外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走，肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm，大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇，阴阜，阴蒂和肛周，位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛，偶伴排尿困难，食欲减退和体重下降。

(一)发病原因

有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关，抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生，Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化，另外，β-雌二醇会促使该病发展。

(二)发病机制

肿瘤呈单个球形，卵圆形，结节状，分叶状或不规则状块物，质地硬，界限清楚，无包膜或有不完整包膜，切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。

镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染，扭曲呈波纹状，异型性明显，核分裂象多，细胞分布为密集区和稀疏区交错，部分(Lee 1997)可无梭形细胞，仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管，少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等，电镜下可见交织状细胞突，局灶基膜及胶原纤维束。

免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE，MBP阳性。

依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。

1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如：外阴脂肪瘤，外阴纤维瘤，外阴平滑肌瘤，外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。

2.与外阴癌鉴别 如：外阴鳞状细胞癌，外阴基底细胞癌，外阴腺癌等。

外阴恶性神经鞘瘤西医治疗

治疗前要注意外阴卫生，禁止进行不洁性交。

1.手术治疗： 早期患者手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

2.放疗治疗

Lambrou等(2002)因外阴肿块巨大无法根治性切除，所以在术前予以外照射，肿块缩小了约50%，但放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

3.化疗治疗

对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

外阴恶性神经鞘瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

外阴恶性神经鞘瘤食疗方

(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

(3)白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

(4)冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

(5)苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

(6)枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

外阴恶性神经鞘瘤饮食宜忌

宜

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴恶性神经鞘瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴恶性神经鞘瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴恶性神经鞘瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

忌

(1)忌咖啡等兴奋性饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(4)忌公鸡、猪头肉等发物。

(5)忌海鲜。

(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

(7)忌烟、酒。

尽量做到早发现，早根治，做好随访工作。

免疫组化检测，p53抑癌基因检测。

组织病理检查。

伴发全身多发性神经纤维瘤病。