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肢骨纹状肥大常见病

肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。是一种先天性发育畸形,较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。

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病因

【病因学】

本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。

【病理改变】

骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成。其他结构正常。

检查

X线检查在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。

诊断

对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。

1、骨硬化病(大理石骨症):石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。

2、骨斑点症(脆弱性骨硬化):骨斑点症(Osteopoikilosis)是一种罕见病,据统计发病率不足人群中的1/1000万,可无任何临床症状。是由于骨内具有弥漫性斑点状致密骨质而得名。

3、骨纤维结构不良症:骨纤维结构不良的发病原因不明,有人认为是内分沁紊乱所致,也有人认为是骨的发育异常所形成,但主要可能还是营养不良或个别营养成分严重丢失,所引发的骨结构发育不良。本病多发生在青少年。11―30岁为高发年龄范围。发生部位为一侧肢体的多数骨,以胫骨、股骨、颌骨较多见,肋骨、颅骨次之。

4、炎症性骨硬化等:它不会产生脓肿、死骨和形成瘘管。有少数伤口可能有些脓液和肉芽组织,培养可能有黄色葡萄球菌生长。全身症状不明显,局部有时无症状,或有肿痛等炎性反应,压痛和胀痛以夜间比白天为剧,病程发展漫长,因外伤或其他疾病可能激发加剧,但关节多数不受影响。

预防

本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意:

1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。

2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。

3、积极参加身体体检,发现疾病及时治疗。

可能患有的疾病

常见症状

骨及软组织肥大