红细胞增多症-高粘滞度综合征是新生儿期较常见的一种疾病,由于红细胞增多、血液粘滞、血流缓慢,易致组织灌注不良和缺氧以及损伤心、脑、肾等多脏器,部分能影响神经系统的远期预后。血细胞比容、红细胞变形及血浆黏滞度这3个主要因素决定全血黏滞度,但最重要的是血细胞比容,当其在0.60~0.65(60%~65%)以下时,血细胞比容与血黏度呈线性相关,如再增高则呈指数相关。
病因可分为主动型及被动型两大类。
1、主动型:包括小于胎龄儿、过期产儿,母亲有先兆子痫、严重心脏病、吸烟及产前用药(如心得安)等。其他导致红细胞生成素浓度或活力增加的情况亦可发病,如母亲有妊娠糖尿病,患儿为先天愚型、13或18三体综合征、先天性甲状腺毒症、先天性。肾上腺增生过长及Beckwith综合征等。
2、被动型:发生于胎儿接受红细胞输注者,正常足月儿最常见的原因是脐带结扎延迟。
1、实验室检查
出生12小时后静脉血血红蛋白(Hb)≥220g/L红细胞(RBC)>7.0×1012/L,血细胞比容(HCT)>0.65或2次周围毛细血管血血细胞比容(HCT)>0.70(离心速度应3500转/分钟,并持续30分钟,可免假阳性发生)。上述3项指标不完全一致时,最主要的指标是血细胞比容(HCT),其次是血红蛋白(Hb)只要血细胞比容(HCT)与血红蛋白(Hb)符合,即可确诊仅血红蛋白(Hb)符合者应短期内复查。双胎输血,首先娩出者多为受血者,常发生本症,而胎儿的血红蛋白差异大于50g/L时,可确诊。
2、其他辅助检查
(1)X线胸片
可了解患儿心肺情况,可发现心胸比率增加,胸淤血改变等。
(2)超声心动图
可见心功能下降。
(3)脑CT扫描
见多灶性梗死,脑出血及积水性脑异常。
(4)心电图检查
可发现右房肥大S-T段改变及左室肥大。
中枢神经系统损害表现明确者,应与脑内出血症相鉴别;同血液黏滞度增加至微血栓形成,消耗凝血因子和血小板,引发出血者,应与出血性疾病相鉴别;还应与肺动脉高压、坏死性小肠结肠炎等鉴别外观多血质和实验室检查特点可助鉴别。
做好孕期保健工作防止宫内缺氧防止高危妊娠、防治母亲妊娠糖尿病高血压、先兆子痫母亲妊娠期间不应吸烟、酗酒慎重用药。提高接生技术,防止脐带结扎延迟等。孕妇应注意陶冶性情,保持心情愉快,精神安宁,谨避寒暑,预防疾病,慎用药物,禁用烟酒,避免中毒、外伤及物理因素的影响。