“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌)，除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌，还有胰岛癌，甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞，黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。
异位ACTH综合征有两种类型。一种类型主要为小细胞肺癌患者，多见于男性。由于病程短，病情重，消耗严重，不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征症状，而主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿，严重低血钾伴肌无力，糖尿病伴烦渴、多饮、多尿、体重减轻。
另一类型为肺、胰、肠类癌等。病程较长，病情较轻，且类癌体积常较小。因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征，需和垂体性Cushing病相鉴别。有明显的低血钾性碱中毒。类固醇性糖尿病常见，色素沉着较垂体性Cushing病多见。
诊断先定性诊断库欣综合征，再寻找库欣综合征的定位证据。可用大剂量地塞米松抑制试验、静脉取血或生长抑素显像、PET等手段。
引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除，一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤，此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命，因此可考虑行双侧肾上腺次全切除，术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。
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挂什么科：内科 内分泌科
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需做检查：纵隔镜检查 腹部CT
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治疗方法：药物治疗 支持性治疗
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常用药物：暂无相关信息
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一般费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
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传染性：无传染性
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治愈周期：3-6月
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治愈率：75%
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患病比例：0.005%
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好发人群：无特发人群
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相关症状：
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相关疾病：
临床诊断异位激素分泌综合征的依据为：
(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺；
(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高；
(3)激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制；
(4)排除其他可引起综合征的原因；
(5)肿瘤经特异性治疗(如手术，化疗，放疗等)后，激素水平下降，内分泌综合征症状缓解；
(6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素，证明静脉血中激素水平高于动脉，或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高；
(7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。
病因不明，多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数），不同部位的类癌，还有胰岛癌，甲状腺 髓样癌，嗜铬细胞瘤，神经母细胞，黑色素瘤等，非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌，肝癌也可引起。
根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。
与垂体性库欣综合征相鉴别。
异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应，促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用，异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI，依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。
异位ACTH综合征西医治疗
肺癌患者治疗困难，预后凶险，诊断明确时往往已不能手术，仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松以防止危象。对症治疗包括补充钾盐。控制糖尿病。
异位ACTH综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
食疗保健
1..饮食清淡，注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。
由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致，无有效预防措施，早发现早治疗是本病的防治关键。
由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部，拍摄胸片已成为常规检查项目，大多数胸腺瘤可以通过胸片检出，支气管类癌，甲状腺髓样癌，纵隔的某些肿瘤很小，胸片常常阴性，就应作胸部CT或MRI，甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查，腹部超声，CT对于腹腔，盆腔肿瘤的发现也是必要的，胰腺，肾上腺，肝，腹膜后应重点搜索，性腺也应列入视线，异位ACTH分泌瘤无所不在，因此不能放过任何一个部位。
临床上可表现为较典型的柯兴综合征，如满月脸，向心性肥胖，紫纹，痤疮，急进性高血压，脆性糖尿病，肌无力，进行性肌营养不良，水肿及精神失常等。