双眼上斜肌麻痹(bilateral superior oblique paralysis)是指双眼的上斜肌因先天发育异常或后天因素所致的功能障碍。
1.临床特征
(1)第一眼位可无或有垂直斜视。
(2)双眼协同运动异常:常表现为双眼上斜肌功能不足及下斜肌功能过强,;下斜肌功能过强的程度可不同,或仅表现单侧下斜肌功能过强。典型的双上斜肌麻痹则表现为双眼水平运动时,内转眼高于外转眼,交替出现垂直斜视。
(3)Bielschowsky头位倾斜试验阳性:即头向双侧肩部倾斜时,倾斜侧眼眼位均高;也可仅表现为单侧倾斜时眼位高,或双侧均阴性。
(4)常表现为V型斜视,常合并内斜。
(5)有明显的外旋斜视:外旋度常大于10°~15°(有人认为8°~10°)。
2.临床分型:William E. Scott的分类较为繁杂,临床上不可能检查平均斜视度,崔国义根据上述分类及国内文献和临床经验提出如下修改意见。
(1)对称型:凡双下斜肌功能过强(2+ ),上斜肌功能不足(2-),垂直斜度小(≤5△),有V征存在者即归为此型。
Ⅰ类:无自觉症状,V征在第一眼位到正上方眼位,斜视度≤20△,双Maddox杆检查有旋转斜视存在。
Ⅱ类:有自觉症状(旋转复视),V征存在于第一眼位到正下方注视眼位,斜度≤15△。
Ⅲ类:有旋转复视,V征存在于正上方到正下方注视眼位,斜度25△~40△。
(2)非对称型:凡一侧下斜肌功能过强(≤2+),另侧下斜肌功能过强(<2+),并伴有明显的垂直斜视,V征和代偿头位者即归为此型。
(3)隐蔽型:凡单侧上斜肌麻痹,经单侧手术后出现另眼下斜肌功能过强,上斜肌功能不足或反方向代偿头位即归为此型。
1.发病原因:双侧上斜肌麻痹的病因可为先天因素和后天因素所致。
(1)先天因素:主要为神经、肌肉的发育异常所致,如上斜肌部分或全部缺如,肌肉附着点移位等;滑车神经核发育不良等,但多表现为单侧性。
(2)后天因素:由于滑车神经在颅内走行径路较长,易受炎症、肿瘤、外伤、血液循环障碍等原因引起损伤。有资料统计后天性上斜肌麻痹性斜视的病因,颅内肿瘤及脑血管病变占10%,糖尿病及缺血性疾患占20%,头部外伤占40%,原因不明占20%,如滑车神经交叉于下丘脑水平的前髓帆部损伤则发生双侧性麻痹。
2.发病机制:与肌肉发育异常或者肌肉支配神经的麻痹有关。
双上斜肌麻痹临床上诊断并不难,但对于隐蔽型则有一定难度,主要根据以下标准诊断。
1.向左,右侧注视时,左右眼交替地垂直斜视(内转眼眼位高于外转眼)。
2.双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性。
3.多伴有V型斜视。
4.双眼下斜肌功能过强,双眼上斜肌功能弱或两者同时存在。
5.对单侧上斜肌麻痹,用双Maddox杆检查当外旋斜超过10°~15°时,应怀疑双侧麻痹,应作定期随访观察,观察时间1周~1年。
【治疗】
对于双上斜肌麻痹,手术应作为首选方法,手术原则应根据其类型选择。
1.对称型麻痹:Ⅰ类选择行双侧对等性双下斜肌减弱术(部分切除或后徙);Ⅱ类可用双上斜肌加强术(前徙或折叠术);Ⅲ类可采用双下斜肌减弱联合双上斜肌加强术。
2.非对称性麻痹:由于其斜肌功能异常的不对称性,可采用双下斜肌减弱或联合1条或2条上斜肌加强术,如仍不能获得正位可考虑做1条下斜肌转位或1条直肌减弱术,使第一眼位获得正位,并照顾正前方和正下方注视野内无复视。
3.隐蔽型麻痹:由于此种类型的特殊性,可先行单侧下斜肌减弱术,待定期观察后,如出现另眼上斜肌麻痹时,再行手术矫正。
双眼上斜肌麻痹西医治疗
(一)治疗
对于双上斜肌麻痹,手术应作为首选方法,手术原则应根据其类型选择。
1.对称型麻痹:Ⅰ类选择行双侧对等性双下斜肌减弱术(部分切除或后徙);Ⅱ类可用双上斜肌加强术(前徙或折叠术);Ⅲ类可采用双下斜肌减弱联合双上斜肌加强术。
2.非对称性麻痹:由于其斜肌功能异常的不对称性,可采用双下斜肌减弱或联合1条或2条上斜肌加强术,如仍不能获得正位可考虑做1条下斜肌转位或1条直肌减弱术,使第一眼位获得正位,并照顾正前方和正下方注视野内无复视。
3.隐蔽型麻痹:由于此种类型的特殊性,可先行单侧下斜肌减弱术,待定期观察后,如出现另眼上斜肌麻痹时,再行手术矫正。
(二)预后
预后良好。
双眼上斜肌麻痹中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
饮食宜清淡,戒除烟酒,禁食辛辣刺激性食物。
后天性以预防原发疾病为主,先天性暂无预防方法。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
无需特殊实验室检查。
视力,眼位,头位及眼球运动检查等。
常伴有V征。