浆细胞白血病具有贫血，出血，继发感染，髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现，相对而言，原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝，脾及淋巴结肿大较显著，无M成分或M成分水平有限，溶骨性病变缺如或较少，对化疗反应相对较好，继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血，出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药，Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%，贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重减轻71%，肝大25%，脾大21%。

(一)发病原因

原发性PCL病因多发性骨髓瘤，继发性PCL可由多发性骨髓瘤，淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病，巨球蛋白血症等转变而来。

(二)发病机制

病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织，如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障，进入物质循环而产生浆细胞白血病。

诊断标准

1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%或绝对数≥2×109/L。

3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊，PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

鉴别诊断

1.反应性浆细胞增多症(RP)鉴别点

①RP均有原发病，包括各种严重感染(结核病最多见)，肿瘤，风湿性疾病，慢性肝病等。

②RP外周血中很少出现浆细胞，主要存在于骨髓中，且数量大多小于有核细胞的10%，绝大多数<20%，同时形态属正常浆细胞。

③RP随原发病缓解而消失。

2.急性髓细胞白血病(AML) PPCL的临床表现和AML十分相似，主要根据形态学，细胞化学染色及免疫表型区分，由于浆细胞，包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆;细胞化学染色，如过氧化物酶，AML阳性，而PPCL阴性，不典型者可借助免疫表型检测区分，浆细胞其CD38，PCA-1阳性，而AML的原始细胞则CD33，CD13阳性。

3.急性淋巴细胞白血病(ALL) PPCL偶尔需和ALL鉴别，当两者的原始，幼稚细胞呈不典型状态时，可借助免疫表型区分，B-ALL者CD19，CD20，CD10阳性，T-ALL者CD2，CD5，CD7阳性，而原始浆细胞则CD38，PCA-1阳性。

浆细胞白血病西医治疗

浆细胞白血病的治疗困难，继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病，可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳，再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松(强的松)联合化疗方案，或长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松(强的松)联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病，因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案。

Vela-Ojeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病，其中4例用VMCPA[长春新碱、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强的松)、多柔比星(阿霉素)]方案治疗，8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法仑)80mg/m2，地塞米松40mg/m2]方案治疗，12例用VAD[长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治疗。结果VMCPA方案4例中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的毒副作用较强，有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血，需要相应较强的支持治疗。Costello等报道18例原发性浆细胞白血病，其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗，结果1例获完全缓解，11例获部分缓解，6例无效，中位生存期是7个月(2～12个月)。Christou等报道2例原发性浆细胞白血病，经改良VAD(长春新碱2mg，第一天;脂质体阿霉素40mg/m2，第一天：地塞米松40mg 口服， 第1～4天、9～12天、17～20天)方案治疗，均获得血液学完全缓解，其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病，另一例在获得缓解7个月后仍存活。上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，对各种化疗方案大都反应不佳，患者存活期短，预后不良。

关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少。Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者，获得完全缓解。又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2，每周1次，共4周)。该例病人在维持治疗后4个月复发。

浆细胞白血病中医治疗

本病辨证邪毒内蕴骨髓为标，耗伤肝肾阴精气血为本，邪毒内蕴贯穿疾病始终，故清解邪毒用于治疗全程，同时亦应注意扶正以抗邪，故以扶正祛邪为基本治则。依据临床证候，结合八纲、脏腑辨证，分为气阴两虚、热毒炽盛、痰核瘰疬、ve瘕积聚四型辨证论治，现分述如下：

1.邪毒内蕴 气阴两虚证

主症：面色苍白，乏力气短，腰膝酸软，自汗盗汗，反复低热。

兼症：食少纳呆，皮肤时现紫癜。

舌脉象：舌质淡或淡红，苔薄白或少苔，脉细数无力。

治则：益气养阴，清热解毒。

处方：验方参芪杀白汤加减。

党参15g 黄芪20g 沙参15g 生地黄12g

天冬15g 地骨皮20g 半枝莲15g 白花蛇舌草30g

黄药子10g 当归10g 枸杞子10g 甘草6g

加减：若食少纳呆加焦三仙;衄血或紫癜加仙鹤草、侧柏炭。

方药阐述：本型为白血病辨治之基本证型，多见于急性白血病初期或化疗后骨髓抑制期。其他证型多在此型基础上伴见气、血、痰湿瘀阻而为病。方中党参、黄芪、当归补气养血;天冬、沙参、生地黄、地骨皮滋阴清热凉血;半枝莲、白花蛇舌草、黄药子清热解毒;甘草调和诸药。

中成药治疗：

①参芪清热颗粒：(廊坊市中医医院方：太子参、黄芪、补骨脂、女贞子、黄精、黄药子、白花蛇舌草等)10g/次，日3次，口服。

②参芪扶正注射液：250ml，日1次，静脉滴注;或与化疗合用，在化疗前3天开始使用，疗程可与化疗同步结束。

③生脉注射液联合复方丹参注射液：化疗的同时静脉输注丹参注射液10～20ml和/或生脉注射液20～40ml，或川芎嗪注射液100ml，日1次，静点。

2.邪毒内蕴 热毒炽盛证

主症：壮热口渴，肌肤灼热，皮现紫癜，齿鼻渗血，血色鲜红，小便黄赤，大便秘结。

兼症：口干口苦，骨痛。

舌脉象：舌红，苔黄，脉洪数或滑数。

治则：清热解毒，凉血止血。

处方：犀角地黄汤加减。

羚羊角粉1.0g冲服 生地黄25g 牡丹皮15g 生石膏30g先煎

大青叶30g 玄参15g 茜草15g 黄芩10g

栀子10g 白茅根20g 仙鹤草20g 侧柏炭10g

半枝莲15g 黄药子10g 白花蛇舌草30g 甘草10g

加减：若大便秘结加大黄;痰热互结加竹茹、胆南星;尿血加大、小蓟，金钱草;热盛伤阴加天门冬、麦门冬、沙参等;热陷心包加安宫牛黄丸口服或鼻饲。

方药阐述：方中羚羊角粉、生地黄、牡丹皮、生石膏、大青叶、玄参清气凉血;茜草、白茅根、仙鹤草、侧柏炭凉血兼收敛止血;黄芩、栀子清泻三焦热毒;半枝莲、白花蛇舌草、黄药子清热解毒抗癌;甘草调和诸药。

中成药治疗：

①消癌平注射液或片剂： 2～4ml/次，日1～2次,肌内注射;片剂6～8片/次，日3次，口服。

②蟾酥注射液：10～20ml，日1次，缓慢滴注。

③苦参素注射液：400～600mg，日1次，静脉滴注。

3.邪毒内蕴 痰核瘰疠证

主症：身微热，面色不华，神疲乏力，颌下、颈部、腋窝痰核瘰疠。

兼症：咽痛，盗汗。

舌脉象：舌质暗，苔白，脉弦细。

治则：清热解毒，软坚散结。

处方：验方散结溃坚汤加减。

太子参15g 黄芩15g 知母15g 当归10g

天花粉15g 玄参10g 桔梗15g 昆布15g

丹参15g 夏枯草15g 半枝莲15g 白花蛇舌草30g

黄药子10g 甘草10g 象贝母10g

加减：兼夹瘀血加桃仁、红花、当归等;瘰疬局部红肿疼痛加如意金黄散醋调外敷。

方药阐述：方中太子参、玄参益气养阴;黄芩、知母清热解毒;花粉、昆布、夏枯草、贝母软坚散结;当归、丹参活血化瘀;半枝莲、白花蛇舌草、黄药子解毒抗癌;桔梗、甘草利咽解毒;诸药合用，共奏清热解毒软坚散结之功。

中成药治疗：

①西黄丸：适量研末，水调或醋调，外敷痰核瘰疠处，可消肿止痛、软坚散结;白血病缓解期长期口服，3g/次，日2次，可显著延长无病生存期。

②消癌平注射液或片剂：2～4ml/次，日1～2次，肌内注射;片剂6～8片/次，日3次，口服。

4.邪毒内蕴 ve瘕瘀血证

主症：形体消瘦，面色不华，胁下ve块(肝脾肿大)，按之坚硬，时有胀痛。

兼症：午后低热，自汗，盗汗，衄血。

舌脉象：舌质暗淡有瘀斑或舌暗红，脉细涩。

治则：活血化瘀，软坚消ve。

处方：桃红四物汤合鳖甲煎丸加减。

桃仁12g 红花10g 当归10g 川芎10g

赤芍12g 丹参15g 鳖甲10g 生牡蛎30g

生大黄6g 半枝莲15g 黄药子10g 白花蛇舌草30g

三棱10g 莪术10g 甘草10g

加减：痰瘀互阻者加象贝母、清半夏、夏枯草等;瘀血阻滞日久ve瘕坚满硬痛者加大黄嚹虫丸或西黄丸口服;ve瘕局部红肿疼痛者予如意金黄散或西黄丸醋调外敷。

方药阐述：方中桃红四物汤补血养血、活血化瘀;三棱、莪术、生大黄加强破血逐瘀之力;鳖甲、生牡蛎软坚消ve;半枝莲、白花蛇舌草、黄药子解毒抗癌;甘草和中，调和诸药。

中成药治疗：

①复方丹参注射液：30～40ml，日1次，静脉点滴。

②血塞通注射液：30ml，日1次，静脉点滴。

（以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。）

芦笋嫩茎中含有丰富的蛋白质、维生素、矿物质和人体所需的微量元素等，另外芦笋中含有特有的天门冬酰胺，及多种甾体皂甙物质，对心血管病、水肿、膀胱炎、白血病均有疗效，也有抗癌的效果，因此长期食用芦笋有益脾胃，对人体许多疾病有很好的治疗效果。

芦笋以嫩茎供食用，质地鲜嫩，风味鲜美，柔嫩可口，烹调时切成薄片，炒、煮、炖、凉拌均可。冷藏保鲜先用开水煮一分钟，晾干后装入保鲜膜袋中扎口放入冷冻柜中，食用时取出。

1、不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。此外，尽量少用或不用染发剂。美国研究人员发现使用染发剂(尤其是大量使用)的女性，患白血病的危险是普通人的3.8倍。经常接触染发剂的理发师、美容师、整容师也有潜在危害。

2、注意饮食卫生。因为含有化肥、农药的蔬菜水果等食物，食用后经消化吸收进入血液，容易破坏骨髓的正常造血功能，从而发病。所以，蔬菜、水果食用前要清洗干净，把化肥农药的残留量降至最低限度。

3、对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病警号及早期症状。

4、避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作：如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害、有毒物质。

5、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线，对从事放射工作的人员需做好个人防护，孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

6、防治各种感染，特别是病毒感染：如C型RNA病毒。

1.外周血 浆细胞≥2×109/L，或分类≥20%，其中可有原始，幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞，白细胞数可升高，也可减少或正常，常伴贫血和(或)血小板减少，SPCL者全血细胞减少多见，血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。

2.骨髓象 骨髓增生大多活跃，浆细胞，包括原始，幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30%，浆细胞形态常有异常，糖原及酸性磷酸酶染色阳性。

3.免疫表型 两种类型PCL的免疫表型相似，均为CD38，PCA-1，CD56，CD85阳性，而CD19，CD20，CD22，CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。

4.血液生化及免疫学检查 SPCL者常有肾功能异常(肌酐，尿素氮明显升高)，血肌酐升高约占50%，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血钙也常增高约占37%，免疫球蛋白定量，血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单-轻链升高，PPCL者血清中无单株免疫球蛋白，肾功能大多正常，乳酸脱氢酶升高占58%，β2-微球蛋白升高占71%。

5.尿本-周蛋白阳性约占79%。

6.影像学检查 SPCL者大多有骨质普遍疏松，伴溶骨性损害及病理性骨折，以颅骨，肋骨，脊柱椎体及骨盆等扁骨多见，PPCL者通常无骨质异常。

7.B超检查 示肝脾，淋巴结肿大。

与多发性骨髓瘤相同。