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光线性弹力纤维病
别名:日光性弹力纤维综合征

光线性弹力纤维病(actinic elastosis)又称日光性弹力纤维综合征(solarelastotic syndrome),Favre-Racovchot综合征,系长期暴露于日光引起皮肤退行性改变的疾病,属于同一性质的不同症状者包括:颈部菱形皮肤,播散性弹力纤维瘤,结节性弹力纤维病,柠檬色皮肤,手足胶原斑和耳弹力纤维性结节等。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    皮肤性病科 皮肤科
  • 需做检查:
    免疫病理检查  细胞组织化学染色  皮损
  • 治疗方法:
    药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    3--8周
  • 治愈率:
    40-50%
  • 患病比例:
    0.001%-0.005%
  • 好发人群:
    无特定人群
  • 相关症状:
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症状解析

属于光线性弹力纤维病的不同表现,可分为6种。

1.颈部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae) 亦称农民颈(peasants neck),常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚,嵴沟明显,纵横纹交叉,构成菱形皮野,亦可扩展累及额,颊,上胸及肩部,或前臂伸侧,手足亦可受累,无自觉症状,慢性经过,农民,水手及运动员过度日晒极易患本症,通常老年男性多发,组织病理示表皮萎缩,基底细胞层色素增多,胶原纤维增生,呈嗜碱性变性,汗腺,皮脂腺和毛囊均有萎缩。

2.结节性类弹力纤维病(nodular elastoidosis) 又称Favre-Rapuchot综合征,主要表现为面颊,眶周,额,颈两侧皮肤呈淡黄色增厚,弹性减低,多皱,呈橘皮样外观,可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿,炎症反应明显,可伴有老年疣或其他退行性改变。

3.播散性弹力纤维瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常于面颊,颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块,境界清楚,可单发或多发,易与弹力纤维性假黄瘤相混淆,但本症多发于暴露日晒区域,不伴心血管和眼底改变可资区别。

4.柠檬色皮肤(cutrine skin milian) 暴露日晒区,皮肤黄色增厚且多皱纹。

5.手足胶原斑,又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis) 好发于手足掌跖和背面结合部,从大拇指尖,绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块,皮肤干燥,可伴有毛细血管扩张,有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。

6.耳部弹力纤维结节(elastotic nodules of ear) 多见于有长期日晒史的老年人,损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色,半透明的小结节或丘疹,互相集聚,呈橘皮样外观,无自觉症状,并伴发其他光线角化病。

 

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病因解析

(一)发病原因

长期接受中,短波紫外线引起皮肤退行性变性,以弹力组织变性为主,其中羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。

(二)发病机制

弹力组织变性,羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。

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诊断解析

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

需与弹力纤维假黄瘤相鉴别,后者主要表现皮肤,眼,心血管及胃肠道多系统症状,组织病理学弹力纤维及钙沉积不同于本症。

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治疗解析

光线性弹力纤维病西医治疗 1、外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。 2、全身疗法 可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。

光线性弹力纤维病中医治疗 当前疾病暂无相关疗法。 以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。

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饮食保健

饮食保健 

黄瓜粥  

材料:大米100克左右、鲜嫩黄瓜1-2根、精盐少许、一小块生姜。  

做法:  

1、将黄瓜洗净,去皮去心后,切成薄片,放在旁边备用。  

2、将生姜切成丝,也放在一旁备用。  

3、将大米放入锅内,淘洗干净,在锅内加入适量的水,将生姜倒入锅中。  

4、把锅置于灶上,点燃灶火,用大火烧开后,将黄瓜片倒入锅中,改用小火慢慢煮至米烂,再煮至汤稠,起锅前,放入少许精盐调味即可。  

饮食原则

1、宜多吃对皮肤好的食物,如坚果、鲜枣、地瓜、黄瓜、苹果等。  

2、宜多吃畜禽肝脏,其富含维生素A,对皮肤好。  

3、多食含铁质的食物,如动物肝脏、蛋黄、海带、紫菜等。  

4、忌烟酒。  

5、避免摄入辛辣刺激性食物。

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预防解析

本病因光照过度直接导致,故应避免日晒,暴露区可涂遮光剂。特别是喜欢旅行以及长期从科研的工作人员,因经常接触阳光的暴晒以及紫外线的照射,故可增加本病的患病风险,对于野外工作者以及长期旅行者应注意做好防晒保护,如使用防晒霜、打防晒伞均可有效的减少本病的患病几率。

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检查解析

组织病理:表皮轻度萎缩,表皮下有一正常胶原纤维狭窄带,真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质,弹力纤维染色呈阳性,胶原纤维可见少数破碎变性,基层黑素分布不均匀,增多区与减少区交替存在,伊红染色偏淡染,胶原束结构不清,水平排列或无定形物,含有大量密集弹力纤维。

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并发症解析

本病主要以皮肤色素沉着以及皮肤及其毛囊萎缩为主要表现。造成弹力组织变性为主,其中羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。皮肤的完整性容易破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。

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