继发性血小板增多症主要见于慢性感染,恶性肿瘤、急性失血,溶血性贫血,手术药物的反应及结缔组织病导致的血小板过度生成,一般无症状,部分病人可有血栓形成,外周血小板高于正常>400×109/L,即可诊断。
一般无症状,血栓形成可发生于小部分患者:老年患者,动脉粥样硬化,有血栓疾病者,不活动的患者,出血异常罕见。
血小板计数高于400×109/L并证实有原发疾病即可诊断本病,继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。
(一)发病原因
继发性血小板增多可见于许多疾病或生理情况,可归类如下:恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病,结核病,肝硬化,慢性胰腺炎,慢性肺炎,动脉炎);急性炎症感染;急性失血;缺铁性贫血;溶血性贫血;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱,肾上腺素,白介素-1β);运动反应;血小板减少后恢复(反跳)(停用骨髓抑制药物,酒精,VitBl2缺乏治疗后);其他(早产儿,婴儿VitE缺乏,骨质疏松,心脏病,肾移植,尿崩症,妊娠,肾衰竭)。
上述病因中,以恶性肿瘤,手术,缺铁性贫血和结缔组织病较多见。
(二)发病机制
继发性血小板增多症的血小板增多大多数是由于血小板生成加速所致,各种疾病导致血小板过度生成的机制仍不清楚,由于血小板生成受造血因子调控,血小板增多至少部分是与白介素-1,白介素-2,白介素-3,白介素-6以及白介素-11这类因子的释放有关,肾上腺素使血小板从贮存场所释放导致血小板增多,无脾者血小板数不增高表明主要从脾释放,运动也使血小板释放而血小板增多,但无脾者也发现运动后血小板增多。
血小板寿命正常或降低,血小板功能试验包括各种诱导剂诱导的血小板聚集,血小板第3因子释放和出血时间常正常。
血栓形成因血小板数增加引起,可能与发生在血管内的大量血小板自发聚集有关,出血因与大量增多血小板的血小板凝血活性异常有关。
外周血小板高于正常>400×109/L,即可诊断。
鉴别诊断
与原发性血小板增多症的鉴别。一些脾切除术后血小板计数长期显著升高的病例与原发性血小板增多症的鉴别有时很困难。
继发性血小板增多症西医治疗
治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多是暂时的,15min内可达基础水平的150%,30min左右恢复到原基础水平。手术前血小板减少韵病例外科手术后2~6天内血小板计数可达正常,以后可升高到正常的2.5倍,10~16天后慢慢恢复正常。脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高,一般在2个月内恢复正常。Boxer报道脾切除后52%病例血小板计数(500~1000)×109/L,1000×109/L以上者占22%。切脾后少数病例血小板计数可持续升高,特别是长期贫血患者。停用药物(酒精、骨髓抑制药)和维生素B12缺乏治疗引起的反跳性血小板增多常在10~17天后达到高峰。有血栓症状者应给以积极治疗,可采用血细胞分离仪分离单采过量血小板,使血小板数迅速降低。对血小板计数超过1000×109/L并有血栓形成高度危险的患者可用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等预防血栓并发症。肝素用于发生血栓时的治疗,但很少用于血栓的预防。
预后
预后主要取决于原发病,继发性血小板增多症一般对预后不产生重要影响。
继发性血小板增多症中医治疗
临证辨治以血瘀为中心,活血化瘀贯穿于本病治疗的始终,辨证运用行气化瘀、软坚散结、益气健脾等方法,急则治其标,缓则治其本,攻补兼施,标本同治。分型论治如下:
1.气滞血瘀证
主症:面色暗而无华,唇甲青紫,胸胁痞闷。
兼症:头胀头昏,颈项拘束不舒,呃逆嗳气,妇女可见闭经或痛经、经色紫暗并有血块。
舌脉象:舌质暗红,或有瘀点、瘀斑,脉弦细或涩。
治则:行气化瘀,活血除积。
处方:血府逐瘀汤加减。
当归10g 生地15g 桃仁15g 红花10g
枳壳10g 赤芍15g 郁金10g 柴胡10g
甘草6g 川芎15g 地龙10g 木香10g
加减:胸痛明显者加蒲黄、五灵脂行气止痛;食欲不振者加焦三仙、陈皮、白术以理气和胃;失眠不寐者加酸枣仁、夜交藤养心安神。
方药阐述:方中桃仁、红花、当归、川芎、赤芍活血祛瘀;柴胡、枳壳疏肝理气;郁金、木香、地龙疏肝解郁,活血通络;生地既可清热凉血除血分之郁热,也可益阴生津防理气药耗伤阴津;甘草调和诸药。全方行血分之瘀滞,解气分之郁结,活血而不耗血,祛瘀且能生新,共奏行气化瘀、活血除积之效。
中成药治疗:
①血府逐瘀片:4~6片/次,日3次,口服;或血府逐瘀口服液 10ml/次, 日3次,口服。
②香丹注射液:10ml~20ml,日1次,静脉点滴。
③血塞通(冻干粉):200mg,日1次,静脉点滴。
2.ve瘕瘀血证
主症:面色晦暗,唇甲青紫,腹胀,胁下包块,局部或闷胀不痛,或隐痛、剧痛。
兼症:食欲不振,情绪低落或烦躁易怒。
舌脉象:舌质淡紫或有瘀点、瘀斑,脉沉涩或弦紧。
治则:软坚消ve,活血化积。
处方:桃红四物汤合鳖甲煎丸加减。
桃仁12g 红花10g 当归10g 川芎10g
白芍15g 丹参15g 鳖甲15g先煎 生牡蛎30g
柴胡12g 莪术10g 三棱10g 甘草10g
加减:腹部胀满明显者加厚朴、莱菔子、枳壳以行气除满;腹痛较甚者加元胡、川楝子以疏肝理气止痛;食后胃脘不适者加鸡内金、焦三仙以助消食化积;乏力明显者加人参、山药、黄芪以益气扶正。
方药阐述:方中桃仁、红花、当归、川芎、丹参活血通络,消瘀化积;鳖甲、生牡蛎软坚散结,消癖除ve;三棱、莪术破血散瘀;柴胡、白芍舒肝气、养肝阴,解肝经之郁;甘草调和诸药。
中成药治疗:
①肝脾肿大疼痛明显者用西黄丸或如意金黄散:适量,醋调外敷,日1次。
②大黄蛰虫丸:1丸/次,日3次,口服。
3.气虚血瘀证
主症:面色晦暗无华,头晕乏力,少气懒言,肢体倦怠。
兼症:肢体麻木,手足疼痛,爪甲青紫,口眼歪斜,半身不遂。
舌脉象:舌质淡暗,有瘀点、瘀斑,苔薄白,脉沉或沉细涩。
治则:益气健脾,活血通络。
处方:补阳还五汤加减。
黄芪30g 当归12g 赤芍12g 地龙6g
川芎12g 桃仁9g 红花9g 茯苓15g
山药20g 桂枝12g 全蝎6g 甘草9g
加减:大便数日不行者加火麻仁、熟地黄、阿胶以滋阴养血,润肠通便;肌衄、鼻衄者加三七粉、蒲黄炭、白茅根以止血。
方药阐述:方中重用黄芪大补脾胃之气,益气以活血;当归活血化瘀且不伤血;川芎、桃仁、赤芍、红花助当归活血祛瘀;地龙、全蝎通经活络;山药、茯苓补气健脾;桂枝温通阳气;甘草调和诸药;全方补气健脾,治疗气虚之本,与活血药物相配,则气旺血行,活血而不伤正,共奏益气健脾、活血通络之功。
中成药治疗:
黄芪注射液:40ml,日1次,静脉滴注;联合丹参冻干粉:0.4g,日1次,静脉滴注。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
黑木耳:黑木耳中含有氨基酸、甾醇类、乌苷酸、谷氨酸、矿物质及维生素,还含有肾上腺素等多种抗血栓物质,可以抑制血小板的凝集力,从而预防血栓形成。
生姜:生姜中含有姜烯酚、姜烯酮,能降低血液黏稠度,减少血小板凝集,预防心脏血管梗塞和脑梗塞,具有超过阿司匹林的抗凝作用,故有“血液清道夫”之称。
1.预防用药:如口服肠溶阿司匹林,双嘧达莫(潘生丁),定期输注复方丹参注射液等。
2.积极治疗原发病,避免血小板增加。
1.外周血
血小板形态,功能和生存时间一般正常,血小板计数大多在400~1000×109/L以上。
2.骨髓巨核细胞轻度增生。
3.纤维蛋白原水平可以升高,可能系原发病的急性期反应,可能有助于与原发性血小板增多症的鉴别。
4.血清酸性磷酸酶和钾可能增高,但血浆中正常。
根据临床表现,症状,体征选择做X线,B超,心电图等检查。
重要脏器有血栓形成及出血,常为本症致死的主要原因。