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亚急性坏死性脊髓炎

亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点,是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    内科 神经内科
  • 需做检查:
    核磁共振成像(MRI)  血液电解质检查  血液生化六项检查  脑脊液一般性状检查  血管造影  磁共振血管造影
  • 治疗方法:
    手术治疗  药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    手术治愈率约为80%
  • 患病比例:
    0.001%-0.005%
  • 好发人群:
    多数患者为50岁以上男性
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

1.多数患者为50岁以上男性。

2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现,约半数可有急性的疼痛和感觉障碍,或间歇性的坐骨神经痛;也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的无力及感觉障碍,继以进行性的脊髓脊神经根症状。

3.尚可有括约肌功能障碍。

 

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病因解析
硬膜动静脉瘘(25%):

主要分布在下胸段和圆锥的背侧,供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉,典型病例发病年龄为50~80岁,男性多见,约60%为自发性,40%由外伤造成。

血管球畸形(20%):

位于髓内,由团状血管丛组成,供应血管来自多根脊前和脊后动脉,多在颈髓的背侧,起病年龄较轻,症状发生较急。

青少年型动静脉畸形 (25%):

为较大且复杂的血管团块,可同时累及髓内和髓外,供应血管涉及多个椎体平面。

硬膜内髓外动静脉瘘 (30%):

供应血管来自脊前动脉,完全位于髓外,起病年龄在30~60岁,临床症状渐进发展。

发病机制

亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍,脊髓组织缺血梗死造成,可能的机制有静脉引流障碍,静脉盗血现象,血管团的压迫及异常血管的栓塞。

病理改变:肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管,脊髓局部变细,囊变和色泽减退,显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死,这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性,坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生。

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诊断解析

诊断

诊断主要基于以上的临床表现及影像学检查。

脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号,脊髓血管造影能明确诊断。

鉴别诊断

1.急性感染性脊髓炎 本病多见于青年成人,病前可有发热等感染史,多为完全的脊髓横贯性损害,有时也可表现为脊髓前动脉综合征,病初脑脊液常有轻度白细胞增加。

2.脊髓出血性疾病 脊髓内出血多有外伤史,特点是起病突然,刚起病时伴有剧烈背痛,持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状,大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性,脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变,更有利于确诊,进行脊髓造影可明确诊断,或借MRI确诊。

3.脊髓转移癌 本病导致截瘫很迅速,疼痛多严重而广泛,腰椎穿刺椎管有梗阻,脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄,确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。

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治疗解析

亚急性坏死性脊髓炎西医治疗

(一)治疗   

1.神经介入治疗 对供应血管的栓塞可减少血供,减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。   

2.其他治疗包括对症和支持治疗。   

(二)预后   

本病的预后主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。

亚急性坏死性脊髓炎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

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预防解析

动静脉畸形尚无有效预防方法,防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理,对供应血管的栓塞可减少血供,减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。是改善脊髓功能的主要措施。注意继发性肺炎、褥疮、尿路感染的预防。

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检查解析

1.脑脊液检查 椎管一般无梗阻,CSF压力正常,外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。

2.其他选择性的检查项目包括:血电解质,血糖,尿素氮,癌胚抗原检查。

3.脊髓MRI 病变动静脉畸形血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号。

4.脊髓血管造影可明确诊断。

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并发症解析

进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎,褥疮,尿路感染等。

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