乳房Paget病几乎完全见于中老年妇女乳房，少数亦可见于男性乳房，皮损发生于单侧乳房及乳晕部，表现为无痛性红色斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂，渗液或结痂，可形成溃疡及乳头回缩，触之有坚实感，皮损缓慢向周围扩大，亦可保持静止，常伴发乳腺癌，半数以上乳房内可摸到肿块，约2/3摸到肿块的患者中，可有腋窝淋巴结转移，乳房外Paget病可见于两性，但仍以女性多见，平均发病年龄较乳房Paget病为晚，大多见于女阴，其次为阴囊，会阴，肛周，亦可见于阴部以外顶泌汗腺区，如腋窝，甚至耵聍腺和睫腺区，皮损和乳房Paget病相似，亦呈界限清楚的红色斑块，表面呈湿疹样结痂和糜烂，常略高于皮面，较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感，乳房外paget病一般较乳房Paget病预后好，其伴发真皮内侵袭性癌者仅约20%左右，但偶亦见乳房外Paget病亦可由分泌黏液的直肠腺癌向上扩展到肛周皮肤或由分泌黏液的宫颈癌扩展到外阴部，称继发性乳房外Paget病，预后不良。

(一)发病原因

病因目前未明。

(二)发病机制

目前多认为本病起源于乳管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮伸展，最终可侵入结缔组织而形成乳癌，向上则伸展到表皮内形成Paget病皮损，乳房外Paget病则常与其下方的腺性附件癌或与局部转移性或非转移性癌伴发，Paget细胞起源于乳管或顶泌汗腺可由以下几点得到支持：

1.Paget细胞内含癌胚抗原(CEA)。

2.Paget细胞像顶泌汗腺和乳腺细胞一样常含有中性黏多糖。

3.免疫组化证实乳房Paget病的表皮内Paget细胞呈现良性及恶性大汗腺瘤阳性标志物的GCDFP-15(gross cystic disease fluid protein-15)及CK7(keratin type7)阳性，中医认为系七情所伤，肝郁胃热，脾失健运，湿热内生，凝结阻滞肌肤而成。

根据临床表现和皮损特点，组织病理可以诊断。

1.乳房湿疹：通常对称发生在两侧乳房，边缘不大清楚，时好时犯，瘙痒明显，多见于哺乳期青年妇女，按湿疹治疗多有效。

2.乳头糜烂性腺瘤病(erosive adenomatosis of the nipple)：早期乳头糜烂发炎，常有浆液性渗出，临床上与乳房paget病十分相似，晚期乳头呈结节状肿大容易鉴别。

湿疹样癌西医治疗

外科手术是乳腺Paget’s病的首选治疗。若乳腺可触及肿块，术中证实为浸润性乳腺癌，治疗方案应同于乳腺癌的治疗，可行乳腺癌改良根治术(乳房切除加腋窝淋巴结清扫)，术后根据病理报告采取相应的辅助治疗，即化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗等。对临床检查病变仅限于乳头乳晕的Paget’s病患者(经乳腺X线及超声检查未发现乳头乳晕部位以外病变)，可行保乳手术，即病灶扩大切除术，切除乳头乳晕及其深部组织，连同周围至少2cm范围的乳腺组织，要求切缘阴性，术后辅助放射治疗。若切缘阳性则必须给与扩大切除或行全乳腺切除。可根据患者的需求行即刻(I期)乳房重建。同侧腋窝淋巴结是否清扫的问题，原则上如病变仅限于乳头乳晕，乳腺实质不伴有肿块，或仅伴有乳腺导管原位癌，可不清扫腋窝淋巴结，但实际上难以掌握，因为即使临床查体腋窝未触及肿大淋巴结，影像学检查也未显示腋窝淋巴结转移，但改良根治术后病理报告仍可见腋窝淋巴结转移的患者，故仅凭临床检查，与术后病理检测结果存在差异。故建议保乳手术仍行腋窝淋巴结清扫。术后遵照医嘱辅助治疗。

湿疹样癌中医治疗

中药治疗法宜疏肝清热，解毒通络，方药：柴胡、龙胆草、黄芩、白花蛇舌草、土茯苓、栀子、紫草、丹皮、猪苓、三棱、莪术、瓜络、黄芪。若局部肿硬色紫暗者加丹参、桃仁、红花;渗液多时加白术、苡仁;疼痛明显时加元胡、川楝子;气血不足时加党参、白芍。也可用人参健脾丸、舒肝丸。或可加服西黄丸、醒消丸。可与手术疗法及放射疗法合用。

局部对症治疗 糜烂渗出者用马齿苋、黄柏、黄芩。煎水湿敷，后用祛毒油膏外敷。疮面干燥者用蛋黄油外涂。

辨证论治

1、气血两虚证：病程日久，乳头腐溃，状如莲蓬，基底坚硬，疼痛难忍，面色少华，四肢倦怠，体羸消瘦，精神萎靡，舌淡少苔，脉细无力。补气生血。

2、肝经湿热证：乳头乳晕皮肤发红、糜烂、潮湿、发硬，与周围组织分界清楚，有时覆似黄褐色痂皮，奇痒或灼痛，舌红苔黄腻，脉弦数。清热化湿解毒。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)

饮食宜忌

宜

1、多吃些海产品：紫菜、海带、海蜇、海参、淡菜、牡蛎等。 　　2、豆类：绿豆、赤豆、绿豆芽等。 　　3、菜：芋艿、荸荠、茭白、冬瓜、口蘑、猴头菇、香菇、番茄等。 　　4、水果：橘子、苹果、山楂、鲜猕猴桃等。 5、其他：乌龟、甲鱼、黑鱼、薏米、木耳等食品。 　　6、.宜多吃具有抗癌症作用的食物，如海马、鲎(hòu)、眼镜蛇肉、抹香鲸油、蟾蜍肉、蟹、文蛤、牡蛎、玳瑁肉、海带、芦笋、石花菜。 　　

忌

(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。 　　(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 　　(3)忌公鸡、鹅等发物。 　　(4)溃疡、出血忌温热性食物：羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。

加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。

组织病理：特点为表皮内有单个或呈巢状排列的paget细胞，细胞大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状，Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶，真皮内有中等程度的慢性炎症细胞浸润，免疫组化检查CEA，GCD-FP-15和CK7阳性，组织病理还可见从表皮向下伸展的不规则扩张性管状结构可以鉴别。

Bowen病可发生于任何皮肤及黏膜部位，很少侵犯乳头及乳晕部，临床上应与乳房外Paget病鉴别，但Bowen病组织病理上见角化不良细胞及多核巨表皮细胞而不同于Paget病。

伴发真皮内侵袭性癌。早期侵袭性鳞状细胞癌可以表现为较小的丘疹结节或斑片，其后逐渐变大、隆起，成为斑块，最后可形成巨大的疣状损害。侵袭性鳞状细胞癌经常发生溃疡，溃疡易造成继发感染，故而很多侵袭性鳞癌有脓液渗出和较厚结痂，同时伴异味产生。