类同结节性脂膜炎，皮肤可出现微隆起的液化性结节或形成脓肿，可破溃，如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等，约1/5的患者有肺梗死。

(一)发病原因

当缺乏α1-抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞内炎症的大量脂肪酸形成。

(二)发病机制

α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶，胰弹性蛋白酶，尿激酶，皮肤胶原酶，多核细胞的中性蛋白酶，凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎西医治疗

尚无特殊方法，皮质类固醇激素疗效不定，可试用免疫抑制剂环磷酰胺，秋水仙碱、氨苯砜等。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎中医治疗

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎食疗保健

饮食上，只吃性平性温的食物，多牛羊肉，猪肉，鸡肉，海虾，鳝鱼，性平的蔬菜，脾胃差就把食物全部打碎了吃，有助于消化吸收。白果，红枣，核桃仁也是补血的，可以多吃。多喝白开水，感冒时，舌苔白喝生姜红糖大蒜水，舌苔黄则喝萝卜水，两者都要大量喝白开水。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎日常预防

每天晚上用温水泡脚到全身发热，同时按摩双耳，梳头，补肾阳，通经络。

组织病理：为皮下脂肪组织浸润性炎症结节，经单核细胞及中性粒细胞浸润为主，伴有巨噬细胞，形似结节性脂膜炎早期改变，以后纤维化及脂肪坏死或溃疡形成。

如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等，约1/5的患者有肺梗死。