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并发症
蓝色橡皮泡痣综合症
别名:Bean综合征

蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的静脉畸形,1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。临床上患者常有呕血,便血及直肠出血,以致引起贫血,皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软,小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。

 

 

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    内科 消化内科
  • 需做检查:
    血液生化六项检查  血管造影  造影检查
  • 治疗方法:
    手术治疗  物理治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院不同病情,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    2-4周
  • 治愈率:
    78%
  • 患病比例:
    0.5%
  • 好发人群:
    无特定人群
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

可发生于婴幼儿,皮肤表现为暗红、暗蓝、蓝色、深红、紫色等不同颜色的柔软橡皮样结节,或扁平隆起,压之褪色变小。可单发也可多发数百个。可发生于胃肠道,临床上患者常有呕血,便血及直肠出血,以致引起贫血,皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软,小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。

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病因解析

可能为常染色体显性遗传,机制不清楚。

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诊断解析

诊断

诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。

鉴别诊断

应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病),多发性局限性血管瘤,Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等。

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治疗解析

采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。

发生贫血及出血可对症治疗。

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饮食保健

避免摩擦刺激。

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预防解析

本病病因不明确,无预防措施。

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检查解析

做血管造影检查。血管造影就是往血管内打入液体状的血管造影剂,然后用血管造影机照射。碘造影剂是血管造影最常用的造影剂,但是对碘造影剂过敏或肾脏功能不好的患者,就无法采用碘造影剂进行血管造影。血管造影是指将造影剂引入靶血管内,使目的血管显影,从而达到诊断目的。

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并发症解析

最常见的并发症是贫血和继发性出血。

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