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耳硬化症常见病

耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵园窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

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病因

其病因不明,发病年龄多在20岁~40岁。国外报道患者女性多于男性,而国内报道则男性略多于女性。一般认为,迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响及遗传因素可能为本病发生的有关因素。

 

检查

1.进行性听力减退,伴耳鸣。可有韦氏误听,有轻度眩晕。

2.检查:鼓膜较薄或正常,可以SchwArtze征(透红征),咽鼓管通畅。

3.早期为传音聋,听力曲线以低频下降为主,中期曲线平坦,骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹),晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。

4.声阻抗测听法显示声顺降低,鼓定曲线呈As型,镫骨肌反射消失。

5.乳突X线摄片显示气化良好,X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。

诊断

耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型,而前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处,在成熟期表现为镫骨底板增厚,骨质结构影充填在前庭窗上,使前庭窗狭窄或呈封闭状,但是鼓膜正常,鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。

临床表现

1.耳聋:双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

2.耳鸣:约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。

3.韦氏误听现象:患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。

4.眩晕:少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

预防

手术后的护理:手术后前几天必需侧躺于手术耳侧,且于术后第二天开始做闭口鼓气动作。避免用力擤鼻涕,咳嗽与打喷嚏时口要张开,术后两周之内避免飞行或爬山,避免举重物,任何头晕或听力丧失需立刻处理。

愈后:预防及中止骨海绵化的病理变化,是影响愈后的重要因素。现在因早期诊断加上氟化钠的治疗,已经使预后有所改善。

注意饮食:耳硬化症是一种比较难治的慢性疾病,一旦得病,不仅要积极治疗还要注意饮食的调养。在饮食方面,要做到平衡膳食对维持良好的身体状况很重要。

可能患有的疾病

常见症状

耳闷 耳鸣 听力下降