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多发性一过性白点综合征
别名:多发性一过性白点综合症,多发性易消散性白点综合征

多发性一过性白点综合征(multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)是1984年由Jampol等最先报道的。它是一种少见的、病因不明的,位于视网膜深层或视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)的多发性白色点状病变,通常为单眼发病。

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症状解析

大多数患者主诉为视力突然下降和闪光感,部分患者可出现视野暗点,视力下降范围可为1.0~0.05,但多为轻、中度下降。眼前段检查正常,眼底检查可见许多白色点状病灶,位于视网膜的深层及RPE,多分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围,但不侵犯中心凹,赤道部附近的病灶少而稀疏,典型的病灶为近似圆形,大小不等,为100~500μm,色淡且边界模糊,极似低功率激光在视网膜上形成的光凝斑。中心凹处常可见细小的色素颗粒,部分病例视盘边界不清,在急性期可见玻璃体有少量细胞,少数病例可见血管白鞘形成。

眼底荧光素血管造影的早期可见相应于白点病灶的簇状强荧光斑,后期可见病灶荧光素染色和视盘毛细血管渗漏。吲哚菁绿血管造影的早期并不显现脉络膜血管的异常,但在10分钟之后的造影后期可见无荧光暗点,在检眼镜下和荧光素血管造影时不易察觉的病灶,此时明显可见,无荧光的斑点直径大于其他检查时所见的相应病灶,视盘可见环形的弱荧光区围绕。

视野检查可呈多种形态的改变,生理盲点扩大最为常见,尤其是ICG血管造影时出现视盘环形弱荧光的病例。另外,可见弓形暗点、旁中心暗点或中心暗点,电生理检查显示ERG的a波和早期反应电位的振幅降低,多焦ERG的第1级视网膜功能在病程早期出现局灶性异常表现,EOG检查结果也可呈现异常。

大多数MEWDS患者的病程相对短暂,眼底的白色病灶常在1~2周内消失,荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复,视力多在3~10周内恢复至发病前水平,但视野的生理盲点扩大和ICG血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间,MEWDS痊愈后,眼底多不出现瘢痕,仅在黄斑残留轻微的RPE色素改变,荧光素血管造影时偶见窗样缺损。

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病因解析

目前病因及发病机制不明确,可能与病毒感染及自身免疫疾病有关。

有人认为感染因素可能与其发病有关,也有人认为感染可能是一种诱因,通过引起组织损伤,抗原暴露,新的抗原形成和免疫功能紊乱等机制,最终引起自身免疫反应,引起多发性易消散性白点综合征之类的疾病。

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诊断解析

根据病史、典型的眼底表现、免疫检查以及荧光素眼底血管造影、吲哚菁绿血管造影、等检查可以诊断,视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的帮助。

鉴别诊断

1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE):多见于年轻患者,临床也具有视力在短暂的下降后迅速恢复,眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退,并伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征。但APMPPE多为双眼发病,病灶较大且更为深层,色较黄且更为浓厚,荧光素血管造影早期为遮蔽荧光,后期为强荧光。

2.多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎:是RPE-脉络膜炎性疾病,也多见于健康的近视女性,常伴有较明显的前房和玻璃体的炎症,其病灶通常较为浓厚并可散布于周边部,炎症消退后病灶呈现为伴有色素的萎缩斑,视力恢复较为缓慢,常出现黄斑囊样水肿和脉络膜新生血管膜,多焦ERG检查表现为持续性弥漫性的损害。

3.鸟枪弹样视网膜脉络膜炎:为发生在RPE或更深层的多发性奶油色样的病灶,常伴有较明显的玻璃体炎症细胞浸润,多见于老年人且双眼发病,荧光素血管造影所见病灶常较间接检眼镜所见少且不明显,病灶早期为遮蔽荧光,后期为轻微强荧光。

4.急性视网膜色素上皮炎(acute retinal pigment epithelitis):同样多为年轻患者,病程与MEWDS相似,但典型的病灶为深色素的斑点外围绕一脱色素的晕环,荧光素血管造影表现为弱荧光的斑点为一强荧光环所环绕。

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治疗解析

多发性一过性白点综合征西医治疗  

MEWDS为自限性疾病,一般无需治疗,视力多可恢复。少数病例可见复发,即可为原患眼复发,也可发生于对侧眼。复发的次数也不尽相同。尽管出现复发,但视力多恢复良好。

多发性一过性白点综合征中医治疗 

宜多按摩印堂(两眉头连线与前正中线交点处)、睛明(目内眦角稍上方凹陷处)、太阳、风池(胸锁乳突肌与斜方肌之间)、百会等穴位,或由眉毛的内侧端向外侧端按摩。另外,每隔45分钟就要休息双眼,除了简单的眼部按摩外,还可以紧闭双眼后再努力睁大双眼,交替进行3~4次,也有利于保护眼睛。

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饮食保健

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

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预防解析

注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

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检查解析

1.荧光素眼底血管造影检查及吲哚菁绿血管造影检查:可发现疾病急性期的白点状病灶,呈斑状强荧光或点状强荧光,点状强荧光常排列成花环状,后期视网膜色素上皮和视盘染色,偶尔可看到视盘和视网膜毛细血管渗漏,少数患者因点状视网膜色素上皮脱失而出现窗样缺损,疾病活动期吲哚菁绿血管造影检查在动、静脉期无改变,提示脉络膜大血管未受累;约在10分钟则显示后极部至中周部有多发性小圆形弱荧光点,发现的病变数目远大于荧光素眼底血管造影发现的病变数目,表明此病不仅累及视网膜色素上皮和光感受器,尚可累及脉络膜毛细血管或毛细血管前动脉;在病变趋于消退或已消退时,造影显示的弱荧光点变小或消失。

2.视野检查:可发现生理盲点扩大,中心暗点或弓形暗点,有时视野缺损范围较大,与检眼镜下发现的病变不相一致。

3.眼电生理检查:在疾病的急性期,视网膜电流图,早期感受器电位通常显著降低,早期感受器电位再生时间延长,这些改变提示病变位于光感受器-视网膜色素上皮-Bruch膜复合体水平,如患者有视盘肿胀,可出现眼电图的波幅降低和潜伏期延长。

4.可进行循环免疫复合物、IgG、IgM、IgA、ANA等检查了解患者的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。

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并发症解析

此病的并发症少见,偶尔可引起视网膜下新生血管膜(黄斑中心凹下新生血管膜),急性黄斑,神经视网膜病变等。

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