髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的，近一半患者病程在1个月内，少数可达数年，文献报道一般病程4～5个月，随着病人年龄的增大病程变长，由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人，亲属和医生所忽略，首发症状为头痛(68.75%)，呕吐(53.75%)，步态不稳(36.25%)，以后可出现复视，共济失调，视力减退，主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直，斜颈表现，因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。

1.颅内压增高

由于小脑蚓部的肿瘤不断增长，使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水，形成颅内压增高，临床表现为头痛，呕吐和眼底视盘水肿等，本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%，较小的儿童可有颅缝裂开，其中呕吐最为多见，可为早期的惟一临床表现，除颅内压增高外，肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一，呕吐多见于早晨，同时常伴有过度换气，儿童病人出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。

2.小脑损害征

主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，病人轻重不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg征阳性，因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同，肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒，位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒，由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见，向后倾倒亦相应较多，肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状，主要表现为患侧肢体共济运动障碍，原发于小脑半球者可表现小脑性语言，约一半以上的病人表现眼肌共济失调，多为水平性眼震，肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下，本组有小脑征者占88.3%。

3.其他表现

(1)复视：因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹，表现为双眼球内斜视，外展运动受限，出现单侧展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者，常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的面神经丘。

(2)面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。

(3)强迫头位：当肿瘤或下疝的小脑扁桃体深入椎管内时，刺激及压迫颈神经根，造成病人的保护性位置反应。

(4)头颅增大及McCewen征：多见于年龄较小的病儿，因颅内压增高，颅缝分离所致。

(5)锥体束征：由于肿瘤体积增大，向前压迫推挤脑干所致，以双下肢出现病理反射较为多见。

(6)呛咳：肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ，Ⅹ对脑神经时出现，临床检查呈咽反射减弱或消失。

(7)小脑危象：由于脑脊液循环障碍，小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重，造成意识丧失，呼吸变慢和血压升高，伴有双侧病理反射阳性，甚至去大脑强直等，可在短时间内呼吸迅速停止而死亡。

(8)蛛网膜下腔出血：髓母细胞瘤的肿瘤出血，是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一。

4.脑瘤的转移症状

肿瘤转移是髓母细胞瘤的主要特征，肿瘤细胞发生脱落后，可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植，脊髓尤其马尾神经是常见受累部位，前颅凹底也是常见的种植转移部位，少数转移至大脑各部位，极少数可因血行播散发生远隔转移，亦可随分流而发生腹腔种植，转移在术前，术后均可发生，但后者明显增多，远隔转移的常见部位是肺和骨骼，也有报道发生于伤口局部的转移病灶。Park统计144例髓母细胞瘤，其中14.6%发生幕上转移，脊髓转移有12.5%，中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%，中枢神经系统外转移占35%。

髓母细胞瘤发病原因尚不清楚，近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤，后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在，而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一，有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤，血管网织细胞瘤，多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高，细胞及分子生物学研究表明，26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失，然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道，在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽，苯并比，甲基亚硝脲，亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

器官移植免疫抑制剂的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

颅咽管瘤，上皮样及皮样囊肿，畸胎瘤，脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

病理

髓母细胞瘤多为实质性，呈灰紫色或粉红色，质地较脆软，呈浸润性生长，多数有假包膜，瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见，大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组，髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内，肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室，多数对第四脑室底形成压迫，仅少数肿瘤侵入第四脑室底部，肿瘤向上发展可梗阻导水管，极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部，肿瘤向下可充满枕大池，少数经枕大孔延伸进入椎管。

显微镜下观察，细胞密集排列，常呈圆形，椭圆形，长椭圆形或近锥体形，细胞间有神经纤维，肿瘤细胞胞质极少，大多数成裸核细胞，细胞大小一致，少量可呈菊花形结构，但多数细胞无特殊排列，细胞核呈圆形或卵圆形，染色质极为丰富，着色浓染，核分裂象多见，肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管，纤维成分极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到火片坏死和出血病灶，肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节，形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真正的管腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为神经母细胞分化的标志，肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成，有时可有内皮细胞的增生，髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”，也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”，此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。

髓母细胞瘤可向神经元，星形胶质细胞，少枝胶质细胞分化，少数可多向分化，部分成为多纤维型，髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人，曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤，由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性，文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。

电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列，称为“神经毡样绿洲排列”，瘤细胞呈圆形，多角形，相邻细胞相互紧密压挤，扭曲，呈特征性压铸模式，突起小而少，成疏电子性，细胞小气缺乏，但纵向的20mm微管常见，有时可见胞体排列成外环状，中心为实性，被交错的突起充填，微绒毛和纤毛缺乏，细胞罕见有连接结构，部分胞质的局限性致密增厚，胞核大，可出现深陷沟裂，使核呈特殊的多叶状，染色质为细颗粒，偶有外周位的核仁，髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向，前者电镜下有轴突雏形形成，微管结构显著，偶见空心或实心小泡，个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成，神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。

　肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外，可达11%～43%，瘤组织呈灰红或紫红色，质软，易碎，边界不清，镜下肿瘤细胞密集，核呈圆形或椭圆形，深染，多有核分裂，胞质及间质较少，有的呈假菊形团排列。

诊断

学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现不明原因的头痛，呕吐，继而步态不稳，眼球震颤，复视，首先应考虑髓母细胞瘤的可能，应进一步行中枢神经系统影像学检查来明确诊断，ＣＴ或ＭＲ都会提示后颅窝中线小脑蚓部占位性病变，部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊，髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。

鉴别诊断

髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别，可借助临床表现和实验室，辅助检查确诊。

髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别：

1.第四脑室室管膜瘤

室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清，可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延，病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。

2.小脑星形细胞瘤

多见于小脑半球，病程可以很长，主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍，颅骨X线平片钙化者较多见，在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄;肿瘤多为囊性，壁上有肿瘤结节，第四脑室向侧方移位。

3.脉络从乳突状瘤

好发于第四脑室及侧脑室，年龄一般在50岁以下，10岁以下儿童约占1/3，病程长短不一，以颅内压增高表现为主症，后期可出现共济运动障碍，眼球震颤及强迫头位，CT显示高密度的边缘不规则的肿块，多见钙化，增强明显。

髓母细胞瘤西医治疗

对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。

1、手术治疗

对于有显著颅内压增高的病人，应先解除颅内压增高，可作肿瘤切除或脑脊液分流手术，手术尽量切除肿瘤，有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放，主张只切除部分肿瘤，打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口，咬开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部膨隆增宽，或可在枕大池中见到肿瘤，吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法，上极一旦吸透，可见到大量脑脊液涌出，随之扩张的导水管开口清晰可见，此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界，以此为标志切除肿瘤，可避免操作影响脑干。肿瘤如为硬纤维型，则可向其两侧剥离，阻断其血供来源，肿瘤常可完整取下。此外，操作时止血要彻底，肿瘤表面的血管用双极电凝，并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后，脑干侧瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时，被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复，一般硬膜不缝合，逐层缝合伤口。

2、放射治疗

术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出，所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发，且多在复发后1年内死亡。手术后放疗，目前统计其5年生存率达40%~60%，10年生存率也达30%~40%。早期有人主张，髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗，但这样有两个缺点：①放射治疗过程中肿瘤因肿胀，使脑干受压加重，病人可能因颅内压增高，脑干受压而致命。②盲目放疗对较良性肿瘤(如星形细胞瘤)的效果不好，可能延误病情。现在多数作者主张，在手术切除肿瘤，使脑脊液循环梗阻解除，同时确切作出病理诊断后再行放射治疗。一般强调术后早期放疗，多在手术后1~2周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点，应对全中枢神经系统进行放疗，并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。美国儿童肿瘤组髓母细胞瘤治疗协调委员会(MPCPOG)推荐的方案是分三部分：全脑、脊髓及后颅窝。全脑放疗应包括筛板，后达颈髓，脊髓放疗下界达骶2水平。剂量全脑40Gy(4000rad)，后颅窝局部加15Gy(1500rad)，脊髓35Gy(3500rad)，每次不超过2Gy(200rad)，最好在150rad~180rad。对于3岁以下幼儿的放疗，脊髓2 4Gy(2400rad)，全脑35.2Gy(3520rad)，后颅窝局部加量致总量为48Gy(4800rad)。这一方法所用放疗量大大高于60年代以前所用剂量，现已为多数人所接受，并认为是脑脊髓放射耐受的极限。

3、化疗

髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效，即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率，手术+放疗+化疗组达60%，明显高于未行化疗组(37%)。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤(methotrexate)联合化疗，其中5例同时瘤灶局部加低量放疗，结果所有病人均有不同程度疗效，其中6例明显有效，2例疗效不显著者均为第二次复发肿瘤。但发现化疗对生存无明显影响。对于化疗的指征，Bloom认为化疗对肿瘤全切除病人无效，因而主要用于部分切除或仅行活检的病人，或2岁以下患儿。多数作者认为复发病人可加用化疗。Grafts实验发现亚硝基脲类药物与甲基苄肼联用时，甲基苄肼的细胞活性可在相对低的剂量下得到;若在使用亚硝基脲类药物后12天用甲基苄肼，可在不降低药效的条件下大大降低药物的骨髓抑制作用。因而在联合应用化疗药物时，特别要注意其药物间的相互作用，避免增加药物毒性。此外，在化疗期间应随时监测外周血象变化。一旦发现全血细胞减少应予以及时处理甚至暂停化疗。

髓母细胞瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。

(1)肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。

(2)调整饮食结构，摄取营养丰富、全面的食物，摄取含有丰富蛋白质、氨基酸、高维生素的食物，保证每天有一定量的新鲜蔬菜，提倡摄入全谷食物，保证有足量的微量元素及饮食纤维素。

(3)要摄入有利于毒物排泄和解毒的食物，如绿豆、赤小豆、冬瓜、西瓜等，促使毒物排泄。

(4)适当补充增强免疫力和抵抗力的药物

髓母细胞瘤大多好发于儿童，目前没特别的预防方法，可能参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险，预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素)

就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力

能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

(1)避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防，很多癌症在他们形成以前是能够预防的，1988年美国的一份报道详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防，继续追溯前10年，即1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的，“环境因素”，“生活方式”即是指我们呼吸的空气，喝的水，选择制作的食品，活动的习惯和社会关系等。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟，合理饮食，有规律锻炼和减少体重，任何人只要遵守这些简单，合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

(2)促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食，锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症，保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处，另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率，在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能，维生素A存在于动物组织中如肝脏，全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A，维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能，维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)，一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C，E和其他抗毒素物质，他的保护作用就显示出来了，其原因是当他自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C，E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病，肾癌和脑瘤的危险，维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫，维生素A，C，E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质，已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用，这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭，大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A，C，E的保护作用，例如一杯甘蓝汁包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强，无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

腰椎穿刺：因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。

因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高，故术前腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝，脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞，通常腰穿多提示颅内压增高，而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5，术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义，提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。

1.头颅X线平片

头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征，肿瘤钙化极为罕见。

2.CT

可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移，肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。

典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于后颅凹中线之小脑蚓部，累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上，在头颅CT上87%呈现为均匀一致的高密度影，10%为等密度病灶，病灶中有小坏死时，平扫亦可呈不均匀之混杂密度，少数有钙化，偶可呈低密度囊性变，病灶边界均较清晰，多位于小脑蚓部，成人患者可多见于小脑半球，增强检查呈均匀一致的强化，有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带，第四脑室常被推移向前，可伴有梗阻性脑积水征，当出现脑室室管膜下转移时，可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像，成带状，可有明显强化，与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见，病灶密度比较均匀。

3.MRI

肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号，矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系，这可视为与室管膜瘤的鉴别点，在MRI T1图像上，肿瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1，更长T2的病灶区，在T2图像中67%肿瘤呈高信号，另33%例呈等信号，97%瘤周有明显水肿，由于髓母细胞瘤的实质部分信号强度的特点不甚突出，故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要，可了解与脑干之间关系，因此正中矢状扫描图像尤为关键，冠状扫描可作为三维影像参考，在MRI矢状位图像上74%可见肿瘤与第四脑室底间有一极细长的低信号分隔带，与室管膜瘤不同，髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展，少数患者MRI可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移，显示小脑叶的边界模糊，MRI矢状位或冠状位扫描更有价值，同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强，97.5%伴有中至重度脑积水，髓母细胞瘤Gd-DTPA增强扫描，肿瘤的实质部分呈显著异常增强，而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强，髓母细胞瘤很少有囊性变，肿物位于上蚓部可经小脑幕切迹孔伸入松果体区。

位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压，前移或变窄，位于第四脑室顶部的肿瘤，四叠体板，前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位，导水管扩张且上移，髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影，系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。

合并有慢性小脑扁桃体疝，可因刺激上颈神经根而发生颈部抵抗或强迫头位，肿瘤侵犯面丘时可有展及面神经麻痹，脊髓转移病灶可引起截瘫。

如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

1.出血

四脑室及小脑蚓部肿瘤手术后出血易造成急性梗阻性脑积水或直接压迫延髓呼吸中枢致呼吸停止，如术前有侧脑室外引流，可帮助识别是否有术后出血，少量渗血可通过脑室外引流缓解;如出血量较大，则必须二次手术予以止血。

2.呼吸停止

手术中牵拉或直接损伤延髓呼吸中枢，或手术后出血，水肿压迫延髓，均可致呼吸停止，小脑前下或后下动脉主干损伤，造成逆行性栓塞致脑干梗死，亦可造成呼吸停止。

3.颅内积气

与脑脊液丢失过多，术中头位过高有关，重者可形成张力性气颅，气体可位于硬脑膜下，纵裂，脑底池或侧脑室内，轻者可自行吸收，重者则需行穿刺放气。

4.脑积水

多因肿瘤切除不彻底，术后导水管粘连，手术区粘连，积液，术后感染，脑组织水肿等因素造成，可针对引起脑积水的原因，采取措施，解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术。

5.脑水肿及术后高颅压，可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿，对于病变范围广泛或恶性程度高的肿瘤可尽可能多切除肿瘤及非功能区脑组织行内减压，同时去骨瓣外减压。

6.神经功能缺失，与术中损伤重要功能区及重要结构有关，如损伤语言中枢就可能出现运动性及感觉性失语，如损伤运动中枢，就可能出现肢体乏力，瘫痪等，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

7.一些放疗后病人可并发头晕，头痛，情绪有稳，记忆力减退等。