该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生，患者面部，眼睑，躯干，会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡，肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化，可引起右心衰竭，垂体或下丘脑受累而发生尿崩症，颅骨，颅底骨，蝶鞍，上下颌骨，骨盆，股骨，肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性，大小不等，边界不规则，边缘清楚，无硬化现象的缺损区，形似地图，故称地图样骨缺损，眼眶外壁和眶顶骨受破坏，眼眶软组织可能受累产生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明，典型病例出现颅骨地图样缺损，突眼和尿崩症三联征，但非典型病例三大特征不会同时出现，或仅有其中一或二个症状，尿崩症是病变后期的并发症。

病因不明，可能与免疫功能紊乱有关，该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生，本病后期病变的并发症多为尿崩症。

发病机制不清。患者面部，眼睑，躯干，会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡，肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化。

患者出现典型的三联征即尿崩症，突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难，在非典型病变应作实验室检查，并结合影像学检查结果以确定诊断。

造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤，转移瘤等，骨髓瘤发病年龄多在40岁以上，病变较小而多发，尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大，病灶较小，边缘可能不甚清楚，原发瘤的表现可助诊断。

汉德-许勒尔-克思斯琴病西医治疗

可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗，也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。　　

预后　　

预后取决于患者年龄，临床表现和适当的治疗，病死率50%左右。

汉德-许勒尔-克思斯琴病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。 以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。

饮食保健　　

1、乌雄鸡1只(约500克)，去皮毛内脏，洗净，“三七”5克切片，纳入鸡肚中，加少量黄酒，隔水清炖，熟后用酱油蘸服，常服。　　

2、生黄芪30～60克，浓煎取汁，加粳米100克，煮粥，早晚服食。　　

3、当归20克，黄芪100克，嫩母鸡1只，加水同煮汤食用。　　

饮食原则

1、饮食宜清淡。　　

2、多吃水果和蔬菜，如香蕉、青菜等　　

3、忌食辛辣刺激性食物。　　

4、忌烟酒。

1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。

在非典型病变应进行实验室检查，可发现骨髓病性贫血，白细胞和血小板减少，骨髓内发现脂性巨细胞，淋巴细胞，嗜酸性细胞，必要时做活体组织检查以确定诊断，确定有无骨髓性贫血。

病理学检查：可见成熟的组织细胞核呈卵圆形，核膜轻度凹陷，染色质粗而较稠密，细胞质嗜酸性明显，在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞，有较多的嗜酸性细胞，散在淋巴细胞和浆细胞，也可见多核巨细胞，组织细胞和多核巨细胞吞噬脂质使其脂化，病变可因纤维结缔组织增生硬化而愈合。

1.心功能检查：确定有无右心衰竭。

2.影像学检查：X线，CT或MRI检查确定颅骨，眼眶外壁及顶壁受破坏情况。

全身多处溃疡形成。