完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换,主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液,因而形成两个隔绝的循环系统,即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环,左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧,称为右襻型大动脉错位(D-TGA)。D-TGA为临床常见类型,常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。
完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主、肺动脉换位,因而体、肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入右房、右室,经主动脉又到达全身各个组织器官,肺静脉的动脉血回流入左房、左室,经肺动脉又到达肺脏,故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形,存在两循环之间的分流通道,则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等,周而复始,可引起肺动脉高压、阻塞,心室的扩张、肥厚,心力衰竭而死亡。
1、胸片检查:出生时心脏大小正常,以后日益增大,肺血管影纹增多,心脏轮廓呈斜置蛋形,因主动脉、肺动脉影前后重叠,故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄,一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大,肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。
2、心电图检查:电轴电偏,右心室肥大,并有室间隔缺损或动脉导管未闭者,则左、右心室肥大和心肌损害。
3、超声心动图检查:主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方,主动脉位于右前方,起源于左心室的肺动脉分为左右两支,主动脉则起源于右心室,肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。
4、右心导管检查:经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉,亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力,主动脉内血氧饱和度低。
5、右心室造影:主动脉立即显影,如有室间隔缺损,不但可显示其大小和位置,而且左心室及肺动脉也同时显影。
大动脉错位需要做如下鉴别:
1、法乐四联症:肺动脉第2音减弱,X线检查示肺缺血,心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进,肺血管增多,心脏扩大,超声心动图、心血管造影可明确诊断。
2、永存动脉干:超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上,右心导管检查左、右心室压力相等,心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上,冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。
本病为一种较少见的先天性心脏病,目前无预防措施。由于本病常合并其它心脏畸形,故临床上主要是要诊断清楚合并的疾病,并采取合适的手术治疗。因为本病主要是胚胎发育时异常导致发病,孕妇在孕期一定要注意饮食与生活习惯的改善,避免外力撞击腹部及外伤,及时产检。良好的孕期保健对预防该病有重要意义。