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急性淋巴细胞白血病常见病

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一种起源于B系或T系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病,原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血,导致贫血,血小板减少和中性粒细胞减少;原始细胞也可侵及髓外组织,如脑膜、性腺,胸腺、肝、脾,或淋巴结等,引起相应病变。

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症状解析

各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如贫血、感染、出血等)以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现(如淋巴结、肝脾肿大等)两大方面。

一、起病:多数病人起病急,进展快,常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现。

二、症状:

(一)贫血:发病的均有贫血,但轻重不等。

(二)出血:多数患者在病程中均有不同程度之出血,以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血,如便血、尿血、咳血及颅内出血。

(三)发热:是急性白血病常见的症状之一。

三、体征:

(一)肝、脾、淋巴结肿大。

(二)骨及关节表现:骨关节疼痛为常见之表现,胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。

(三)其他浸润体征:男性睾丸受累可呈弥漫性肿大,成为白血病复发的原因之一。

四、中枢神经系统白血病:

表现有①脑膜受浸润,可影响脑脊液的循环,造成颅内压增高,患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象。②颅神经麻痹主要为神经根被浸润,特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫。③脊髓受白血病细胞浸润,以进行性截瘫为主要特征。④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞,发生继发性出血,临床表现同脑血管意外。

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病因解析

(一)发病原因

白血病细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞的恶性变,特定的ALL亚型可能具有特定阶段的标志,病因及发病机制尚未完全明了,但与下列危险因素有关:

1.遗传及家族因素:许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一,5%ALL病例与遗传因素有关,一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高,Down综合征儿童发生白血病的危险高于正常人群10~30倍,并且更容易有B细胞前体ALL,范可尼(Fanconi)贫血的病人白血病发生率也增高。

同一家庭中发生2个或3个白血病的病例比较少见,提示遗传因素在ALL发病中可能只起很小的作用,但当一个孪生兄弟发生白血病时,另一个1年内有20%几率罹患白血病,如果白血病是在1岁之内发生,另一个几乎无法避免也会发生白血病,比较典型的是在几个月内发生,非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2~4倍,染色体异常合并白血病的机制尚不清楚,原因可能为受累基因所编码蛋白影响了基因的稳定性和DNA修复,或是有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加,因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致。

2.环境因素: 电离辐射可以诱发动物实验性白血病,孕期暴露于诊断性X线,发生ALL的危险性稍有增高,并与暴露次数有关,遭受核辐射后人群ALL发病明显增多,电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定,但机制未明,孕前和孕期接触杀虫剂,主动及被动吸烟可能与儿童ALL发病有关,儿童ALL发病率在工业化国家较高,女性饮用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60岁吸烟者ALL的发生率增高,提示环境因素在白血病发病中起一定作用。

化学物质诱发动物实验性白血病已经被确认,其中苯及苯同类物,烷化剂被认为与人类白血病关系密切,和白血病有关的生物因素中,病毒占最重要的地位,病毒作为动物白血病的病因之一已经肯定,20世纪80年代从成人T细胞白血病的细胞系发现C型反转录病毒,即人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-I),这是发现的第一个与人白血病及淋巴瘤有关的反转录病毒,但白血病病毒与淋巴细胞白血病之间的关系尚未获得可靠的实验结果。

上述因素不能充分解释所有病例的发病原因,尽管有许多线索,但多数病例的发病因素仍然不清楚,一般认为,白血病的发生反映了多种遗传与环境因素之间的相互作用。

3.获得性基因改变:所有ALL病例的白血病细胞都有获得性基因改变,至少2/3是非随机的,包括染色体数目和结构的变化,后者包括易位(是最常见的异常),倒位,缺失,点突变及重复,这些重排影响基因的表达,干扰正常细胞的分化,增生及存活。

(二)发病机制

白血病发生通常有两种机制,一种依赖于原癌基因或者具有原癌基因特性的混合基因的激活,由此产生的蛋白产物影响细胞功能,另一个机制是一种或多种抑癌基因的失活,如p53和INK4a,编码p16和p19ARF,p53作为一种抑癌基因,使DNA受损后无法修复的细胞走向凋亡,MDM-2原癌基因是p63基因的拮抗剂,其过度表达能够阻止野生型p53的功能,在白血病中已发现有这两种基因的异常,p16和p19ARF负性调节细胞周期,减少进入S期细胞的比例,因此,不能阻止白血病细胞增殖或是能阻止其程序化死亡,则失去肿瘤抑制功能,p15和p16同源性缺失在20%~30%的B细胞前体ALL以及60%~80%的 T-ALL中能被测到,研究证实,p15/p16缺失在ALL复发时经常可以见到,提示这种缺失基因编码的蛋白在疾病发展中作用。

ALL的基本病理变化主要表现为白血病细胞的增生与浸润,此为白血病的特异性病理变化,除造血系统外,其他组织如肝脏,脑,睾丸,肾脏等组织亦出现明显浸润和破坏。

1.骨髓,淋巴结,肝,脾 是最主要的累及器官。

骨髓大多呈明显增生,白血病细胞呈弥漫性片状增生及浸润,伴不同程度的分化成熟停滞,全身骨髓均有白血病细胞增生浸润,椎骨,胸骨,盆骨及肋骨的浸润最为明显,少数患者骨髓增生低下,可伴程度不一的纤维化。

淋巴结肿大较为多见(约70%),一般为全身性或多发性的淋巴结肿大,淋巴结被累及的早期,淋巴结结构尚可辨认,白血病细胞往往仅累及淋巴结的某一区域,出现片状均一性幼稚细胞增生浸润,淋巴索增宽,窦变窄,初级滤泡或次级滤泡受挤压而萎缩,晚期淋巴结结构完全破坏。

脾脏均有不同程度肿大,镜下白髓有白血病细胞弥散浸润,可波及红髓及血窦,肝内白血病细胞主要浸润门脉区及门脉区周围,造成肝大。

扁桃体,胸腺也常被侵及,ALL胸腺受累占78.5%,其中以T-ALL最常见,被浸润的胸腺增大,临床表现为纵隔肿块,尤其儿童T-ALL时肿大较为显著。

2.神经系统 :神经系统是白血病浸润的常见部位,ALL合并中枢神经系统损害较其他类型白血病多见,病理改变主要为脑膜及脑实质白血病细胞的局限性或广泛性浸润,可伴有出血,血肿,脊髓膜炎及硬膜外肿物形成的横段性脊髓炎,蛛网膜下隙受侵常见,脑实质的累及部位依次为大脑半球,基底节,脑干及小脑,病变部位白血病细胞呈弥散性或结节状浸润,浸润周围白质组织明显水肿和坏死,大约20%的中枢神经系统白血病(CNS-L)患者有脑神经麻痹,以面神经(Ⅶ)麻痹最多见,其次为外展(Ⅵ),动眼(Ⅲ),滑车(IV)神经,而脊髓及周围神经受累罕见。

3.泌尿生殖系统 :ALL侵犯睾丸较为常见,特别是儿童ALL,睾丸间质中可见大量白血病细胞浸润,压迫精曲小管引起萎缩,临床表现为睾丸单侧或双侧无痛性肿大,坠胀感,白血病细胞浸润阴茎海绵体或因白血病细胞在静脉窦内淤积,栓塞,血流受阻或血栓形成时可引起阴茎持续异常勃起,ALL累及肾脏者,肾包膜下可见灰白色斑点或结节以及出血点,肾盂出血点也较常见,皮,髓质散在灰白色小结节,镜下见皮,髓质散在或灶性白血病细胞浸润,肾小球及肾小管上皮受压萎缩或变性坏死。

4.其他: 肺脏为白血病常累及的脏器之一,浸润病变大多弥散,少数形成粟粒状,甚至结节状病灶,可侵及肺泡,肺小血管及间质,白血病浸润最常累及支气管旁淋巴结,可引起压迫,也可累及胸膜,呈不同程度的弥漫性浸润,出现胸腔积液;口咽部也是ALL易侵犯的部位之一,并常合并感染;白血病累及心脏以心肌浸润为主,心肌,肌束间弥漫性及灶性浸润,导致传导障碍,心力衰竭,心外膜及内膜均可累及,出现心包积液,浸润胃肠道可形成结节,溃疡,坏死及出血,以黏膜及黏膜下层为主,有时可发生黏膜剥脱和假膜形成,病变肠段可因坏死而穿孔,从贲门至直肠均可累及,侵及食管者较少,皮肤受侵典型的改变为位于血管周围,毛囊和皮脂腺的白血病细胞浸润,形成单个或多个结节,呈局灶性分布。

白血病由一个造血祖细胞或干细胞恶变而来的理由为:

①几乎所有ALL的白血病细胞均有免疫球蛋白(Ig)或T细胞受体(TCR)基因重排的克隆表达。

②同一病人的所有白血病细胞具有同样的细胞遗传学异常,6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶型及免疫表型。

③多数获完全缓解(CR)的病人复发时,其白血病细胞基因型及表型再现诊断时的克隆。

白血病细胞大量增殖和正常造血细胞抑制的确切机制尚未确定,但生长因子,正常和白血病细胞的生长因子受体,以及生长因子受体的反应性对二类细胞的增殖和抑制有重要作用,生长因子受体或从细胞膜传至细胞核的生长因子转录信号,均有白血病细胞表达的癌基因所编码,有人观察到白血病细胞可产生集落刺激因子(CSF),此可能和白血病细胞无限增殖有关,几种正常的CSF在体外对白血病克隆细胞均有刺激作用,周围血红细胞,血小板减少,骨髓中白血病细胞占绝对优势是急性白血病常见的血液学特征,推测由于正常造血干细胞被白血病细胞排挤所致,但部分病人骨髓增生低下,难以用白血病细胞排挤解释,认为是白血病细胞通过细胞介导或体液机制抑制正常造血细胞,后证实白血病细胞浸出物或培养基中有一种抑制性活性物质,特异性地抑制处于DNA合成期的正常祖细胞集落形成单位(CFU-C),多种淋巴细胞白血病的白血病细胞表面有大量白细胞介素-2受体(IL-2R),其可能作为封闭因子阻断IL-2与正常活化的淋巴细胞结合,影响正常淋巴细胞的活性及淋巴因子的释放,从而有利于白血病细胞的增殖。

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诊断解析

诊断标准

根据临床表现,外周血象,骨髓形态学检查以及细胞化学免疫学,细胞遗传学及分子生物学,急性淋巴细胞白血病即可诊断,ALL的形态学分型诊断标准如下:

1.国内诊断标准 1980年9月在江苏苏州市召开的全国白血病分类分型经验交流讨论会,对急性淋巴细胞白血病(ALL)的分型标准提出如下建议:

第一型(L1):原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径<12μm)为主,核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁少而小,不清楚,胞质少,轻或中度嗜碱,过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过3%。

第二型(L2):原始和幼稚细胞以大细胞(直径可大于正常小淋巴细胞2倍以上,>12μm)为主,核形不规则,凹陷和折叠可见,染色质较疏松,结构较不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞质量常较多,轻或中度嗜碱,有些细胞深染。

第三型(L3):似Burkitt型,原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主,核型较规则,染色质呈均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状;胞质量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。

2.国外诊断标准 法国,美国,英国(FAB)协作组于1976年用Romanowsky染色法观察血片和骨髓涂片,根据细胞大小,核浆比例,核仁大小及数目,细胞浆嗜碱程度等。

根据WHO最新分类中认为≥20%即可诊断,免疫学分型可以根据白血病细胞分化抗原表达的不同将ALL分为不同亚型,为99%的ALL病人提供更精确的诊断,细胞遗传学分类与其他方法相比,提供了与疾病更为相关的生物学特征,使分型又进CNS-L的诊断标准规定如下:

①有CNS-L症状和体征,尤其是颅内压增高的症状和体征。

②有脑脊液(CSF)改变:压力增高>200mmH2O;白细胞>0.01×109/L;蛋白>450mg/L;或潘氏试验阳性;涂片见到白血病细胞。

鉴别诊断

1.最多见的是ALL和AML的鉴别 除了细胞形态学和细胞化学染色外,对于诊断困难的病例还可以利用免疫分型,检测T细胞表面抗原及基因分子生物学检查进行鉴别,一些非随机的细胞遗传学异常也是ALL特征,而对于起源不同的慢性淋巴细胞白血病,幼淋巴细胞白血病及毛细胞白血病,其鉴别主要依赖不同的临床特点和细胞形态学,而对于淋巴瘤白血病期的患者在诊断时常难以与ALL区分开,但由于其在治疗上与ALL相似,故临床上一般无进行精确鉴别的必要。

2.ALL和再生障碍性贫血通过骨穿和骨髓活检绝大多数极易鉴别 但对于少见的低增生性ALL,尤其是全血细胞减少,骨髓增生不良,而原始细胞比例又较低时,其鉴别诊断较为困难,早年有学者提出,对于此类患者可考虑先用糖皮质激素治疗,如果患者在数月之内出现迅速的细胞恢复,则ALL的可能性较大,在诊断技术已臻完善的今天,这种鉴别方法似已无必要。

3.一些非造血系统的小圆细胞恶性肿瘤 当有发生骨髓侵犯时可表现出类似ALL的临床表现和实验室特征,如儿童常见的神经母细胞瘤或横纹肌肉瘤以及成人常见的尤文肉瘤或小细胞肺癌,在这些情况下如果能找到原发病,诊断并不困难,而对于那些没有原发病症的患者,则需对肿瘤细胞的免疫表型和基因重排进行检测从而为诊断提供依据。

4.有一些良性经过的感染性疾病 由于患者亦可能出现发热,淋巴结肿大,脾大,血细胞减少及外周血出现异型淋巴细胞,因而需与ALL鉴别,如传染性单核细胞增多症,该病患者以发热,浅表淋巴结肿大,外周血中出现异常淋巴细胞为主要特征,骨髓象是鉴别的重要检查,ALL患者含大量的白血病细胞,血清嗜异性凝集试验阴性,病程呈进行性恶化经过,有时传染性单核细胞增多症与ALL可共存,ALL出现关节症状,发热伴贫血时也应与类风湿关节炎或系统性红斑狼疮等鉴别。

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治疗解析

急性淋巴细胞白血病西医治疗

一、支持治疗

(一)感染防治。

(二)改善贫血:可输全血或浓缩红细胞。

(三)出血防治:加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。

(四)防止高尿酸血症:在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。

(五)纠正电解质及酸硷平衡。

二、化疗

化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。

三、诱导分化治疗

如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。

四、骨髓移植

为根治白血病的方法之一。

五、免疫治疗

目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。

六、造血因子

具有促进造血细胞增殖的作用。

急性淋巴细胞白血病中医治疗

本病辨证邪毒内蕴骨髓为标,耗伤肝肾阴精气血为本,邪毒内蕴贯穿疾病始终,故清解邪毒用于治疗全程,同时亦应注意扶正以抗邪,故以扶正祛邪为基本治则。依据临床证候,结合八纲、脏腑辨证,分为气阴两虚、热毒炽盛、痰核瘰疬、ve瘕积聚四型辨证论治,现分述如下:

1.邪毒内蕴 气阴两虚证

主症:面色苍白,乏力气短,腰膝酸软,自汗盗汗,反复低热。

兼症:食少纳呆,皮肤时现紫癜。

舌脉象:舌质淡或淡红,苔薄白或少苔,脉细数无力。

治则:益气养阴,清热解毒。

处方:验方参芪杀白汤加减。

党参15g 黄芪20g 沙参15g 生地黄12g

天冬15g 地骨皮20g 半枝莲15g 白花蛇舌草30g

黄药子10g 当归10g 枸杞子10g 甘草6g

加减:若食少纳呆加焦三仙;衄血或紫癜加仙鹤草、侧柏炭。

方药阐述:本型为白血病辨治之基本证型,多见于急性白血病初期或化疗后骨髓抑制期。其他证型多在此型基础上伴见气、血、痰湿瘀阻而为病。方中党参、黄芪、当归补气养血;天冬、沙参、生地黄、地骨皮滋阴清热凉血;半枝莲、白花蛇舌草、黄药子清热解毒;甘草调和诸药。

中成药治疗:

①生脉注射液联合复方丹参注射液:化疗的同时静脉输注丹参注射液10~20ml和/或生脉注射液20~40ml,或川芎嗪注射液100ml,日1次,静点。

②参芪扶正注射液:250ml,日1次,静脉滴注;或与化疗合用,在化疗前3天开始使用,疗程可与化疗同步结束。

2.邪毒内蕴 热毒炽盛证

主症:壮热口渴,肌肤灼热,皮现紫癜,齿鼻渗血,血色鲜红,小便黄赤,大便秘结。

兼症:口干口苦,骨痛。

舌脉象:舌红,苔黄,脉洪数或滑数。

治则:清热解毒,凉血止血。

处方:犀角地黄汤加减。

羚羊角粉1.0g冲服 生地黄25g 牡丹皮15g 生石膏30g先煎

大青叶30g 玄参15g 茜草15g 黄芩10g

栀子10g 白茅根20g 仙鹤草20g 侧柏炭10g

半枝莲15g 黄药子10g 白花蛇舌草30g 甘草10g

加减:若大便秘结加大黄;痰热互结加竹茹、胆南星;尿血加大、小蓟,金钱草;热盛伤阴加天门冬、麦门冬、沙参等;热陷心包加安宫牛黄丸口服或鼻饲。

方药阐述:方中羚羊角粉、生地黄、牡丹皮、生石膏、大青叶、玄参清气凉血;茜草、白茅根、仙鹤草、侧柏炭凉血兼收敛止血;黄芩、栀子清泻三焦热毒;半枝莲、白花蛇舌草、黄药子清热解毒抗癌;甘草调和诸药。

中成药治疗:

①消癌平注射液或片剂: 2~4ml/次,日1~2次,肌内注射;片剂6~8片/次,日3次,口服。

②蟾酥注射液:10~20ml,日1次,缓慢滴注。

③苦参素注射液:400~600mg,日1次,静脉滴注。

3.邪毒内蕴 痰核瘰疠证

主症:身微热,面色不华,神疲乏力,颌下、颈部、腋窝痰核瘰疠。

兼症:咽痛,盗汗。

舌脉象:舌质暗,苔白,脉弦细。

治则:清热解毒,软坚散结。

处方:验方散结溃坚汤加减。

太子参15g 黄芩15g 知母15g 当归10g

天花粉15g 玄参10g 桔梗15g 昆布15g

丹参15g 夏枯草15g 半枝莲15g 白花蛇舌草30g

黄药子10g 甘草10g 象贝母10g

加减:兼夹瘀血加桃仁、红花、当归等;瘰疬局部红肿疼痛加如意金黄散醋调外敷。

方药阐述:方中太子参、玄参益气养阴;黄芩、知母清热解毒;花粉、昆布、夏枯草、贝母软坚散结;当归、丹参活血化瘀;半枝莲、白花蛇舌草、黄药子解毒抗癌;桔梗、甘草利咽解毒;诸药合用,共奏清热解毒软坚散结之功。

中成药治疗:

①西黄丸:适量研末,水调或醋调,外敷痰核瘰疠处,可消肿止痛、软坚散结;白血病缓解期长期口服,3g/次,日2次,可显著延长无病生存期。

②消癌平注射液或片剂:2~4ml/次,日1~2次,肌内注射;片剂6~8片/次,日3次,口服。

4.邪毒内蕴 ve瘕瘀血证

主症:形体消瘦,面色不华,胁下ve块(肝脾肿大),按之坚硬,时有胀痛。

兼症:午后低热,自汗,盗汗,衄血。

舌脉象:舌质暗淡有瘀斑或舌暗红,脉细涩。

治则:活血化瘀,软坚消ve。

处方:桃红四物汤合鳖甲煎丸加减。

桃仁12g 红花10g 当归10g 川芎10g

赤芍12g 丹参15g 鳖甲10g 生牡蛎30g

生大黄6g 半枝莲15g 黄药子10g 白花蛇舌草30g

三棱10g 莪术10g 甘草10g

加减:痰瘀互阻者加象贝母、清半夏、夏枯草等;瘀血阻滞日久ve瘕坚满硬痛者加大黄嚹虫丸或西黄丸口服;ve瘕局部红肿疼痛者予如意金黄散或西黄丸醋调外敷。

方药阐述:方中桃红四物汤补血养血、活血化瘀;三棱、莪术、生大黄加强破血逐瘀之力;鳖甲、生牡蛎软坚消ve;半枝莲、白花蛇舌草、黄药子解毒抗癌;甘草和中,调和诸药。

中成药治疗:

①复方丹参注射液:30~40ml,日1次,静脉点滴。

②血塞通注射液:30ml,日1次,静脉点滴。

 

 

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饮食保健

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

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预防解析

白血病虽然不能做到完全预防,但针对一些发病因素,也能取得相对预防的效果。

首先,不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护,加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线。不过偶尔的、医疗上的x线检查,剂量较小,基本上不会对身体造成影响。

其次,不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。

第三,要减少苯的接触,慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统,引起人白细胞、血小板数量的减少诱发白血病。从事以苯为化工原料生产的工人一定要注意加强劳动保护。

第四,预防白血病的相关并发症。一旦确诊患有白血病,则应积极预防其并发症,白血病并发症治疗起来难度很大,耗费也较高,但是如果从预防上下手则相对容易得多,不仅能够减轻患者身体上的痛苦,还能减轻患者的经济负担。

 

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检查解析

1、血象白细胞的改变是本病的特点。白细胞总数可高于100×109/L,亦可低于1×109/L。约30%在5×109/L以 下。未成熟淋巴细胞在分类中的比例可因诊断早晚和分型而不同。多数超过20%,亦有高达90%以上者。少数病人在早期不存在未成熟淋巴细胞,此类白血病分类中以淋巴细胞为主。

贫血一般为正细胞正色素性。但严重者,其MCV可能增高,可能由于骨髓红细胞生成障碍所致。网织红细胞正常或低下。贫血程度轻重不一,发病急者,贫血程度较轻。血小板大多减少,约25%在正常范围。

2、骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。骨髓增生活跃或极度活跃,少数可表现增生低下。分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,多超过50%以上,甚至高达90%以上。有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据,红系和巨核细胞不易见到。

3、组织化学染色主要用于研究骨髓细胞的生物化学性质,有助于鉴别不同类型的白血病。ALL的组织化学特征为

① 过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性。

② 糖原染色。

③ 酸性磷酸酶(-)~(±),T细胞胞浆呈块状或颗粒状,其它亚型为阴性。

④ 非特异性脂酶阴性,加氟化钠不抑制。

4、其他检查出血时间延长可能由于血小板质与量异常所致。白血病细胞浸润可造成凝血酶原和纤维蛋白原减少,从而导致凝血酶原时间延长和出血。肝功能检查SGOT轻度或中度升高。由于骨髓白血病细胞大量破坏,致使LDH增高。

胸部X线检查有5%~15%的患儿可见纵隔肿物,为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大。长骨片约50%可见广泛骨质稀疏,骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带,即“白血病线”。有时可见骨质缺损及骨膜增生等改变。

4、分子生物学检查:急性淋巴细胞白血病可能存在一些分子生物学标志,与预后及治疗方案有一定相关性。其中,以BCR-ABL最为常见,可见于10-15%的ALL患者,此类患者可尝试靶向药物治疗。此外,儿童ALL还可见E2A-PBX,BCR-ABL[1-2]等融合基因,为预后不良标志。

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并发症解析

1.发热 发热是急性白血病的最常见的并发症,约半数以上患者以发热起病,当体温>38.5℃时常常是由感染引起的,其热型不一且热度不等,发热的主要原因是细菌或病毒感染,极少数患者还可发生局灶性或多部位坏死,引起高热或骨骼疼痛。

2.出血 急性白血病的整个病程中,几乎所有的患者都会有不同程度的出血,40%~70%患者起病时就有出血,有研究报道,成人ALL患者血小板在10×109/L和20×109/L的死亡率无明显差异,只有当血小板<5×109/L时,才可能发生致命性出血,严重的感染尤其是革兰氏阴性杆菌感染易诱发DIC。

3.白血病髓外并发症 由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官,或影响各系统功能,因此可引起多种并发症,有时这些系统的并发症甚至成为患者的主要临床表现,报道中的多数系统并发症与白血病细胞有直接的关系,有些则沿不能明确其发病机制。

(1)呼吸系统并发症:成人呼吸窘迫综合征;结节病;胸腔积液,肺纤维化。

(2)循环系统并发症:心包积液,某些ALL的首发表现为心包积液,对难治性ALL或复发ALL而言,心包积液并非少见表现,心律失常,心功能衰竭,高血压等。

(3)消化系统并发症:急腹症,门脉高压,消化道出血。

(4)泌尿系统并发症:肾浸润,儿童ALL可能更易发性肾浸润;肾功能不全,睾丸白血病;可发生任何年龄的ALL,以儿童ALL最常见,8岁以下ALL占全部TL的86.6%,CLL与CML偶尔发生TL,高危ALL更易发生,TL初诊时白血胞>30×109/L是TL的危险因素。

(5)血液系统并发症:血小板减少症与DIC;血栓的形成;溶血性贫血;骨髓坏死;高白细胞状态与白细胞淤滞综合征:一般而言,AL患者外周血白细胞计数大于100×109/L或慢性外周血白细胞计数大于500×109/L称为高白细胞状态,由此引起的各种白细胞淤滞的表现称为高白细胞淤滞综合征,占15%~20%,较易发生高白细胞状态的AL类型有ALL,AML-M5,AML-M1等。

(6)内分泌与代谢并发症:糖尿病,尿崩症,病态甲状腺综合征,电解质紊乱,白血病发生TLS时,常表现为高钾血症,高磷血症及低钙血症,白血病并发的电解质紊乱亦可表现为低钾血症,高钙血症,低钾血症不及高钾血症常见,生长发育异常,儿童白血病长期接受化疗可致生长发育异常,卵巢白血病,白血病细胞浸润卵巢并不多见,主要见于ALL。

(7)神经系统并发症:颅内出血,是白血病严重患者并发症,是导致患者死亡的主要原因之一,引起颅内出血的原因有:血小板明显减少,白血病细胞浸润脑血管,DIC,体内抗凝物增加等,中枢神经系统白血病是ALL最常见的并发症,癫痫:白血病患者并发癫痫发作的原因可能有CNSL,颅内出血,颅内感染或全身严重感染,药物的副作用,部分患者未能明确原因,另外,白血病患者还可并发面神经麻痹,动眼神经麻痹,腓总神经系麻痹,脑膜炎,急性脑-脊髓炎,小脑综合征,感染中毒性脑病,脑炎等,多与白血病细胞浸润,压迫,感染,药物毒性等因素有关。

4.其他并发症 如皮肤损害,骨关节病变,视网膜出血,水肿,耳聋,急性腮腺炎等。

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