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骨恶性淋巴瘤
别名:网织细胞肉瘤何杰金病

骨淋巴瘤是指侵及骨组织的恶性淋巴瘤,骨淋巴瘤可以分为原发性和继发性两类。原发性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone)系指原发于骨内的淋巴瘤,要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的,近年来关于艾滋病引起骨淋巴瘤的报道增多,但大多数为全身淋巴瘤扩散所致,预后相对较差。

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到院就诊须知
  • 挂什么科:
    肿瘤科 肿瘤内科
  • 需做检查:
    胸部MRI  胸部CT检查  血液检查  钼靶X线检查  腹部CT
  • 治疗方法:
    药物治疗  手术治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    15%
  • 患病比例:
    0.001%
  • 好发人群:
    无特定人群
  • 相关症状:
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症状解析

骨淋巴瘤可以单发,也可以同时多骨侵犯,最常见的部位是下颌骨,以下依次为股骨,骨盆骨,脊柱,胫骨,肱骨等。

病人起病较缓,最常见的症状是疼痛,早期较轻微,随病情进展可逐渐加重,形成软组织包块后有肿胀,局部可摸到软组织包块,皮温高,压痛明显等恶性肿瘤的一般特点,由于早期症状较轻,有些病人发生病理性骨折时才就诊,部分病人有较明显的全身症状如发热,无力,消瘦,短时间内出现较明显的体重降低等。

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病因解析

肿瘤切面为灰白色,呈颗粒状,质软,如淋巴结,常侵入软组织与肌肉。

镜下相对均质,含大量圆形细胞(即网织细胞),淋巴细胞及淋巴母细胞,并被网织纤维分成小叶状,特殊染色可显示网织纤维的网状结构,网织细胞核相对较大,但空虚呈囊泡状,核膜内陷有皱褶;胞质丰富红染,边界清晰;可见有丝分裂,有时可见Sternberg细胞(即镜像细胞),起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类,原发于骨的多属混合型或不能分出。

淋巴细胞较多时有可能误诊为骨髓炎,也可能与组织细胞增生症混淆,但后者缺乏恶性表现。

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诊断解析

必须通过组织学检查才能诊断,并要与Ewing肉瘤区分,认真寻找其他病灶和进行骨髓穿刺,并行特殊的血涂片检查以除外白血病,必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外淋巴系统起源者。这个病一般不会与其他疾病混淆。

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治疗解析

骨恶性淋巴瘤西医治疗

(一)治疗   

骨淋巴瘤对放疗较敏感,是目前首选的治疗方法,通常剂量为35~45Gy,范围包括肿瘤周围4~5cm边界,如有淋巴结肿大,可同时做放疗。自20世纪50年代后,化疗引入淋巴瘤的治疗,目前常用药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。   

关于外科的治疗,由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感,因此,多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗,特别是四肢长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨性病损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并截瘫,可以行手术减压辅助局部放疗。

(二)预后   

原发性骨淋巴瘤预后较好,据Mayo clinic and Mayo Foundation的统计,原发单骨淋巴瘤经过放疗、化疗联合治疗后,5年、10年生存率分别为58%和53%;而多骨侵犯的病人治疗后5年、10年生存率分别为42%和35%;骨损害同时合并淋巴结或软组织侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%,骨淋巴瘤治疗后5年内死亡人数较多,而5年后病死率大大减少,其生存曲线5年内下降较明显,以后则较平坦,变化不大,这一点与其他骨的恶性肿瘤相似。其他医院报道的结果大致如此。决定其预后的因素较多。一般认为组织学类型是最主要的因素,但由于淋巴瘤组织类型多,且骨淋巴瘤发病率低因此尚未见到这方面的统计学资料。

骨恶性淋巴瘤中医治疗

(1)寒瘀凝结型

【主症】颈项、耳下或腋下、鼠溪部多个肿核,不痛不痒,皮色如常,坚硬如石,不伴发热,形寒肢冷,面色少华,神疲乏力,倦怠自汗,舌淡苔薄,脉沉细弱。

【治法】温化寒痰,补养气血。

【方药】阳和汤(《外科全生集》)加减。

(2)气郁痰结型

【主症】颈项、耳下,或腋下鼠溪有多个肿核,不痛不痒,皮色不变,头晕耳鸣,心悸气短,四肢疲乏,口渴咽干,潮热盗汗,烦躁易怒,胸腹闷胀,或有胸胁疼痛,大便千结,小便短赤,舌红少苔,脉象弦数。

【治法】理气解郁,疏肝散结。

【方药】柴胡疏肝散(《景岳全书》)加减。

(3)阴虚痰瘀型

【主症】形体消瘦,烷腹胀痛,纳呆食少,口渴咽干,失眠多梦,潮热盗汗,恶核累累,激痕积聚,大便干结,舌红少苔,或有痰斑,脉象细数。

【治法】补肾养肝,化痰桂疲。

【方药】壮骨丸(《丹溪心法》)加减。

(4)阴阳俱虚型

【主症】形体消瘦,口渴咽干,潮热盗汗,大汗淋漓,畏寒肢冷,恶核累累,症瘕积聚,大便干结,舌淡苔白,脉象细弱。

【治法】滋阴温阳,补益肝肾。

【方药】肾气丸(《金匿要略》)加减。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

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预防解析

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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检查解析

部分病人可有贫血,血沉增快,大多数病人血碱性磷酸酶增高。

1.影像学检查

X线平片上可见广泛的溶骨性破坏,呈虫蚀状或斑点状透亮区,可伴有硬化,边界不清,逐渐消失在正常骨中,皮质穿破后可见软组织肿物影。

病理性骨折在骨淋巴瘤较常见,有时系病人就诊的主要原因,其中包括长骨的病理性骨折及椎体压缩性骨折。

2.放射性核素扫描

像其他骨肿瘤一样,放射性核素99Tc扫描对诊断病变部位是一种较敏感的检查方法,它可以比X线片早3个月发现病变,缺点是假阳性率较高,且不能定性,近年来有人用67Ca做骨扫描,此种骨扫描对骨淋巴瘤的诊断有一定帮助。

3.CT及MRI

CT及MRI用于淋巴瘤的诊断可以较好的显示肿瘤包块大小,范围及骨破坏的情况,MRI显示淋巴瘤通常可看见匀质的瘤体,也可看到结节形成,对于有条件的病人,应考虑行腹部,胸部的CT或MRI检查,这对淋巴瘤的分期有较大意义。

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并发症解析

常并发病理性骨折及神经,脊髓损伤的表现。

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