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房间隔缺损常见病

房间隔缺损(ASD)为临床上常见的先天性心脏畸形,是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生,也可与其他类型的心血管畸形并存,女性多见,男女之比约1:3。由于心房水平存在分流,可引起相应的血流动力学异常。

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病因

和其他先心病一样,目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果,下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。

1、胎儿发育的环境因素:

感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

2、遗传因素:

多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

3、其它:

有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。

在先天性心脏病患者中,能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。

检查

1、体格检查

体态发育大多正常。右心室扩大,随着年龄的增长,可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时,心界可扩大,特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。

2、放射线检查

放射线征象主要表现为:

①心脏扩大,尤为右心房和右心室最明显,这在右前斜位照片。中更为清晰。

②肺动脉段突出,肺门阴影增深,肺野充血,在透视下有时可见到肺门舞蹈,晚期病例可有钙化形成。

③主动脉弓缩小。此外,一般病例并无左心室扩大,可与室间隔缺损或动脉导管未闭区别。

3、心电图检查

典型的房间隔缺损常显示P波增高,电轴右偏,常在+60~+180度之间。大部分病例可有不完全性或完全性右束支传导阻滞和右心室肥大,伴有肺动脉高压者可有右心室劳损。额面心向量图示QRS环呈顺钟向转位,环体主体部位于X轴的下方。

4、心导管检查

心导管检查为房间隔缺损的有效诊断方法。目前一般学者都认为,对可疑或严重病例,应从下肢大隐静脉途径插入心导管,容易通过缺损而进入左心房,通过率高达85%。但对上腔型缺损的病例,则应采取上肢静脉插入的途径,较为便利。

诊断

据典型的体征和实验室检查结果,诊断并不困难,但需与以下情况鉴别。

(一)本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别:如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音,伴有第二心音分裂或亢进,则在正常儿童中亦常见到,此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象,才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。

(二)较大的心室间隔缺损:因左至右的分流量大,其X线、心电图表现与本病可极为相似,体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂,因此可能造成鉴别诊断上的困难。

但室间隔缺损杂音的位置较低,常在胸骨左缘第3、第4肋间,且多伴震颤,左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人,尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易,此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。

此外,左心室-右心房沟通(一种特殊类型的心室间隔缺损)的病人,其体征类似高位心室间隔缺损,右心导管检查结果类似心房间隔缺损,也要注意鉴别。

(三)瓣膜型单纯肺动脉口狭窄:其体征、X线和心电图的表现,与本病有许多相似之处,有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时,杂音较响,常伴有震颤,而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见;X线片示肺野清晰,肺纹稀少,可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常,右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,而无分流的证据,则可确诊。

(四)原发性肺动脉高压:其体征和心电图表现,与本病颇为相似,X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出,肺门血管影增粗,右心室和右心房增大,但肺野不充血或反而清晰,可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。

预防

房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种,虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确,但为了预防先天性心脏病的发生,应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健,如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。

避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药,避免服用对胎儿发育有影响的药物,如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病,如糖尿病等。注意膳食合理,避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病,就应避免与发病有关的一切因素。

可能患有的疾病

常见症状

收缩期杂音 室间隔缺损 心率不齐