透明细胞棘皮瘤(clear cell acanthoma)又称苍白细胞棘皮瘤(pale cell Acanthoma)1962年由Degos等首先报告,故又称Degos棘皮瘤。在临床和组织学上相当独特,是由于表皮角质形成细胞糖原储存异常构成的一种肿瘤。典型皮损为局限性褐色湿润光滑性结节,多在40岁后发病。
典型皮损为局限性褐色湿润光滑性结节,界限清楚,表面可有结痂,周缘可附着衣领状鳞屑,通常直径约1~2cm,压之可褪色,好发于胫前,小腿腓部,偶亦见于大腿,腹部及阴囊,皮损常为单个,但亦有多数发生者,坚实的小丘疹、斑块或半球状结节,罕见的发疹型皮损可多达400片以上,增长缓慢,自觉症状无,多在40岁后发病,尚无继发鳞状细胞癌的报告。
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
根据临床表现,典型皮损,组织病理即可诊断。
本病应与小汗腺汗孔瘤和透明细胞汗腺瘤鉴别,前者常发生于足部无毛发被覆部位,后者好发于头部,特别是颜面和眼睑。
透明细胞棘皮瘤西医治疗
(一)治疗
可在削法活检组织取材后,激光、电灼或刮除皮损,亦可冷冻或手术切除可获满意效果。
(二)预后
增长缓慢,自觉症状无。多在40岁后发病。尚无继发鳞状细胞癌的报告。
透明细胞棘皮瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
组织病理,病变位于表皮,表皮棘层肥厚,角质形成细胞色淡,透明,肿大呈多角形,与邻近正常表皮细胞分界清楚,基底层正常,PAS染色透明的角质形成细胞富含糖原,缺乏磷酸化酶,胞浆细胞色素氧化酶和琥珀酸脱氢酶含量减少,可见海绵形成,表皮突延长可融合,偶呈银屑病样增生,颗粒层缺乏,可见中性粒细胞浸润,角质层角化不全伴浆液渗出,表皮及基底层色素缺乏。瘤上方表皮角化不全其内末端毛囊细胞保持正常形态,瘤细胞间常见散在中性粒细胞,往往形成微脓肿。真皮内结蹄组织水肿,乳头内毛细血管扩张,周围慢性炎症细胞浸润。有时可见汗管增生或汗管瘤样结构。
无特殊并发症。