家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy)本病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一定相等,眼底改变与早产儿视网膜病变酷似,但本病发生于足月顺产新生儿,无吸氧史,且多数有常染色体显性遗传的家族史,与后者不同。
本病为慢性进行性疾病,视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同,当发生牵拉性视网膜脱离时,可致失明,病变发展常限于幼年时期,至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降,据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%,绝大多数见于30岁之前。
有作者将本病分为3期:
1.第1期
用间接检眼镜加巩膜压迫检查,可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白,视网膜血管无异常,视网膜亦无渗出性改变。
2.第2期
颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管,视网膜及其下方渗出,局限性视网膜脱离,颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管,形成黄斑偏位。
3.第3期
病变进一步发展,发现牵拉性视网膜全脱离,视网膜及视网膜下有大量渗出。
(一)发病原因
本病病因尚不完全清楚。
(二)发病机制
有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常,属先天性视网膜皱褶的变异型,然而亦有人认为,足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者,视网膜锯齿缘附近存在无血管区,出生时,因胎儿血红蛋白(fetal hemoglobin)氧饱和度的骤然上升,胎儿氧分压(fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急剧变化等,导致视网膜末梢血管收缩,阻塞,使局部缺血,缺氧,诱发周边部眼底血管异常增生,从而引起渗出,出血,机化等一系列病理改变,产生与早产儿视网膜病变有着极为相似的眼底改变和演变过程。
有家族史,无早产吸氧史,双眼罹病,玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和FFA所见,为本病诊断的重要根据。
需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats病,早产儿视网膜病变有早产,低体重,吸氧史,无家族史;Coats病无玻璃体病变,无广泛的玻璃体视网膜粘连,且渗出也不限于周边眼底,检眼镜下表现与本病迥异。
家族性渗出性玻璃体视网膜病变西医治疗
本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。
预后
预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体视网膜损害严重,则预后不良。
家族性渗出性玻璃体视网膜病变中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
无特殊实验室检查。
FFA显示视网膜血管分支众多,分布密集,在赤道部附近呈扇形并突然中止,末端吻合,有异常荧光素渗漏,眼底周边部视网膜毛细血管有无灌注区。
可并发白内障,虹膜萎缩,新生血管性青光眼等眼球前段病变。