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先天性耳聋常见病
别名:Congenital deafness

先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋,其可分为遗传性和非遗传性;主要为常染色体隐性遗传,占75% 以上,非遗传性先天性耳聋约占20% ,遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类,分别占80% 和20% 左右。还有一类线粒体病引起的耳聋,非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。

因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂,且不尽相同,故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物,能量制剂,必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
症状解析

出生时或出生后不久就已存在的听力障碍,从病因讲通常可分为两大类:

(1)遗传性耳聋:由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋,称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常,和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。

(2)非遗传性耳聋:妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌,分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。

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病因解析

(1)遗传性聋:指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。

(2)非遗传性聋:妊娠早期母亲患风疹,腮腺炎,流感等病毒感染性疾患,或梅毒,糖尿病,肾炎,败血症,克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋,母子血液Rh因子相忌,分娩时产程过长,难产,产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。

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诊断解析

应与其他先天性疾病引起的耳聋相鉴别,还应鉴别遗传性耳聋和非遗传性耳聋。

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治疗解析

先天性耳聋西医治疗

一、先天中耳畸形应行手术矫治,手术时机最好在15岁以上进行;

二、先天感音神经性聋病变为不可逆性,无有效药物或手术矫治方法;

1、先天聋儿应做到早期发现、早期诊断;

2、聋儿无论年龄大小,一旦被发现确诊,有残余听力者应尽早戴助听器,进行听力言语康复训练。

先天性神经性聋的治疗原则是:

1、恢复或部分恢复已丧失的听力;

2、尽量保存并利用残余的听力。

具体方法如下:

1、药物治疗 因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂,且不尽相同,故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物,能量制剂,必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。

2、助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。

3、听觉和言语训练 前者是借助助听器利用聋人的残余听力,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯,提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能,借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等),以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确表达思想感情。

先天性耳聋中医治疗

当前疾病暂无相关治疗。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

1.多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2.加强孕期和围产期保健,避免病毒感染,防止各种有毒物质的侵害,注意营养物质的摄入,保障孕妇身心健康,有利于胎儿的正常发育。

3.严格执行婚前检查,主要检查双方是否有影响结婚生育的疾病。

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预防解析

1.广泛宣传杜绝近亲结婚,积极防治妊娠期疾病,减少产伤,早期发现婴幼儿耳聋,尽早治疗或尽早做听觉言语训练。

2.提高生活水平,防治传染病,锻炼身体,保证身心健康,减慢老化过程。

3.严格掌握应用耳毒性药物的适应症,尽可能减少用量及疗程,特别对有家族药物中毒史者,肾功不全,孕妇,婴幼儿和已有耳聋者更应慎重,用药期间要随时了解并检查听力,发现有中毒征兆者尽快停药治疗。

4.避免颅损伤,尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触,接触烟酒嗜好,不得已时应加强防护措施。

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检查解析

全面系统地收集病史,详尽的耳鼻部检查,严格的听功能,前庭功能和咽鼓管功能检测,必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础,客观的综合分析则是其前提。

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并发症解析

先天性耳聋一旦发现,应早期积极治疗,如治疗不及时,最终会导致语言能力丧失。

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