失认症是指在没有感官功能不全、智力衰退、意识不清、注意力不集中的情况下,不能通过器官认识身体部位和熟悉物体的临床症状。包括视觉、听觉、触觉和身体部位的认识能力缺失。
1.触觉性失认症:
主要为实体感觉缺失,患者触觉、温度觉、本体感觉等基本感觉存在,但闭目后不能凭触觉辨别物品。
2.视觉性失认症:
包括物体失认症、相貌失认症、同时失认症、色彩失认症、视空间失认症等。
(1)物体失认症:病人不能认识所清楚看到的普通物品,如帽子、手套、钢笔等。
(2)相貌失认症:病人对熟悉的人(可包括妻子儿女等最亲近的人)的相貌不认识。
(3)同时失认症:又名综合失认症。病人能认识事物的各个局部,但不能认识事物的全貌。如一幅画上两个人进行棒球练习,却识别不了两个人谁投给谁球。
(4)色彩失认症:不能识别颜色的名称及区别。
(5)视空间失认症:不能识别物体空间位置和物体间的空间关系。
3.听觉性失认症:
能听到各种声音,但不能识别声音的种类。如闭目后不能识别熟悉的钟声、动物鸣叫声等。
4.体象病觉缺失症:
包括病觉失认症、自身感觉失认症和Gerst-mann综合征。
(1)病觉失认症:又称Anoton—Babinskin综合征。患者对自身病情存在缺乏自知,否认躯体疾病的事实。例如否认面瘫、失明的存在。
(2)自身感觉失认症:典型表现为否定其病灶对侧一半身体的存在。别人将其对侧上肢给他看时,他会否认是属于自己的。
(3)Gerstmann综合征:又名两侧性身体失认症。病人有手指失认症、左右定向失认症、失算症、失写症等。但以上症状不一定全部出现,也可有色彩失认症、视空间失认症等。
枕叶是视觉皮质中枢,主要与视力知沉和视觉记忆有关,第18、19区病损引起视觉性失认症。优势半球颞叶听觉区域与言语理解、听觉分析等功能有关,损害时出现听觉性失认症。顶叶是负责认识活动的皮质区域,是行为之观念基础的皮质区,损伤时出现触觉性失认症和体象病觉缺失。优势半球顶叶病损时可同时出现失写、失算、左右分辨障碍及手指失认,临床称为Gerstmann综合征。
失认症(agnosia)主要表现在视觉,听觉,触觉及自身躯体觉(体象)4个方面,临床统称为失认症,各种病因导致的脑部损害都可以导致失认症,临床上脑血管病患者中更多见,但临床医生常常忽视而不能确诊,也可见于脑瘤,脑外伤及脑立体定位破坏手术后的患者。
右半球顶-颞交界处皮质病变,主要可导致视觉空间失认症;面孔失认症最常见于右侧中央后回病变;颜色认识障碍多见于左侧颞-枕区病变;颞叶在音乐的认知及加工中具有主要作用。
Critchley对体像障碍损害的解剖部位归纳为:
(1)广泛的脑损害。
(2)右侧顶叶而无特殊区域。
(3)右侧丘脑。
(4)右侧丘脑-顶叶,尤其是缘上回纤维。
(5)右侧顶叶及丘脑同时受损。
(6)胼胝体纤维。
也有研究者强调左半球损害所致的体像障碍,主要损害在左顶颞枕叶,特别是顶下回的皮质及其所属的白质,皮质下基底核及丘脑,对多发性硬化所出现的体像障碍,有尸检发现大脑,脑干,小脑及脊髓皆有病灶。
Gerstmann认为,视觉,触觉,本体觉(包括前庭)以及其他感觉(如内脏感觉),都在形成体像的整合作用中起着重要的组织准备工作,并认为体像障碍是由于感觉接受和精神形象之间的联系被中断,使“整合连锁”受损害的结果,Gerstmann认为患者心理,病前性格,情感表现及既往经历与发病有关,并指出左半球的损害,症状是两侧性的,它损害了概念——象征性功能,发生真正的体像障碍,而右半球损害其症状只在一侧,是由于知觉——认识功能受到损害,他强调手指失认症具有初级的概念——象征性障碍的意义,因为对手指的认识在功能上是最分化的,也最易受损害,Gerstmann综合征常见于优势半球顶叶角回病变。
诊断
根据临床表现,病史,检查进行诊断。
鉴别诊断
多种原因均可引起失认症,失认和失命名是两种不同的心理障碍,不能命名并不意味着不能认知,能命名只表示认知的一个部分,失认症患者对物品的称名,用途的描述,使用方法的演示以及物与物的匹配试验等均不能完成,而失命名患者除不能称名外,能正确地完成物品的使用及上述试验方法,因此,两者需要鉴别。
(一)脑血管疾病(cerebravascular disease)
枕叶、颞叶主要由大脑中动脉、大脑后动脉及其分支供应血液。有关动脉血管闭塞可引起相应临床表现,病变范围局限时方可出现典型单纯失认症。但病觉失认症病变范围常较广泛,一般为卒中后继发表现,并有大脑中动脉病变的其它临床表现。失认症可于脑梗塞、脑动脉炎、脑支一静脉畸形等疾病中检出。
(二)脑肿瘤(intracranial tumour)
枕叶肿瘤以成胶质细胞瘤居多,有时为星形细胞瘤,临床有中枢性偏盲和幻视。病灶于优势半球时可有感觉性失语、失读和色彩失认、同时失认。非优势半球受累则有相貌失认和视空间失认。颞叶肿瘤早期多无症状,随病情发展可出现颞叶癫痫发作,以精神运动性发作为主。有对侧同向1/4视野缺损和听觉失认症,主侧受累可引起感觉性失语症。顶叶肿瘤多为转移瘤,临床表现多以感觉障碍为主,可并有感觉性共济失调、肌张力减弱、肌肉萎缩和触觉不注意症。非主侧半球受累可有病觉失认症和自身感觉失认症。主侧受累可出现Gerst-mann综合征。
(三)外伤(trauma)
发生于颞、顶、枕叶的脑挫裂伤和颅内血肿等均可引起失认症。
(四)颅内感染(intracranial infection)
耳源性脑脓肿占全部脑肿瘤的一半以上,绝大多数位于颞叶中、下部,或小脑半球前,外侧部。血源感染则多见于动脉末梢供血区,神经系统局灶症状中均可能出现失认症。患者可有鼻旁窦、中耳、乳突、颅骨感染、肺脓肿、脓胸等原发病灶或先天性紫绀心脏病。病初可有发热,周围血中粒细胞和蛋白质增高,CT有确诊价值。其它如脑炎、神经梅毒、脑部寄生虫等也可引起失认症。
(五)其它
pick病为一种大脑变性疾病,初期以人格、情感意志障碍为主要症状,智能减退不明显。晚期精神衰退、缺乏主动、不语、少动、全身衰竭乃至死亡。病程数至十数年。临床与阿尔采木病鉴别困难。有资料证实患者脑内锌浓度增加。尿锌排出亦增加。发病初期智能衰退不太严重可能以视觉性认识不能为突出表现,或可发现体象病觉缺失症。阿尔采木氏病、一氧化碳中毒等也可检出失认症。
失认症西医治疗
主要是针对脑部原发病的治疗及与康复训练。
失认症中医治疗
暂无可参考资料。
日常保健
可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配
日常预防
早发现,早治疗。
实验室检查
1.血常规,血生化,电解质:注意对原发病有诊断价值的特异性改变。
2.血糖,免疫项目,脑脊液检查,如异常则有鉴别诊断意义。
下列项目如异常,有鉴别诊断意义。
影像学检查
1.颅脑CT,MRI检查。
2.脑电图,眼底检查。
失认症评定
适应证
失认症评定适用于脑血管意外、脑外伤、缺氧性脑损害,脑性瘫痪、中毒性脑病以及老年变性脑病等脑部伤病引起视空间知觉障碍、单侧忽略、疾病失认、Gerstmam综合征等。
禁忌证
1.全身状态不佳、病情进展期或体力差难于耐受检查者。
2.意识丧失或障碍者。
3.拒绝检查或完全无训练动机及要求者。
4.服用影响精神活动的药物(包括乙醇、毒品等兴奋或抑制剂等)。
准备
1.Albert划杠测验、删字测验(Diller测验)、平分直线测验、sheckenberg测验、高声朗读测验。
2.纸、笔。
3.检查前要向患者说明目的、检查方法和注意事项,以充分取得患者的合作。
4.资料收集 临床专科资料及患者个人史、生活环境资料等。
方法
1.初步观察 患者一般认知情况。
2.评定方法
(1)具体检查步骤:
①Albert划杠测验:该测验是由40条2.5cm长的短线在不同方向有规律的分布在一张16开白纸的左、中、右,让患者将线条全部划掉。
②划削测验(Diller测验):Diller测验是让患者删掉指定的字母和数字,这些字母和数字随机出现在一张纸的各行。
③绘画测验:给患者一个图形,让患者仿图绘画;或说一种物品,让患者画出。应用较多的是画房子、自行车和雏菊,也可以画钟表、星星等。
④平分线段测验:在纸上有一条线段,让患者标出线段的中点。Sheckenberg测验:即在一张纸上有着不同长度的线段20条,无规律排列,并且在纸上两半空间出现的方式不同。
⑤高声朗读测验:给一篇短文让患者高声朗读一段文字。
⑥书写测验:听写或抄写一段短文。
⑦询问患者对自己疾病的了解程度。
⑧左右失定向:评定者叫出左侧或右侧身体某部分的名称,嘱患者按要求举起相应的部分,或由评定者指点患者的某一侧手,让患者回答这是他的左手还是右手,回答不正确者为阳性。
⑨手指失认:试验前让患者弄清各手指的名称,然后评定者分别呼出右侧或左侧的食指、小指等手指的名称,让患者举起他相应的手指,或让他指出检查者相应的手指。回答不正确者为阳性。一般中间3个手指易出现错误。
⑩失写:让患者写下检查者口述的短句,不能写者为失写阳性。
失算:让患者心算或笔算简单的算术。
(2)评定指标:
①Albert划杠测验:无忽视:漏划1或2;可以忽视:漏划3~23;单侧忽略:漏划>23。
②划削测验(Diller测验):单侧忽视:漏删一侧指定的字母或数字。
③绘画测验:单侧忽视:显示一侧明显漏画或歪斜失真。
④平分线段测验:可显示着一条线中段判断错误,中点偏移距离超过全线长度10%为阳性,Sheckenberg测验:单侧漏划2条线为阳性。
⑤高声朗读测验:空间阅读障碍者表现在阅读时另起一行困难,常常漏掉左半边的字母和音节,阅读复合字或数字时,随着字数增多可以观察到同样类型异常。
⑥书写测验:忽视症患者显示明显的书写困难。
⑦疾病失认:患者根本不承认自己有病,因而安然自得,对自己也不关心,病灶多在右侧顶叶。
⑧左右失定向:回答不正确者为阳性。
⑨手指失认:回答不正确者为阳性。一般中间3个手指易出现错误。
⑩失写:不能写者为失写阳性。
失算:患者无论是心算还是笔算均会出现障碍。
注意事项
1.评定环境 应选择安静的房间,避免干扰。
2.准备工作
(1)应在了解患者的背景资料后,根据患者的情况,事先进行检查内容(包括用具)和顺序的准备。
(2)测验前应对患者或家属说明测验目的、要求和主要内容,以取得同意及充分合作。
3.检查要在融洽的气氛中进行,检查中注意观察患者的状态,是否合作,是否疲劳。
4.检查中不要随意纠正患者的错误反应。
5.检查中不仅要记录患者反应的正误,还应记录患者的原始反应(包括替代语、手势、体态语、书写表达等)。
6.最好一对一(即评定者与患者之间)进行,陪伴人员在旁时,嘱不得暗示或提示患者。
7.患者的身体情况不佳或情绪明显不稳定时,不得勉强继续检查。根据患者恢复情况,在适当的时候完成标准化的系统测查。
8.Albert划杠测验、划削测验(Diller测验)、平分线段测验、书写测验及高声朗读测验等应将测定纸张放在患者的正前方,不得暗示。
空间感知障碍,幻觉。