垂体前叶机能减退症(又称席汉氏病)系由垂体或下丘脑的多种病损累及垂体的内分泌功能而成。当垂体的全部或绝大部分被毁坏后,可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现,主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质。本病多见于女性,多与产后出血所致垂体缺血性坏死有关。
现代医学认为本病病因最常见的为产后大出血、垂体及下丘脑肿瘤,感染,颅脑创伤,头颈部放射治疗,垂体切除,全身疾病如白血病、淋巴瘤等,营养不良,神经系统功能紊乱等。垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关:垂体衰竭的程度,受累激素的种类,蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位,发病年龄与患者的性别。
本病垂体前分泌的多种激素(如促性腺激素、促甲状腺素,促肾上腺皮质激素)减少,结合病因和表现可确诊。垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关:垂体衰竭的程度,受累激素的种类,蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位,发病年龄与患者的性别。
产后垂体坏死的鉴别诊断:
1、垂体功能减退:垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类,前者受累激素仅1~2种;后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度;此外,发病年龄也影响临床表现。
2、垂体危象:垂体危象与垂体卒中,临床上统称为垂体危象。垂体前叶功能减退时,肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏,机体应激能力下降,在感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿等情况下及应用安眠药或麻醉剂而诱发危象。垂体肿瘤突发瘤内出血、梗塞、坏死,致瘤体膨大,引起的急性神经内分泌病变称垂体卒中。
垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关:垂体衰竭的程度,受累激素的种类,蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位,发病年龄与患者的性别。
其中部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素(LH)和GH,而后为促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲状腺激素(TSH),最后是血管加压素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏较少见,但分娩后垂体坏死除外。
高泌乳素血症可能源于肿瘤(如泌乳素肿瘤),但更多见的是由于下丘脑的功能异常,使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者,尿崩症是较常发生的,便当下丘脑-垂体病变足以损害ACTH分泌时,尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的,如感染,手术,麻醉,酒精中毒等。具体表现为:
1、女子宫体缩小,会阴部和阴道粘膜萎缩,常伴阴道炎。性激素分泌减少产后无乳、乳房萎缩和外阴、子宫萎缩,长期闭经,阴毛、腋毛稀疏脱落。
2、甲状腺素减少,面色苍白,皮肤干燥脱屑。少光泽和弹性,头发、眉毛稀疏,食欲减少,重者出现黏液性水肿,表现淡漠,精神失常,常有便秘、怕冷及肥胖。
3、肾上腺皮质激素减少,乏力、恶心、呕吐,心音弱、心率慢、脉搏细弱、血压偏低,严重时有低血糖;肤色变浅,易受感染。
4、腺垂体减退危象,严重虚弱无力、恶心及呕吐;高热(高热型)或体温低于35℃(低温型),血糖过低(低血糖型),血压过低或休克(低血压型);严重时抽搐、昏迷。
本症状好发于产后妇女。
积极防治产后大出血及产褥热。垂体瘤手术、放疗中也须注意此症预防。
一、注意营养与滋补调理患者宜进高热量、高蛋白与维生素膳食。平时注意生活制度,保持身心健康,尽量预防感染,过度劳累与激动。
二、内分泌治疗激素治疗比较因人而异。下丘脑和垂体激素治疗仅限于生长激素和ACTH,LRH主要用于下丘脑性性功能减退,大多数患者采用靶腺激素替代治疗。