吟诗状(或叫分节性)言语:是小脑系统损害时言语障碍的又一特点。系由于说话时重音的配置异常,并被均匀地分隔成许多不连贯的言语阶段。很像吟诵旧体诗词那种抑扬顿挫的音调。吟诗状言语最多见于小脑蚓部受损,小脑变性性疾患。多发性硬化症有10%~15%的患者出现此类构音困难,出现吟诗样语言。
吟诗状言语最多见于小脑蚓部受损,小脑变性性疾患。
多发性硬化症有10%~15%的患者出现此类构音困难,出现吟诗样语言。
育性语言障碍发病原因目前尚无定论。有专家认为与遗传因素有关;也有专家认为是在大脑发育过程中,生物学因素与环境因素共同作用的结果。如果在孩子发育早期存在家庭心理环境、语言环境和教养方式不良等现象,也有可能在一定程度上导致儿童语言能力发育迟滞。
需要说明的是,患有发育性语言障碍的孩子对语言反应迟钝,而对其他声响反应正常并有探究行为,对音乐的理解和模仿能力正常;他们内在的语言功能发育正常,能与布娃娃玩游戏;人际交往能力正常,知道用表情、目光或行动表示自己的情绪与需要,依恋母亲、能与小朋友友好相处;智商也在正常值范围之内。
1.首发症状:包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎),复视,平衡障碍,膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等,某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。这些症状通常持续时间短暂,数天或数周后消失,但仔细检查仍可发现一些残留体征。
2.首次发病后可有数月或数年的缓解期,可再出现新的症状或原有症状再发。感染可引起复发,女性分娩后3个月左右更易复发,体温升高能使稳定的病情暂时恶化。复发次数可多达10余次或更多,多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。
3.临床常见症状体征:MS患者的体征多于症状是重要的临床特征,患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感,检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶,是高度提示MS的两个体征。
(1)肢体瘫痪多见,常见不对称性痉挛性轻截瘫,表现下肢无力或沉重感。
(2)约半数病例可见视力障碍,自一侧开始,隔一段时间再侵犯另一侧,或短时间内两眼先后受累。发病较急,常有多次缓解-复发,可于数周后开始恢复。
(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转,复视约占1/3。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见,如中枢性或周围性面瘫,耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。
(4)半数以上患者出现感觉障碍,包括深感觉障碍和Romberg征。
(5)约半数病例可见共济失调,但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期MS患者。
(6)神经电生理检查证实,MS可合并周围神经损害(如多发性神经病、多发性单神经病),可能因周围神经P1蛋白与中枢神经系统的MBP为同一组分,均发生脱髓鞘所致。
(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋,多数病例表现抑郁、易怒,也可见淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。
晚期病例检查时常发现视神经萎缩、眼球震颤和构音障碍、某些或全部肢体可出现锥体束征、感觉或小脑体征。已经确认某些症状在MS极为罕见,如失语症、偏盲、锥体外系运动障碍、严重肌萎缩和肌束颤动等,常可作为MS的除外标准。
吟诗样语言易混淆的症状:
与小脑系统损害的构音困难的另一个表现类型区别:
暴发性言语:言语显著拖长。有不均匀的音强。因而时常呈暴发性。患者的语音强度时而极低。时而突然极高。并急速发出一连串的音节或词句。
说话时重音的配置异常并被均匀地分隔成许多不连贯的言语阶段。很像吟诵旧体诗词那种抑扬顿挫的音调。吟诗状言语、意向性震颤和眼震共同构成经典的Charcot三联征。
语言发育开始于新生儿期,4~6岁最为迅速。婴儿2个月时饥饿、不适、疼痛的哭,具有语言的意义。语言障碍指听觉、智能、人际沟通均正常,而语言的理解、表达及应用的能力偏离正常的语言障碍。语言理解能力的缺陷表现为对字、字与字的关系、不同结构的句子、否定句及复合句的理解能力差。表达语言的缺陷表现为语法及用字不当,因而不能把事情说清楚。语言表达和理解能力缺陷的孩子不能正常的与别人说话。对比人说的话也听不懂。下列现象提示语言障碍的可能,应引起家长的重视。