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家族性渗出性玻璃体视网膜病变常见病

家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy)本病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一定相等,眼底改变与早产儿视网膜病变酷似,但本病发生于足月顺产新生儿,无吸氧史,且多数有常染色体显性遗传的家族史,与后者不同。

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到院就诊须知
症状解析

本病为慢性进行性疾病,视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同,当发生牵拉性视网膜脱离时,可致失明,病变发展常限于幼年时期,至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降,据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%,绝大多数见于30岁之前。

有作者将本病分为3期:

1.第1期

用间接检眼镜加巩膜压迫检查,可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白,视网膜血管无异常,视网膜亦无渗出性改变。

2.第2期

颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管,视网膜及其下方渗出,局限性视网膜脱离,颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管,形成黄斑偏位。

3.第3期

病变进一步发展,发现牵拉性视网膜全脱离,视网膜及视网膜下有大量渗出。

 

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病因解析

(一)发病原因

本病病因尚不完全清楚。

(二)发病机制

有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常,属先天性视网膜皱褶的变异型,然而亦有人认为,足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者,视网膜锯齿缘附近存在无血管区,出生时,因胎儿血红蛋白(fetal hemoglobin)氧饱和度的骤然上升,胎儿氧分压(fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急剧变化等,导致视网膜末梢血管收缩,阻塞,使局部缺血,缺氧,诱发周边部眼底血管异常增生,从而引起渗出,出血,机化等一系列病理改变,产生与早产儿视网膜病变有着极为相似的眼底改变和演变过程。

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诊断解析

有家族史,无早产吸氧史,双眼罹病,玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和FFA所见,为本病诊断的重要根据。

需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats病,早产儿视网膜病变有早产,低体重,吸氧史,无家族史;Coats病无玻璃体病变,无广泛的玻璃体视网膜粘连,且渗出也不限于周边眼底,检眼镜下表现与本病迥异。

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治疗解析

家族性渗出性玻璃体视网膜病变西医治疗

本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。

预后

预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体视网膜损害严重,则预后不良。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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预防解析

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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检查解析

无特殊实验室检查。

FFA显示视网膜血管分支众多,分布密集,在赤道部附近呈扇形并突然中止,末端吻合,有异常荧光素渗漏,眼底周边部视网膜毛细血管有无灌注区。

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并发症解析

可并发白内障,虹膜萎缩,新生血管性青光眼等眼球前段病变。

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