发于生后2～6个月，好发于四肢末端。指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着，境界明显，表面光滑，无脱屑，指甲不受侵犯，4岁后皮损呈进行性发展，腹股沟，下腹部，股，臀，下肢，外阴，腋下等部位可出现色素沉着，口腔粘膜见淡褐或。黑褐色斑点幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。甲、头发发育正常。

病因不明，多为常染色体显性遗传，可能与近亲结婚有关。

发病机制还不确切，可能为常染色体显性遗传。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。

进行性肢端黑变病西医治疗

(一)治疗 　　

无满意疗法，可试用口服维生素E及生薏米治疗。也可试用液氮冷冻治疗。 　　

(二)预后 　　

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进行性肢端黑变病中医治疗

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进行性肢端黑变病日常保健

1、进行性肢端黑变病吃哪些食物对身体好：

补充营养素，多吃新鲜的水果和蔬菜。

2、进行性肢端黑变病最好不要吃哪些食物：

忌食辛辣及油炸食物，忌吃易引起过敏的食物，如酒、海鲜等。

进行性肢端黑变病日常预防

避免近亲结婚。

组织病理：真皮与表皮交界处黑素增多，表皮轻度角化过度，角质层有黑素小体，真皮浅层可见少数噬黑色素细胞，有轻度围管性浸润。

 色素异常，皮肤为金属颜色或石板灰色。