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胸腹部畸形常见病

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者,漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明,认为与遗传有关。 漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背及一个突出的上腹。

 

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病因

胸腹部畸形的病因

胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内即陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

检查

胸腹部畸形的检查

心脏X线检查和心电图:常有心脏向左移位和顺时方向旋转。

X线剖位胸片可见下段胸骨向后凹陷,与脊柱间的距离缩短。

CT图象凹陷更为确切清晰。漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。

X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位。心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

后前位照片:漏斗胸的心影中透明区。

胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

心电图可以表现为V1的P波倒置或双向。也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

诊断

诊断:

在临床上非常容易诊断,畸形一目了然,无需鉴别。

它与另一种常见的胸廓畸形-鸡胸的区别在于鸡胸是胸前壁呈楔状凸起,状如禽类的胸骨故而得名。

漏斗胸则是一种胸前壁的凹陷畸形,状如漏斗。

 

预防

本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施。

1、指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食,如肉、蛋、奶类,新鲜水果和蔬菜。

2、必要时静脉输液,补充能量、维生素,应用抗生素和止血药物。

3、饮食中多补充含钙高的食物,如虾皮,海带、芝麻酱等,补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。

4、患儿术后当日禁食、水,无腹胀、恶心呕吐症状者术后第二天可进食,一般先进食流质、半流质饮食,并逐渐过渡到正常饮食。 

5、因术后卧床时间较长,应注意进食富含纤维的蔬菜、香蕉等,防止便秘。

6、术后一年内避免剧烈的体育运动。

 

可能患有的疾病

常见症状

胸腹呈矛盾运动