下降,使肾脏的排泄能力降低,出现少尿或无尿的症状,引起水,电解质和代谢废物在体内的积聚。
结合发病诱因,临床表现及有关实验室检查做出诊断。
与肾性氮质血症相鉴别,有原发病因,病史可助鉴别。
小儿低氯性氮质血症综合征西医治疗
1、病因治疗 治疗原发病,或去除致病因素。
2、对症治疗 纠正低血压、休克和电解质紊乱。
小儿低氯性氮质血症综合征中医治疗
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具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,不吃辛辣刺激性食物。
日常预防
在于各种致本症发生的病因的防治,如积极纠正脱水,失血;对手术后时期,肿瘤病后期,用血管收缩药时,防止肾灌注不足引发本症。
可见贫血,白细胞计数增多,血小板减少,高氮质血症,高磷酸盐血症,高肌酐和尿酸,低钠血症,高钾血症,凝血酶原消耗减少,尿量少而比重增高,可有蛋白尿。体表心电图有高钾血症改变。
严重衰竭,惊厥和昏迷,病情严重者可致肾实质损害,发生尿毒症,高钾血症,充血性心力衰竭,则可致死亡。