摇摆步态的病因:
(一)发病原因:有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因,如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。臀位产时有异常屈髋的机械应力,可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素,妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛,有利于分娩,也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛,在新生儿期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因,一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙,先呈深凹圆形,然后逐渐变浅,呈半圆形。出生时,髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合,髋臼窝极浅,所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度,以使胎儿容易通过产道。因此,胎儿在出生前后这段时间内,最容易发生髋关节脱位。若胎儿下肢置于伸直内收位,则股骨头不易置于髋臼的深处,极易脱位。
(二)发病机制:出生时以关节囊松弛为主要病理改变,随着年龄增大和脱位程度加重,特别是开始行走后,可逐渐出现下列病理变化:
1.关节囊伸长,与髂骨粘连,中部狭窄呈哑铃状。
2.髋臼盂唇增厚,开始为外翻,随行走增多而成内翻。圆韧带增长变粗,横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头的正常压力刺激而发育不良,变浅并呈斜坡状。
3.股骨头骨骺发育延迟,甚至发生缺血性坏死。股骨颈前倾角和颈干角增大。
4.股内收肌挛缩,臀肌松弛。
5.髂骨翼处形成假臼。骨盆倾斜和代偿性脊柱侧凸。
摇摆步态的检查诊断:
1、①症状:
A.关节活动障碍:患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。
B.患肢短缩:患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。
C.皮纹及会阴部的变化:臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加。女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。
②检查:
A.Ortolani试验和Barlow试验:适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位,由Ortolani于1935年首先提出,由Barlow加以改良。Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°,检查者将拇指放在患儿大腿内侧,食指、中指则放在大转子处,将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位,可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力。然后,以食指、中指往上抬起大转子,拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动,即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反,检查者使患儿大腿被动内收、内旋,并将拇指向外上方推压股骨大转子,可再次感到一次弹动。
B.Allis征(Galezzi征):使新生儿平卧,屈膝85°~90°,两腿并拢,双足跟对齐,如有本病,可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。
C.套叠试验:使患儿平卧,患侧髋膝关节各屈曲90°,检查者一手握住其股骨远端和膝关节,另一手压住其腹股沟,在提推患肢膝部时,如感到大转子随之上下活动,则为套叠试验阳性。
D.髋膝屈曲外展试验:使受检婴儿平卧,髋膝关节屈曲,检查者双手握住其膝部,拇指在膝部内侧,其余的四指在膝部外侧,正常的婴儿一般可外展80°左右,若仅外展50°~60°,则为阳性,只能外展40°~50°为强阳性。
2、幼儿期的表现:
①症状:
A.跛行步态:跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大。
B.患肢短缩畸形:除短缩外,同时有内收畸形。
②检查:
A.Nelaton线:髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点,称为Nelaton线,髋关节脱位时大转子在此线之上。
B.Trende lenburg试验:嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝,使足离地。正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后,股骨头不能托住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降,从背后观察尤为清楚,称为Trende lenburg试验阳性,是髋关节不稳定的体征。
摇摆步态易混淆的症状:
1.公鸡步态:公鸡步态;站立时两大腿靠近,小腿略分开,双足似足尖站立、行走时象跳芭蕾舞样是尖步行。
2.蹒跚步态:蹒跚步态是一种典型的异常步态。走路时身体左右摇摆,呈鸭步样。常见于神经系统疾患、佝偻病、大骨节病、进行性肌营养不良或双侧先天性髋关节脱位等。
4.行走呈大步态:行走呈大步态指深感觉障碍引起者特点是行走时步幅较大两腿间距较宽,提足较高,足道强打地面双眼注视两足睁眼时可部分缓解,闭眼时不稳甚至不能行走,常伴有感觉障碍Romberg征阳性见于亚急性联合变性脊髓痨等。是步态异常的临床表现之一。
步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程,要求神经系统和肌肉的高度协调,同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节,以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态,但是步态并非是确诊的依据,而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
5.癔症步态:步态异常可因运动或感觉障碍引起,其特点与病变部位有关。癔症步态:可表现奇形怪状的步态,下肢肌力虽佳,但不能支撑体重,向各个方向摇摆而似欲跌倒,搀扶行走时步态拖曳,但罕有跌倒致伤者。见于心因性疾病。
诊断:
1.临床表现:(1)新生儿和婴儿期的表现:
①症状:A.关节活动障碍:患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。B.患肢短缩:患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。C.皮纹及会阴部的变化:臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加。女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。
②检查:A.Ortolani试验和Barlow试验:适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位,由Ortolani于1935年首先提出,由Barlow加以改良。Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°,检查者将拇指放在患儿大腿内侧,食指、中指则放在大转子处,将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位,可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力。然后,以食指、中指往上抬起大转子,拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动,即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反,检查者使患儿大腿被动内收、内旋,并将拇指向外上方推压股骨大转子,可再次感到一次弹动。B.Allis征(Galezzi征):使新生儿平卧,屈膝85°~90°,两腿并拢,双足跟对齐,如有本病,可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。C.套叠试验:使患儿平卧,患侧髋膝关节各屈曲90°,检查者一手握住其股骨远端和膝关节,另一手压住其腹股沟,在提推患肢膝部时,如感到大转子随之上下活动,则为套叠试验阳性。D.髋膝屈曲外展试验:使受检婴儿平卧,髋膝关节屈曲,检查者双手握住其膝部,拇指在膝部内侧,其余的四指在膝部外侧,正常的婴儿一般可外展80°左右,若仅外展50°~60°,则为阳性,只能外展40°~50°为强阳性。
(2)幼儿期的表现:
①症状:A.跛行步态:跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大。B.患肢短缩畸形:除短缩外,同时有内收畸形。
②检查:A.Nelaton线:髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点,称为Nelaton线,髋关节脱位时大转子在此线之上。B.Trende lenburg试验:嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝,使足离地。正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后,股骨头不能托住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降,从背后观察尤为清楚,称为Trende lenburg试验阳性,是髋关节不稳定的体征。
2.分类(1)根据股骨头与髋臼的关系分类:一般可将其分为以下3种类型:①先天性发育不良:股骨头仅略向外移,Shenton线基本正常,但CE角可减小,髋臼变浅,Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。②先天性半脱位:股骨头向外上方移位,但仍与髋臼的外侧部分形成关节,Shenton线不连续,CE角小于20°,髋臼变浅,属Dunn分类Ⅱ级。③先天性完全脱位:股骨头完全在真性髋臼以外,与髂骨的外侧面形成关节,逐渐形成假髋臼,原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间,属Dunn分类Ⅲ级。(2)根据脱位的程度分类:Zionts的标准,分为以下4度:①Ⅰ度脱位:股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。②Ⅱ度脱位:股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。③Ⅲ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。④Ⅳ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线以上,并有假臼形成。
依据病史、临床表现、体征、X线片检查及测量,即可成立诊断。
摇摆步态的预后:
生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。