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维生素A缺乏病常见病
别名:夜盲症,蟾皮病,蟾皮症,维生素A缺乏症

维生素A缺乏病(Vitamin A deficiency)是因体内缺乏维生素A而引起的全身性疾病,其主要病理变化是全身上皮组织显现角质变性。眼部症状出现较早而显著,对暗适应能力降低,继之结膜、角膜干燥,最后角膜软化,甚至穿孔,故又有夜盲症(night blindness)、干眼症(xerophthalmia)及角膜软化症(keratomalacia)等之称,本病多见于营养不良及长期腹泻的婴幼儿发病高峰多在1~4岁,6岁以上较少见,亚非发展中国家均多见此病,在我国边远地区尚非少见。

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症状解析

1、眼部症状最早的症状是在暗环境下视物不清,定向困难,出现夜盲,若不仔细检查容易忽略,经数周至数月后,结膜与角膜逐渐失去光泽,稍在空气中暴露,就干燥异常,尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早,干燥而起皱褶,角质上皮逐渐规程,形成大小不等的形似泡沫的白斑,称为结膜干燥斑,又称毕脱氏斑,此时泪腺上皮细胞变性,泪液分泌减少,加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞,眼泪更少,患儿畏光,自觉眼干不适,眼部疼痛,有轧砂感,经常眨眼,或用手搓揉,易致继发感染,角膜渐变干燥,混浊,发生白翳而软化,病情进展,角膜可发生溃疡,在数日至数周内出现坏死,穿孔,虹膜外脱及角膜疤痕形成,终至失明,视网膜亦有病变,出现眼底干燥,两眼一般同时得病,有时两眼先后发病,单侧发病的仅偶见,眼部症状虽然在大多数病便出现较早,但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。

2、皮肤表现皮肤干燥,角化增生,脱屑,角化物充满于毛囊腔内,且突出于表皮,故抚摸时有鸡皮疙瘩或粗沙样感觉,于四肢伸侧及肩部最为显著,4岁以下的婴儿少见此症状,此外,尚有指甲多纹,失去光泽,蝗折裂,毛发干脆易脱落等。

3、其他表现 由于维生素A缺乏时呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化,以及免疫功能下降,易引起呼吸道继发感染和脓尿,舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失,影响食欲,有的患儿可有呕吐,婴幼儿时期可见体格发育迟缓,严重缺乏维生素A时可见血细胞生成不良形成贫血,用足量铁治疗不能纠正贫血,有报道小婴儿可发生呛奶,加用维生素A后症状控制。

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病因解析

(一)发病原因

1、饮食不当婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少,很快被消耗尽,但初乳中含量极高,人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源,其他食物如蔬菜,水果,蛋类和肝等都能供给足够的维生素A,故适当地饮食能供足够的维生素A,不至引起缺乏,但婴儿时期食品单纯,如奶量不足,又不补给辅食,容易引起亚临床型维生素A缺乏症,乳儿断奶后,若长期单用米糕,面糊,稀饭,去脂牛奶乳等食品喂养,又不加富含蛋白质和脂肪的辅食,则可造成缺乏症。

2、消化系统疾病消化系统的慢性疾病如长期腹泻,慢性痢疾,肠结核,胰腺疾病等可影响维生素A的吸收,肝脏是维生素A代谢和储存的主要器官,胆汁中的胆酸盐能乳化脂类,促进维生素A的吸收,并能加强β-胡萝卜素-15,15´-加氧酶的活性,促进其转化为视黄醇,故患肝胆系统疾病如先天性胆道闭锁,慢性肝炎时,易致维生素A缺乏症,对各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患的中毒性肝炎,也可引起维生素A缺乏症,应加警惕。

3、消耗性疾病如慢性呼吸道感染性疾病,迁延性肺炎,麻疹等,在维生素A摄入不足的基础上,因维生素A消耗增加而出现症状,此外,长期摄入矿物油(如液体石腊等),新霉素及氨甲喋呤等药物也能影响维生素A的吸收,恶性肿瘤,泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄,蛋白质缺乏影响视黄醇转运蛋白的合成,致维生素A在血浆中尝试降低,从而发生缺乏症状。

4、甲状腺功能低下和糖尿病都能使β胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍,以致维生素A缺乏,而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素,很像黄疸,但球结膜不显黄色。

5、锌缺乏 与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低,使维生素A不能利用而排出体外,也可发生维生素A缺乏症,近年报道营养状况改变,对维生素A的利用也有影响。

(二)发病机制

维生素A以两种形式存在,即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和维生素A原,又称类胡萝卜素(carotenoids),与会者皆为脂溶性,前者是不饱和的一元醇类,以视黄醇(维生素A1)及3-脱氢视黄醇(维生素A2)的形式在体内起作用,维生素A1存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝,脂肪,乳汁和蛋黄内;维生素A2存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内,后者的生物效价仅为前者的40%,类胡萝卜素是一种烯烃类化合物,主要来自植物,其中最重要的是β胡萝止素-15,15´-加氧酶裂解,生成两个分子的视黄醇,经肠粘膜的淋巴管到运至肝脏内贮存,食物中的视黄醇在小肠粘膜与棕榈酸(palmitic acid)结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒,通过淋巴管转动,被肝脏所摄取和储存,应机体需要,水解成游离的视黄醇,与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白结合而被转运到其它组织,维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物,耐热,酸,碱,不溶于水,在油脂内稳定,受一般烹调过程的影响较小,维生素C,E等抗氧化剂可能强其稳定性。

维生素A的主要功能为:①构成视觉细胞内的感光物质,维持暗光下的视觉功能,人体视网膜中的杆细胞含有感光物质视紫质(rhodopsin),这是由11-顺型视黄醛(11-cisretinol)和视蛋白(opsin)结合而成,是暗光下视物必需的物质,此种结合是连续反应,需要酶和能量,一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子,视紫质经光照后,11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol),后者不能与视蛋白结合,而与它分离,这个过程称为漂白,此时在暗处不能看清物体,经过一系列化学反应又变成11-顺型视黄醛,再与视蛋白重新结合成视紫质,它是感弱光物质,其合成减少时,人体对弱光敏感度降低,暗适应力减弱,严重者产生夜盲,视紫质需不断再生更新,故需不断补充维生素A以维持对暗适应的能力,②维持细胞膜的稳定性,保持皮肤及粘膜上皮细胞的完整与健全;③促进骨骼与牙齿的正常生长;④增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力;⑤维持生殖系统正常功能;⑥β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度,从而使症状减轻。

当维生素A缺乏时,上述生理过程不能正常进行,从而导致一系列临床表现。

维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变,先见萎缩,继起增生性反应,由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮,其表层过度角化,并易脱屑,身体各部的上皮组织并不同时变形,变形的程度也不同,一般发眼结膜和角膜的病变最为显著,其次为呼吸道,泪腺,涎腺,食道粘膜,胰管,泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化,皮肤过度角化时,皮脂腺,汗腺均见萎缩,经治疗后,以上病理改变逐渐消失。

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诊断解析

诊断

眼部有明显症状的,结合喂养史,慢性消化系统或消耗性疾病史,诊断并不困难,因维生素A缺乏时常有合并症,故凡营养不良,慢性腹泻,慢性痢疾, 或麻疹后长期忌嘴,患儿有畏光,眨眼者应仔细检查眼部,年长儿应注意皮肤的改变,早期及非典型的病例,眼部的变化较轻,特别在婴幼儿期容易忽略,对可疑病 例可做下列检查有助于诊断:①用小棉拭子蘸生理盐水,自结膜面上轻轻刮下少许物质,在显微镜下可见到角质上皮细胞;②血清维生素A测定是最可靠的指标,正 常小儿血清维生素A值一般为300~500μg/L,患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下;③取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶 液数滴,摇匀,做上皮细胞计数,每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚;超过3枚以上者除泌尿系炎症外,可表示维生素A缺乏,用高倍显微镜检查尿沉淀,更 可测知上皮细胞角质变性的程度。

若食物中维生素A缺乏或有吸收障碍,可在数星期内出现症状,小婴儿患先天性胆道梗阻,婴儿肝炎综合征,若并发肺炎则可在短时间内出现眼干燥症,应及早注意。 鉴别诊断

1.与角结膜干燥症鉴别。

(1)结膜表面干燥,暗淡无光,易成皱褶,甚至粗如皮肤,结膜血管呈蓝色,角膜干燥混浊,知觉迟钝。

(2)自觉眼球干涩,灼热,视力严重减退。

(3)成年人多见。

2.夜盲的其他原因,如视网膜炎色素沉着症,必须排除,继发性感染可使角膜改变恶化,试用维生素A的治疗剂量有助诊断。

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治疗解析

维生素A缺乏病西医治疗

一、治疗

1、一般疗法

(1)积极治疗肠道感染,肝、胆病和其他全身性疾病等原发疾病,使体内代谢恢复正常,以便正常吸收和利用胡萝卜素和维生素A。

(2) 改善饮食,多吃牛乳、卵黄、肝类以及富有胡萝卜素的食物。

2、眼病局部疗法

(1)常用硼酸溶液洗涤,或用抗生素眼药(如金霉素或红霉素眼膏等)以控制感染。此外,滴加1%阿托品扩瞳可防止虹膜脱出及粘连。若溃疡已深,给大量维生素A也难免引起视力减退,甚至失明。

(2)进行护理眼部时要小心,滴药时将拇指置于眼眶上缘,轻轻上提眼睑,切不可压近眼球,以防造成角膜穿孔。

3、维生素A治疗

(1)给以治疗剂量的维生素A,继而按具体情况继续给以维持量:每日口服维生素A棕榈酸酯油66000μg(20万IU),服用2天,然后于7~10天后出院之前再服一次,通常即可收效。如有呕吐或吸收障碍时,则需肌肉注射水溶性维生素A,油制剂不能用于肌肉注射。此后可给以3200~8000μg/d(1万~2.5万IU/d),每日分3次口服鱼肝油,红棕榈油或其他浓缩维生素。必须避免长期每日大剂量服用,尤其是婴儿,因为可能发生中毒。妊娠和授乳期间的预防或治疗剂量不应超出RDA2倍,以免可能给胎儿造成损害。

(2)严重眼部症状伴腹泻与肝脏疾病:可先用维生素AD注射液0.5~1ml(每0.5ml内含维生素A25,000IU,维生素D2,500IU),每日深部肌注1次,一般注射2~3次后症状可明显好转,以后根据情况改口服浓缩制剂。对重症或消化紊乱的病人,如恐油剂不易吸收,可给予较大量的维生素A水溶剂抢救,无论口服或注射,收效均较油剂迅速。

(3)服用鱼肝油或其他浓缩维生素A制剂:一般先给浓缩鱼肝油每日3次,每日量约含维生素A25,000IU在眼部症状明显好转后,酌情逐渐减量。经以上治疗后,夜盲大都在数小时之内好转,而眼干燥则需治疗2~3日以上才开始见效,皮肤角质丘疹须经1~2月的疗程才开始恢复常态。

二、预后

无论临床症状严重与否,甚或是无明显症状的亚临床状态维生素A缺乏,都应该尽早进行维生素A的补充治疗,因为多数病理改变经治疗后都可能逆转而恢复。

维生素A缺乏病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

 
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饮食保健

患者饮食宜忌

维生素A,即各种胡萝卜素,存在于植物性食物中,如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类,含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等,另一类是来自于动物性食物的维生素A,这一类是能够直接被人体利用的维生素A,主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。

绿色蔬菜:平均每一份(100克)中含有维生素A最丰富(约12000单位)的是绿叶蔬菜,例如牛皮菜、羽衣甘蓝、菠菜和其他绿色蔬菜。即使是一份刀豆、西兰花、胡萝卜、黄南瓜、杏、甘薯或山药也能提供5000单位的维生素A,而这正是成年人一天所需的量。一份西红柿、豌豆、芹菜、莴苣和芦笋中所含的量平均也接近2000单位。

水果:除了杏以外,大多数黄色水果一份中维生素A的含量都少于400单位。已经失去原来的颜色或从未变成绿色的蔬菜中缺少这种维生素。

动物内脏:动物肝脏中含有极为丰富的维生素A,而且动物肾脏和杂碎中所含的量也很高。患者不适宜吃什么?服用维生素A需忌酒。

维生素A的主要功能是将视黄醇转化为视黄醛,而乙醇在代谢过程中会抑制视黄醛的生成,严重影响视循环和男性精子的生成功能。

服用维生素AD需忌粥汤

粥汤又称米汤,含脂肪氧化酶,能溶解和破坏脂溶性维生素,导致维生素AD和维生素D流失。

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预防解析

主要是供给小儿足量的维生素A,供给的方法根据年龄大小而有所不同。

(1)胎儿时期应供给孕妇多量含有维生素A的食物。

(2)婴儿时期须注重人乳哺育,须给含脂的牛乳,豆类食品,胡萝卜泥,蛋黄等,此外可加菠菜汤,蕃茄汁等,未成熟儿吸收脂肪及维生素A的能力较弱,宜早授浓缩维生素A,但在应用浓缩吕时,切忌过量而致中毒,婴儿时期每日约需维生素A1500~2000国际单位(IU,维生素A1IU相当于视黄醇0.3μg,视黄醇1μg相当于β胡萝卜素6μg﹞。

(3)较大的儿童,已能采食多种食品,维生素A的供应一般不会不足,儿童则需2000~4500IU,患慢性疾病吸收减少,消耗增多时,每日可给予3,000~5,000IU,但应注意适时减量,如超过需要量,日积月累可致慢性中毒。

预防维生素A缺乏病不仅可防止夜盲,干眼病,避免致盲,并可使儿童发育正常,各种上皮组织发生感染的机会可减少。

对贫苦边区及盲人多见的地区,宜注意三方面的工作:①大力宣传维生素A供应与盲病的关系;②做好腹泻和麻疹的防治工作;③注意日常维生素A的摄入量。

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检查解析

1.血浆维生素A含量测定:正常为300~500μg/L,低于200μg/L为异常。

2.尿液检查:计数上皮细胞,如每立方毫米上皮细胞超过3个以上(尿路感染除外)有助于诊断。

3.血浆视黄醛结合蛋白(RBP)测定:它能反应维生素A的水平,正常为40~50mg/L,儿童为23.1mg/L。

4.生理盲点的测定:生理盲点是判断维生素A营养状况的一个较灵敏的指标,缺乏时生理盲点扩大,经治疗该盲点缩小,同时可见视力恢复正常。

5.视网膜电流图:阈值发生改变,同时b波变小。

6.暗适应测定:选用Goldman-Weekers暗适应计,Feldman暗适应计或YA-Z型暗适应计均可,缺乏者暗适应能力减退,瞳孔对光反应迟缓。

7.结膜印迹细胞学检查,了解结膜杯状细胞密度降低程度。

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并发症解析

维生素A缺乏的全身症状如消瘦,皮肤干燥,失去弹性,声音嘶哑等,如并发感染科发展为全眼球炎,最终失明。

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