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恶性血管内皮细胞瘤
别名:恶性血管内皮瘤,恶性淋巴血管肉瘤

恶性血管内皮细胞瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤,血管肉瘤为一罕见的恶性内皮细胞瘤,发生于皮肤、软组织,乳腺、骨、肝和其他内脏,皮肤血管肉瘤为最常见型血管肉瘤。

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到院就诊须知
  • 挂什么科:
    肿瘤科 肿瘤内科
  • 需做检查:
    层粘连蛋白  免疫病理检查  细胞组织化学染色  皮损  涂片
  • 治疗方法:
    药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    3个月
  • 治愈率:
    30%
  • 患病比例:
    0.001%
  • 好发人群:
    无特殊人群
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

临床上主要可分3型:

1.老年人头面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp and face of elderly)

最常见,男多于女,皮损发生于老年人的头和颈部,开始为界限不清的淡蓝色斑,可能误诊为瘀斑,但瘀斑周围有红色环,卫星状结节,肿瘤内出血,以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点,肿瘤进行性非对称性扩大,并发展为硬结性淡蓝色结节和斑块,发生于头面部者,眼睑可发生明显水肿。

2.淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema)

血管肉瘤发生在慢性淋巴水肿部,如发生在乳腺癌根治术后的上臂部,即所谓Stwart Treves综合征,一般发生于手术后11~12年,估计约0.45%患者发病,皮损为水肿部位出现一个或多个瘀斑,迅速发展为淡蓝色至紫红色结节,易形成溃疡,并向肢体近侧或远侧端扩散,预后一般不良,5年存活率为6%~14%,平均存活19~31个月,肺转移为常见的死因。

3.放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy)

罕见,肿瘤发生在以前作过放射治疗的部位,如放射治疗为良性疾病,则放射治疗和发生血管肉瘤的平均间期为23年,但如治疗的疾病为恶性疾病,则放射治疗到发生血管瘤的间期可缩短12年,本病预后不良,诊断后平均存活时间为6个月~2年。

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病因解析

病因:

发病机制还不清楚,组织病理示肿瘤由异形内皮细胞组成。瘤细胞不规则、可相互吻合和沟通形成管腔、癌巢或团块。肿瘤细胞之间界限不清,往往聚集在一起呈合胞现象。

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诊断解析

根据临床分型,皮损特点,结合组织病理即可诊断。

瘀斑周围有红色环,卫星状结节,肿瘤内出血,以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。

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治疗解析

恶性血管内皮细胞瘤西医治疗

早期诊断,彻底切除。化疗及放射疗法只能减轻症状。淋巴水肿性血管肉瘤,宜早期截肢。

预后

本病预后差,72例头面部血管肉瘤患者中,1/2以上死于就诊后的15个月内。淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema)预后一般不良。5年存活率为6%~14%,平均存活19~31个月。肺转移为常见的死因。放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy)预后不良,诊断后平均存活时间为6个月~2年。

恶性血管内皮细胞瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配。

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预防解析

适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

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检查解析

组织病理:肿瘤组织在同一损害中分化程度不等,通常损害周边分化比较好,而浸润严重,常为结节和溃疡的中心则分化较差。

在分化良好的区域中,可见不规则往往互相吻合的血管,其管腔有内皮细胞排列,大多为单层,但有的部位为多层,仔细检查,虽然有些内皮细胞异常大,呈多形性,但仍易被误诊为非特异性肉芽肿,在分化差的区域中,血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列,血管腔可显著扩张,使得它们有许多弯曲的窦,窦内内皮细胞增生,如同乳头状突起伸入其中,或者它们可形成数层,而且完全塞满管腔,网状纤维染色对鉴定恶性血管瘤有一定价值,这是因为在难以看出血管腔的部位,在内皮细胞周围可见一网状纤维环,勾画出基底膜的轮廓,甚至在内皮细胞增生的实体区,在某些单个内皮细胞的肿瘤细胞团中,也可显示致密的网状纤维网,免疫组化染色,荆豆植物血凝素1,波状纤维蛋白(Vimentin),层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性,但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。

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并发症解析

血管瘤的并发症有溃疡、出血、感染、重要器官功能损害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉损害而造成的肢畸形等。

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