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先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤
别名:先天性泛发性静脉扩张,先天性网状青斑

本病又称先天性泛发性静脉扩张,先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。本病多发生于女性,出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张,呈网状青斑,其上可产生细小溃疡,溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕。本病常并发蜘蛛痣及血管角皮瘤,该病还可合并动脉导管未闭、先天性青光眼及智力低下等。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
症状解析

本病多发生于女性,出生时即存在,表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张,呈网状青斑,其上可产生细小溃疡,溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕,本病常并发蜘蛛痣及血管角皮瘤,此现象可自然消退,亦可持续不变,另外,该病还可合并动脉导管未闭,先天性青光眼及智力低下等。根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。

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病因解析

(一)发病原因

主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致,小部分与常染色体显性遗传有关,但变异较大,最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿腹水有关。

(二)发病机制

先天毛细血管和静脉血管的畸形,常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张,病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张,但也有病理变化不明显或正常者。

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诊断解析

需与下列疾病鉴别:

1.新生儿红斑狼疮: 出生后3个月内发病,头面部曝光部位受累较多,皮损常对称分布,可伴有血小板减少,轻度贫血,血清免疫学改变和肝脏肿大。

2.Bockenheimer综合征:儿童期发病,一般侵犯单个肢体,表现为进行性的大静脉扩张增粗,皮下组织肿胀,可形成静脉石和血栓,患肢有增长或缩短现象。

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治疗解析

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤西医治疗

(一)治疗

一部分皮损会自然消退,因此早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。

(二)预后

没有伴发其他先天性畸形者预后良好。

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

食疗保健

可以根据自己体质皮肤状况 酌情忌口:

忌辛辣:葱、姜、蒜、辣椒、花椒、韭菜、酒、烟等;

忌腥膻:海鱼、无鳞鱼、虾、蟹、海味、羊肉、狗肉、鹿肉等:

忌发物:如荞麦、豆芽、苜蓿、鹅肉、鸡头、鸭头、猪头、驴肉等;

忌生冷:如果有脾胃虚寒,有腹泻者,需忌冷饮、冷食、大量的生蔬菜和水果等。

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预防解析

避免一切可促发和加重出血的因素避免使用能引起血容量增加血压增高血管扩张及促发出血的药物。

 

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检查解析

活组织检查显示皮下毛细血管和静脉的扩张。

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并发症解析

可伴发多种先天性畸形,如动脉导管未闭,先天性青光眼和智力迟钝等。

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