肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢，预后不一，生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间，无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化，初诊时多有转移。
胃食欲不振，厌食，恶心，发作性呕吐，上腹痛，体重减轻，体征见肝脾肿大，20%的病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
(一)发病原因
本病病因尚不清楚。
(二)发病机制
肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米，肿瘤组织质韧，棕黄带白色，切面呈沙砾样结构，无肝硬化。
组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚，瘤细胞常沿着血窦，终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜，瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子，息肉或簇状突起，瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞，其中可见核异异型和分裂像，瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体，与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。
目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。
肝上皮样血管内皮细胞瘤西医治疗
(一)治疗
本病在肝内大多数是多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为肝移植术为本病良好适应证。
(二)预后
本病预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与自身免疫有关，目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例，其中9例未经治疗，平均存活9.8年。
肝上皮样血管内皮细胞瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
无特异性，包括ALP，GGT增高，AFP，CEA正常。
腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似结肠癌肝转移，B超为回声不均匀的多个结节;CT表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝内门静脉分支不显影，肝脏轮廓不变;血管造影显示肝脏多个低血管肿块。
本病暂无并发症。